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Trabajo realizado por Almudena Seguido Villamuelas
Órganos celulares, de todas aquellas células eucariotas que están en el citoplasma. Se
encargan de fabricar la mayor parte de la
energía (que obtiene gracias a la
descomposición de los nutrientes) que una célula necesita para que se pueda producir la actividad celular. Esta energía la produce por medio de la combinación de moléculas de combustible (azucares y
grasas) que conseguimos por medio de los alimentos con Oxígeno, por lo que cuanto más activas sean las células, más
mitocondrias necesitaran, este proceso se conoce como fosforilacion oxidativa
Si ampliásemos la imagen de una mitocondria se podría ver entre las crestas sus
dos membranas unas moléculas en forma de aros retorcidos,
conocidas como ADN mitocondrial. Es una doble cadena circular y solo codifica una serie de proteínas
exclusivas para el orgánulo. Las mitocondrias también disponen de su
propio ARN y ribosomas. Las mitocondrias se pueden dividir y fusionar entre sí con facilidad, y
en las células, están en continuo cambio produciendo una mezcla de
los ADN mitocondriales
Los genomas mitocondriales del padre no se
transmiten y todas las copias son de origen materno,
es decir las mitocondrias se heredan de la madre, ya
que cuando el ovulo y el espermatozoide se juntan en
la fecundación, las defensas del ovulo, destruyen las
pocas mitocondrias del espermatozoide
¿Porqué se producen estas enfermedades?
Son un grupo de trastornos metabólicos en las
cuales la célula no tiene suficiente energía
debido a que una mitocondria esta defectuosa
provocando así que las moléculas de oxígeno y
combustible no utilizadas se acumulan en las
células y causen daños
¿Porque muta con mayor facilidad?
- estan en replicacion constante
- El ADN está en continuo contacto con compuestos de oxigenos muy toxicos
Hay unas 150 mutaciones del genoma mitocondrial
SINDROME DE MELAS:
Encefalopatía mitocondrial, acidosis láctica y
episodios Stroke-like. Es una de las miopatías
mitocondriales multisistematicas que se heredan de
manera más frecuente por la medre. Se manifiesta en órganos muy relacionados con el metabolismo como el
sistema nervioso central, corazón y riñones.
SINDROME DE LEIGH
Trastorno neurodegenerativo infantil en el que la mayoría de los síntomas se caracterizan por un deterioro psicomotor grave y la afección neuropatológica de los ganglios basales. Se manifiesta
en forma de crisis convulsivas, retraso psicomotor, atrofia óptica, debilidad, letargo, vómitos, movimientos anormales (temblores) entre muchas otras. Estos síntomas se presentan antes de los 6 meses
SINDROME DE MERRF:
Es una enfermedad que afecta a
todo el sistema, pues está en todos los tejidos. Es
caracterizada por mioclonias que son el primer
síntoma que se desarrolla seguido de la epilepsia
generalizada, ataxia, debilidad y demencia. La enfermedad suele
empezar a desarrollarse en la infancia. No existe un
tratamiento específico y las curas se centran en evitar los
síntomas