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Enfermedades mitocondriales

Trabajo realizado por Almudena Seguido Villamuelas

Órganos celulares, de todas aquellas células eucariotas que están en el citoplasma. Se

encargan de fabricar la mayor parte de la

energía (que obtiene gracias a la

descomposición de los nutrientes) que una célula necesita para que se pueda producir la actividad celular. Esta energía la produce por medio de la combinación de moléculas de combustible (azucares y

grasas) que conseguimos por medio de los alimentos con Oxígeno, por lo que cuanto más activas sean las células, más

mitocondrias necesitaran, este proceso se conoce como fosforilacion oxidativa

¿Qúe es una mitocondria?

Si ampliásemos la imagen de una mitocondria se podría ver entre las crestas sus

dos membranas unas moléculas en forma de aros retorcidos,

conocidas como ADN mitocondrial. Es una doble cadena circular y solo codifica una serie de proteínas

exclusivas para el orgánulo. Las mitocondrias también disponen de su

propio ARN y ribosomas. Las mitocondrias se pueden dividir y fusionar entre sí con facilidad, y

en las células, están en continuo cambio produciendo una mezcla de

los ADN mitocondriales

Ciclo del ADN mitoconrial

!

Herencia mitocondrial

Los genomas mitocondriales del padre no se

transmiten y todas las copias son de origen materno,

es decir las mitocondrias se heredan de la madre, ya

que cuando el ovulo y el espermatozoide se juntan en

la fecundación, las defensas del ovulo, destruyen las

pocas mitocondrias del espermatozoide

Enfermedades

¿Porqué se producen estas enfermedades?

Son un grupo de trastornos metabólicos en las

cuales la célula no tiene suficiente energía

debido a que una mitocondria esta defectuosa

provocando así que las moléculas de oxígeno y

combustible no utilizadas se acumulan en las

células y causen daños

¿Porque muta con mayor facilidad?

- estan en replicacion constante

- El ADN está en continuo contacto con compuestos de oxigenos muy toxicos

Hay unas 150 mutaciones del genoma mitocondrial

SINDROME DE MELAS:

Encefalopatía mitocondrial, acidosis láctica y

episodios Stroke-like. Es una de las miopatías

mitocondriales multisistematicas que se heredan de

manera más frecuente por la medre. Se manifiesta en órganos muy relacionados con el metabolismo como el

sistema nervioso central, corazón y riñones.

SINDROME DE MELA

SINDROME DE LEIGH

Trastorno neurodegenerativo infantil en el que la mayoría de los síntomas se caracterizan por un deterioro psicomotor grave y la afección neuropatológica de los ganglios basales. Se manifiesta

en forma de crisis convulsivas, retraso psicomotor, atrofia óptica, debilidad, letargo, vómitos, movimientos anormales (temblores) entre muchas otras. Estos síntomas se presentan antes de los 6 meses

SINDROME DE LEIGH

SINDROME DE MERRF:

Es una enfermedad que afecta a

todo el sistema, pues está en todos los tejidos. Es

caracterizada por mioclonias que son el primer

síntoma que se desarrolla seguido de la epilepsia

generalizada, ataxia, debilidad y demencia. La enfermedad suele

empezar a desarrollarse en la infancia. No existe un

tratamiento específico y las curas se centran en evitar los

síntomas

SINDROME DE MERRF

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