ΠΠΑ

Τι είναι η Πρωτογενής Προοδευτική Αφασία

(ΠΠΑ);

Πρόκειται για μια μορφή γνωστικής εξασθένησης που περιλαμβάνει προοδευτική απώλεια της λειτουργίας της γλώσσας.

Τι είναι η Πρωτογενής Προοδευτική Αφασ...

Η γλώσσα είναι μια μοναδική ανθρώπινη ικανότητα που μας επιτρέπει να επικοινωνούμε μεταξύ μας. Οι γλωσσικές λειτουργίες περιλαμβάνουν την ομιλία, την κατανόηση των άλλων, την επανάληψη πραγμάτων που έχουμε ακούσει, την ονομασία κοινών αντικειμένων, τη γραφή και την ανάγνωση.

ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ

Άτομα με ΠΠΑ μπορούν να βιώσουν πολλά διαφορετικά είδη γλωσσικών συμπτωμάτων. Σε πολλές περιπτώσεις, το άτομο με ΠΠΑ μπορεί να είναι το ίδιο που θα αντιληφθεί ότι κάτι δεν πάει καλά, αν και τα συμπτώματα αποδίδονται συχνά στο άγχος. Μια λίστα από τα πιθανά πρώτα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνει:

ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ

• αργό ή μη ρεοντα λόγο
• μειωμένη χρήση της γλώσσας (πχ ο λόγος μπορεί να είναι άδειος από πραγματικές πληροφορίες)
• δυσκολία στην ταυτοποίηση λέξεων
• προτάσεις με μη φυσιολογική σειρά λέξεων κατά την προφορική ή γραπτή επικοινωνία
• Αντικατάσταση με λάθος λέξεις (πχ “τραπέζι αντί “καρέκλα”)
• χρήση λέξεων που κακοπροφέρονται (πρόβλημα στην προφορά) ή είναι ακατανόητες (πχ “καλό” αντί “κιλό”)
• μιλώντας γύρω από μια λέξη (πχ “πήγαμε εκεί που παίρνεις ψωμί” αντί για “φούρνος”)
• δυσκολία στην παρακολούθηση ή κατανόηση συζήτησης παρά την κανονική ακοή
• ξαφνική καθυστέρηση στην κατανόηση απλών λέξεων
• ξεχνώντας τα ονόματα καθημερινών αντικειμένων
• αδυναμία να θυμηθούμε ονόματα, ακόμα κι αν το άτομο είναι γνώριμο
• προβλήματα γραφής (πχ δυσκολία στη γραφή επιταγών ή σημειώσεων)
• προβλήματα ανάγνωσης (πχ δυσκολία στο να ακολουθήσει γραπτές οδηγίες ή πινακίδες)
• νέες δυσκολίες στην ορθογραφία
• προβλήματα στην αριθμητική και στους υπολογισμούς (πχ ρέστα ή πουρμπουάρ)

ΑΙΤΙΕΣ

Στην περίπτωση της ΝΑ, η ΠΠΑ θεωρείται “ατυπική” συνέπεια της ασθένειας, μια που το πιο σημαντικό κλινικό σύμπτωμα είναι η απώλεια μνήμης για πρόσφατα γεγονότα.

Ο λογοπενικός τύπος ΠΠΑ έχει ιδιαίτερα μεγάλη πιθανότητα να προκληθεί από τη ΝΑ.

Για τη διάκριση μεταξύ των δύο υποκείμενων ασθενειών, μπορεί να βοηθήσει η ειδική εξέταση τομογραφίας εκπομπής ποζιτρονίων (PET) και η εξέταση νωτιαίου υγρού, ενώ το ποια από τις δύο ασθένειες έχει προκαλέσει την ΠΠΑ μπορεί να καθοριστεί οριστικά μόνο σε αυτοψία μέσω εξέτασης εγκεφαλικού ιστού στο μικροσκόπιο.

Για το λόγο αυτό ο όρος “άνοια τύπου Αλτσχάιμερ” προκαλεί σύγχυση, ακόμα και μεταξύ των επιστημόνων.

Στην πλειονότητα των ατόμων, η ΠΠΑ δεν είναι γενετικής προέλευσης. Ωστόσο, σε μικρό αριθμό οικογενειών, μπορεί να προκληθεί από κληρονομικές μορφές ΜΕ. Το πιο κοινό γονίδιο που εμπλέκεται σε αυτές τις οικογένειες είναι το γονίδιο προγενολίνης (GNR).

Η ΠΠΑ προκύπτει όταν τα νευρικά κύτταρα σε σημεία του εγκεφάλου που σχετίζονται με το λόγο, δυσλειτουργούν. Οι υποκείμενες ασθένειες ονομάζονται “εκφυλιστικές” επειδή προκαλούν σταδιακά τον προοδευτικό θάνατο νευρικών κυττάρων, ο οποίος όμως δεν οφείλεται σε άλλα αίτια όπως κρανιοεγκεφαλική κάκωση, λοίμωξη, εγκεφαλικό επεισόδιο ή καρκίνο. Υπάρχουν διάφοροι τύποι νευροεκφυλισμού που μπορεί να προκαλέσει ΠΠΑ. Αυτοί που συναντιούνται συχνότερα είναι η Μετωποκροταφική Εκφύλιση (Νόσος του Pick) και η Νόσος Alzheimer.

ΑΙΤΙΕΣ

Τόσο η ΜΕ όσο και η ΝΑ μπορεί να οδηγήσουν σε διαφορετικά κλινικά προβλήματα,ανάλογα την περιοχή του εγκεφάλου που φέρει τον κύριο όγκο της απώλειας των νευρικών κυττάρων. Όταν οι παραπάνω ασθένειες προσβάλλουν τις περιοχές της γλώσσας (συνήθως στην αριστερή πλευρά του εγκεφάλου), προκύπτει η ΠΠΑ. Στην περίπτωση της ΝΑ, η ΠΠΑ προκύπτει σε ποσοστό 30-40% των περιπτώσεων, ενώ στην ΜΕ περίπου 60-70%.

ΔΙΑΓΝΩΣΗ

Η διάγνωση της ΠΠΑ περιλαμβάνει

• το ιστορικό του ασθενούς ώστε να εξακριβωθεί ότι η κατάσταση άνοιας είναι υπαρκτή.
• νευρολογική εξέταση, όπου εξακριβώνεται αν υπάρχουν κινητικά προβλήματα στον ασθενή, τα οποία είναι ενδείξεις ότι κάποια άλλου τύπου νευρολογική βλάβη προκαλεί την άνοια
• -νευρ οψυχολογική εξέταση, η οποία είναι εξαιρετικά σημαντική στα πρώτα στάδια της ασθένειας. Τα τεστ περιλαμβάνουν πολλές εξετάσεις και είναι ιδιαίτερα δύσκολο να προκύψουν αποτελέσματα για το αν η μνήμη τους είναι ακέραιη μια που τα άτομα με ΠΠΑ καλούνται να συμμετέχουν σε τεστ μνήμης όπου τους δίνονται κάποιες πληροφορίες και το άτομο πρέπει να τις επαναλάβει. Το άτομο μπορεί να μην είναι σε θέση να το κάνει, όχι λόγω άνοιας, αλλά λόγω της αφασίας.
• αξιολόγηση ομιλίας και γλώσσας. Είναι σημαντικό να προσδιορίσουμε ποια γλωσσικά στοιχεία έχουν επηρεαστεί περισσότερο και πόσο κι αν μπορεί δεν επηρεάζει μόνο τον ασθενή, αλλά και όλα τα άτομα γύρω του
• έρευνες απεικόνισης του εγκεφάλου για την αξιολόγηση της άνοιας μέσω αξονικού τομογράφου (CAT scan) ή μαγνητικής τομογραφίας (MRI scan). Οι εξετάσεις είναι απαραίτητες για να εντοπιστεί οποιαδήποτε δομική ανωμαλία, όπως εγκεφαλικό επεισόδιο, όγκος ή υδροκεφαλία, τα οποία μπορούν όλα να οδηγήσουν σε συμπτωματολογία άνοιας.
• Ψυχιατρική αξιολόγηση ειδικά σε περιπτώσεις αλλαγής της συμπεριφοράς. Επίσης τα άτομα με ΠΠΑ είναι σύνηθες να παθαίνουν κατάθλιψη λόγω της κατάστασής τους.

Υπάρχουν πολλές χιλιάδες άνθρωποι με ΠΠΑ. Παρ'όλ' αυτά, σε σύγκριση με τα εκατομμύρια των ασθενών με αμνησιακές άνοιες τύπου Αλτσχάιμερ, η ΠΠΑ είναι σπάνια. Επιπλέον μπορεί να ξεκινήσει στα 40 και στα 50 ενός ατόμου, όπου οι γιατροί συνήθως δεν τη συσχετίζουν με νευροεκφυλιστικές εσθένειες. Ως εκ τούτου, ορισμένοι ασθενείς με ΠΠΑ βλέπουν πολλούς γιατρούς και λαμβάνουν πολλές διαφορετικές διαγνώσεις πριν διαγνωστούν με ΠΠΑ.

ΔΙΑΓΝΩΣΗ

Γλώσσα και Μνήμη στις Άνοιες

PET SCANS PPA

(Πάνω) Δύο στεφανιαίες τομές που δείχνουν την ασύμμετρη ατροφία του αριστερού φλοιού σε ασθενή με ΠΠΑ (Κάτω) Αξονικές τομές που δείχνουν την εξέλιξη της ατροφίας