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DISTROFIAS

HOSPITAL NACIONAL DE CLINICAS

  • infancia
  • afeccion bilateral y gradual de vision central
  • orden cronologico:
  • moteado inespecifico en fovea
  • lesion macular oval, bronce martillado puede estar rodeada o no de puntos blanco o amarillentos
  • maculopatia atrofica

enfermedad de stargardt

AGF

  • MACULOPATIA ATROFICA ----- HIPERFLUORESCENCIA MACULAR Y EN LOS PUNTOS QUE LA RODEAN SECUNDARIO A DEFECTOS EN VENTANA DEL EPR
  • 75% DE LOS CASOS---- COROIDES OSCURA SECUNDARIO AL BLOQUEO DE FLUORESCENCIA COROIDEA POR ACUMULO DE LIPOFUCSINA EN EPR
  • adultos
  • bilateral
  • si no hay afeccion macular puede ser una hallazgo incidental
  • puntos blanco amarillentos a nivel del EPR en media periferia y polo posterior
  • 4 patrones de enf stargart-flavimaculatus

fundus flavimaculatus

  • ERG reducido en casos avanzados
  • curso : lentamente progresivo, AV disminuye si los puntos afectan foveolao se desarrolla maculopatia atrofica
  • px visual es bueno

AGR

  • HIPOFLUORESCENCIA DE PUNTOS NUEVOS, SON DENSOS DE BORDES MUY DEFINIDOS
  • HIPERFLUORESCENCIA DE PUNTOS VIEJO SECUNDARIO A ATROFIA EPR, SON DE BORDES SUAVES
  • 2da distrofia +F
  • AD penetrancia y expresividad variable clinica
  • lesion macular que evoluciona en estadios:

enfermedad de best

  • previteliforme: EOG anormal en niño asintomatico con FO normal
  • viteliforme: se desarrolla en lactancia o 1era infancia no altera la vision (lesion macular en yema de huevo), AGR bloqueo de flourescencia coroidea
  • seudohipopion en la pubertad
  • vitelirrupto:¨la yema de huevo comienza a romperse¨y disminuye la AV
  • atrofico
  • EOG anormal durante todos los estadios y en FO normales
  • de acuerdo a la severidad:

  • LEVE : 3ra decada , drusen duros, pequeños y confinados a macula
  • MODERADA +3ra decada , drusen grandes y suaves en polo posterior y peripapilares, AV N o ligeramente comprometida
  • AVANZADA: poco comun + a 5ta decada, alt profunda de AV FO: DRUSEN macular + cicatrizal subretinal 2rio a maculopatia exudativa /MACULOPATIA atrofica sin drusen
  • ERG N en casos avanzados

drusen familiar

  • PUNTOS HIPERFLUORESCENTES BIEN DEFINIDOS EN EL INICIO DE FASE ARTERIAL 2A DEFECTOS DE VENTANA

AGF

  • grupo heterogeneo de patologias muy raras, varios patrones de herencia
  • se caracteriza por pigmentacion reticualr a nivel del EPR en un patron caracteristico:
  • alas de mariposa: depositos que radian de la fovea
  • distrofia reticular de sjogren:lineas pigmentadas en enrejadao alrededor de la fovea

distrofia en patron

  • edad media
  • ligera disminucion de AV o metamorfopsias leve
  • acumulo de pigmetno amarilento en macula en un patron radiado
  • ERG NORMAL
  • pronostico visual bueno

en alas de mariposa

  • extremadamente rara , AD
  • afecta la CAPA NUCLEAR INTERNA
  • SIGNOS:
  • QUISTES MULTILOBULAOS EN MACULA BILATERALES SECUNDARIOS A ESCAPE DE CAPILARES PERIFOVEALES QUE NO RESPONDE A TTO CON ACETOZOLAMIDA

edema macular cistoide dominante

  • ERG NORMAL
  • EOG SUBNORMAL
  • pronostico visual pobre

EN PATRON DE PETALOS DE ROSAS

AGF

  • hemorragica hereditaria
  • rara AD
  • 2-4ta decada
  • SIGNOS - SINTOMAS :

  • inicialmente afeccion de AV central o metamorfopsias leve
  • nictalopia

pseudoinfla-matoria de sorsby

  • PUNTOS blancos amarillentos a lo largo de las arcadas temporales o nasal
  • desarrollo de NVC en estadios temprano y bilateral
  • 5ta decada : maculopatia exudativa --- cicatrizacion subretinal y areas de atrofia geografia
  • GRADO 1 : depositos blanco- amarillos similares a drusen en periferia y macula ,AV N
  • GRADO 2 : depositos maculares profundos y confluentes, pronostico visual malo porque algunos desarrollan maculopatia exudativa y cicatrizacion subretinal
  • GRADO 3 : lesiones maculares atroficas bilaterales parecidas a colobomas , alt de AV variable , puede desarrollar CNV

distrofia de carolina del norte

  • retinosquisis juvenil ligada al X
  • degeneracion vitreo retinal
  • bilateral
  • de inicio temprano
  • asimetrica y severidad variable
  • se presenta entre 5 - 10años con dificultad para leer
  • en menos de 5 años comienzan con desviaciones oculares o nistagmus (avanzada con hemorragia)
  • maculopatia es universal:

Retinosquisis congenita

  • SQUISIS FOVEAL : pequeños espacios cistoides en patron de rueda de bicicleta
  • RETINOSQUISIS:
  • 50% INFEROTEMPORAL
  • PARED INTERNA DELGADA
  • RUPTURA DE PARED INTERNA LLEVA A DEFECTOS REDONDOS EN PTES MAYORES
  • AGF NO hay flourescencia de lesiones maculares
  • pronostico: pobre por maculopatia progresiva, deterioro progresivo de AV en las primeras 2 decadas , en pubertad estacionario y 5-6 ta decada ligeramente progresivo
  • COMPLICACIONES: HEMORRAGIA VITREA /INTRAESQUISIS

DR

  • AD
  • AR LIGADAA AL X
  • ESPORADICA
  • SINTOMAS: ceguera nocturna , dificultad para adapatarse a la oscuridad
  • SIGNOS: espiculas oseas en semi periferia, adelgazamiento arteriolar
  • exposicion de vasos coroideos
  • MER
  • EDEMA MACULAR CISTOIDEO
  • COMPLICACIONES: catarata scp, glaucoma de > , queratocono y DPV
  • dx: RG ,EOG , CVC, OCT
  • tto: evitar el tabaco filtros solares, estudio genetico

Retinosis

pigmentaria

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