Anemias

# ERITROPOIESE

RIM medula ósseas circulação

eritropoetina eritroblastos reticulócitos - 24hrs -> hemácias

formação da HB e perda do núcleo

# Talassemia: defeito na quantidade de globina

existem vários tipos de hemoglobina de acordo com as cadeias de globina

Hba - DUAS ALFA E DUAS BETA

hBa2 - duas alfa e duas delta

HbF - Duas alfa e duas gama

[diminuição de cadeia beta - betatalassemia // dim de cadeia alfa - alfatalassemia]

= Betatalassemia: Beta 0 - sem produção // beta +: pouca produção

hemácia pequena e com sobra de cadeia alfa tóxica

- eritropoiese ineficaz (hemólise na MO) / hemólise no fígado e baço, principalmente

- anemia micro/hipo com RDW normal / acúmulo de ferro

- diagnóstico - eletrofores de HB: dim de hba e aum de hba2 e hbf

= Se uma anemia diante da reposição de ferro:

consegue responder -> hiperprofiferativa: retilocitose - anemia hemolítica //sangramento agudo

não consegue responder -> hipoproliferativa: s/ reticulocitose: anemias carenciais // anemia de dç crônica // irc

= Classificação:

anemia microcíticas: ferropriva, dç crônica, talassemia, sideroblástica (forma hereditária)

anemias normocíticas: ferropriva, dç crõnica, insuficiência renal, anemias hemolíticas, anemia aplásica

anemias macrocíticas: megaloblasticas, etilismo crônico, sideroblástica (forma adquirida

1. Anemia ferropriva: maior causa. pode ser normo/normo, mas geralmente em prova aparece hipo/normo ou micro

= hemograma: anemia normo/normo, rdw aum e trombocitose

- índices de ferro: dim de ferritina, aum de transferrina, aum de tibc, aum de receptor solúvel da transferrina

diminuição de ferro sérico, aum de sat de transferrina

2. Anemia de doença crônica: inflamatórias/neoplasicas/infeciosas -> citocinas

aprisionamento de ferro em estoque e diminuição de absorção de ferro intestinal

= hemograma: anemia micro/hipo

- índices de ferro: aumen de ferritina, aum de transferrina, aum de tibc

diminuição do ferro sérico, diminuição de sat de transferrina

1 SÓ COM 6 SEGMANTAÇÕES JÁ É ANEMIA MEGALOBLÁSTICA

- formas clínicas:

betatalassemia major (cooley): b0b0 iu b0b+ anemia hemolítica grave após 6 meses de idade

hepatoesplenomegalia, baixa estatura // expansão de mo (deformidades)

tto: ac fólico// quelante do ferro // esplenectomia // tx de MO

Betatalassemia intermedia: B+B+

clínica mais branda. tto com acido fólico e quelante do ferro.

betatalassemia minor (B+B, B0B+) TRAÇO FALCÊMICO

somente anemia micro/hipo.

tto: acompanhamento

= alfatalassemia: deleção de um ou genes alfa (normal são 4) hemácia pequena e sobra de cadeias beta e gama (tóxicas)

- clínica, laboratórios e tratamentos semelhantes a betatalassemia.

- sintomas com mudança em 3 genes - sintomas a partir de 3 meses.

- formas clínicas:

alfatalassemia minor: defeito em 2 genes de cadeia alfa.

só microcitose e hipocromia. eletroforeses de hb normal. diang só com teste genético

alfatalassemia intermédia: defeito em 3 genes da cadeia alfa.

anemia hemolítica moderada/grave. eletroforese de hb: 5 a 40% de hb H

alfatalassemia major: hidropsia fetal, incompatível com a vida.

reposição caso aumento de consumo: gestação, hemólise.

Anemia sideroblástica ferropriva/dç crônica

PROTOPORFIRINA + FERRO --------> HEME

4 HEME + 4 GLOBINA ----------> HEMOGLOBINA

TALASSEMIAS / ANEMIA FALCIFORME

# Anemia megaloblástica: deficiência de vit b12 ou ac fólico (b9)

anemia macrocícitca/normocrônica

- eritropoiese ineficaz, megaloblastos

- pancitopenia // NEUTRÓFILO HIPERSEGMENTADO

Metabolismo do folato:

dieta -> MTHF -> VIT B12 RETIRA SEU RADICAL METIL -> THF (FORMA ATIVA)

homocisteína -> metionina

- causas: má nutrição, alcoolismo.

metabolismo da cobalamina (b12)

b12 + Ligante r --> duodeno, pâncreas --> fator intrínseco + vit b12

(saliva) (estômago)

OBS: fi ajuda na absorção no íleo terminal

- causas:

anemia perniciosa: auto imune contra celula parietal ou fator intrinseco.

relação com vitiligo, mais em idosas.

vegetarianismo, gastrectomia, pancreatite crônica, doença ileal, diphyllobothrium latum (do peixe cru)

ATENÇÃO: só na deficiência de b12 há sint neurológicos: aum ac metilmamônico

# ANEMIA SIDEROBLÁSTICA: falha na síntese do heme - alcool, chumbo, hereditária.

pode ser micro/hipo, fe sérico alto, transferrina normal.

= diagnóstico: aspirado de medula óssea -> sideroblastos em anel >15%

sangue periférico -> corpúsculos de pappenheimer