Pankreas Tümörleri

• %75 sporadik
• %25 MEN 1
• En sık fonksiyonel malign pankreas nöroendokrin tümörüdür.
• 50 yaş E>K

Klinik Belirtileri:

• Masif diyare sebepli elektrolit bozukluğu !!!!
• Hipokalemi
• Asidozis
• Hipoklorhidri/aklorhidri
• Sıklıkla hiperkalsemi
• VIP > 200 pg/ml (açlıkta)

TEŞEKKÜRLER

Stj. Dr. Tuğba EREL

Pankreas Tümörleri

Stj. Dr. Tuğba Erel

Adacık Tümörleri

• 5/1.000.000
• MEN1 Send.
• %70-80 Benign
• %20-30 Malign
• Egzokrin Tm lere göre daha iyi seyirlidir.
• Abdominal BT ile tanı

Pankreas

Fonksiyonel Tm ler:

Adacık Tm ikiye ayrılır:

NON FONKSİYONEL TMLER

1-) Nonfonksiyonel : Tümörün büyümesi ve

yayılmasına bağlı olarak belirti verir.

• hazımsızlık

• ishal

• karın veya bel ağrısı

• karında kitle

• göz veya ciltte sararma

• Retroperitoneal
• Mikst (ekzokrin&endokrin)
• %98 ekzokrin
• proteolitik enzimler
• lipolitik enzimler
• glikolitik enzimler
• Langerhans adacıkları endokrin salgı yapar.

2-) Fonksiyonel : Hormon prodüksüyonunu artırır,

ürettiği kendine özgü polipeptitler sonucunda klinik belirti verir.

• İnsulinoma
• Gastrinoma
• VIPoma
• Glukagonoma
• Somatostatinoma

• İnsulinomadan sonra en sık ! % 35-50
• Karın ağrısı, kilo kaybı, sarılık
• Pankreas başında lokalizedir ve çoğu malign
• Kistik dejenerasyon ve kalsifikasyon gösterirler ( adeno ca da görülmez)
• Cerrahi
• Ortalama 3 yıllık sağ kalım oranları vardır.

SOMATOSTATİNOMA

İNSULİNOMA

SOMATOSTATİNOMA

İNSULİNOMA

• En sık görülen adacık hücreli tm (1-4 vaka/1 milyon/1 yıl)
• K/E : 3/2 *ortalama görülme yaşı: 40-50
• Benign, küçük, soliter lezyonlardır.
• %10 MEN 1 ilişkili
• %10 malign

• D hücrelerinden salgılanır
• En az görülen PNTm 1/40 milyon
• Pankreas başı / duodenum
• Hiperglisemi, kolelitiasis, steatore, diare, kilo kaybı, aklorhidri, hipoklorhidri, tıkanma sarılğı..
• % 90 malign
• Serum somatostatin > x50 normal

NON FONKSİYONEL TMLER

• > 2 cm tm : metastaz olasılığı artar
• Medikal tedavi?

Cerrahi : küratif cerrahi + kolesistektomi

*Met.+ : 5 yıllık sağ kalım: %50-80

*Met.- : 5 yıllık sağ kalım: ~%100

WHİPPLE TRİADI:

• Açlıkta hipoglisemi semptomları
• AKŞ nin 50 mg/dl nin altına düşmesi
• Semptomların glukoz verilmesi ile ortadan kalkması

• PP ile boyanır, belirteçtir.
• Von Hippel Lindau ve MEN 1 ile ilişkili.

• Yeni başlamış diyabet veya önceden başlamış yaşlı diyabetinde ANİ İNSULİN ihtiyacının artması -> Pankreas CA !

• p53, p16, DPC4, BRCA2 tm sup gen delesyonu.

GASTRİNOMA

GLUKAGONOMA

Zollinger Ellison Triadı:

• Atipik peptik ülser
• Özefajit
• Karın ağrısı

• A hücrelerinden salgılanır
• Çok nadir : literatürde < 250 olgu mevcut
• % 70 malign
• % 50 metastaz (ilk tanıda)
• Genelde > 5 cm tümörler
• Pankreas gövde ve kuyruk yerleşimlidir.

İnsulinoma Tanı

VIPoma

• 0.05-0.2 vaka/1000000/yıl E/K: 1/3
• % 60 malign
• % 12 MEN 1 ile ilişkili

BELİRTİLER:

• Senkop atakları
• Konfüzyon, baş dönmesi, görme bozuklukları ve davranış değişiklikleri

• Terleme, taşikardi, titreme, halsizlik..

Glukagonoma

72 saat açlık provakasyon testi :

• En güvenilir test
• Her 4-6 saatte KŞ ve İnsülin ölçülür
• Hastaların % 80 i ilk 24 saatte semptom verir.

• AKŞ < 40 mg/dl
• İnsülin > 6-10 mU/ml
• C peptid > 2.5 ng/ml
• Proinsülin > %25
• Plazma insülin/KŞ >0.3
• Glucagon testi

• Orta derecede Diyabet % 90
• Nekrolitik Migratuar Eritem %70
• Malnutrisyon
• Anemi
• Kilo kaybı
• Glossit
• Venöz tromboz
• Depresyon

*** Dermatitle ilişkili diabet !

GASTRİNOMA

İnsulinoma Tanı

Egzokrin Pankreas Kanserleri

VIPoma

İnsulinoma Tedavi

En değerli yöntem: Manuel palpasyon + intraoperatif USG

BT

MRI

Anjiografi

Selektif portal venöz örnekleme,

Somatostatin reseptör sintigrafisi

Tm rezeksiyonu sonrasında 10-20 dk içinde KŞ %85 vakada artar!

• ABD'de kanser ölümlerinde 5.sırada

Glukagonoma

Gastrinoma Varlığından Şüphelenilip İleri Tetkik ve Değerlendirme Yapılması Gereken Klinik Durumlar:

• Tekrar eden peptik ülser
• Medikal tedaviye cevap vermeyen peptik ülser
• Postop. Peptik ülser(marginal ülser)
• Postbulber veya jejunal peptik ülser
• Multipl ÜGIS ülserleri
• Peptik ülser aile öyküsü
• Etyolojisi açıklanamayan diare
• MEN I hikayesi
• Hİperkalsemi

• Glukagon > 500 pg/ml (N: 0-150pg/ml)

• BT
• MRI
• SRS
• Biyopsi

TEDAVİ:

Rezeksiyon / Debulking

TPN + çinko replasmanı

Octreotide, aa.

Etyolojisi: Genetik + Çevresel

Sigara x2

Diabet (Tip 2)

Kronik Pankreatit

Aile öyküsü x2

Egzokrin Pankreas Kanserleri

• En çok pankreas gövde ve kuyrukta

• % 10 ekstrapankreatik (adrenal, nöral, periganglionik, retroperitoneal..)

• Endoskopik / intraoperatif USG ve BT

• % 50 metastatik hastalıkla karşımıza çıkar

• Cerrahi:

Pankreas mobilize edilir

Enükleasyon

Distal pankreatektomi

Pankreatikaduodenektomi

Whipple

• Medikal (metastatik hastalarda ve operasyona hazırlık aşamasında)

Diazoxide

Octreotide

Tanı: Biliyer obstruktif sarılık,

ALP +,

Direkt bilirubin +

CA 19-9 +

En etkili yöntem : BT

• Adenokarsinomlar %65 pankreas başında görülür.
• Ampuller ve periampuller bölge erken tanı -> SARILIK !
• Ağrısız safra kese hidropsu

VIPoma Tedavi

• Optimal rehidratasyon ve elektrolit imbalansının düzeltilmesi
• (Somatostatin analogları-> diare kontrolü)

Cerrahi: enükleasyon, debulking, distal pankreatektomi

• Başarılı rezeksiyon sonrası 5 yıllık sağ kalım %78

• Metastatik hastalıkta : % 28

Gastrinoma Tanı

*%29'unda 10 yıl sağkalım

• Açlık serum gastrin düzeyi: 1000 pg/mL ↑

*PPI almamış olmalı

• Sekretin Stimülasyon Testi

• Palpasyon + intraoperatif USG : Preoperatif en iyi yöntem

• BT
• MRI
• Octreotide sintigrafisi (Somatostatin reseptör sintigrafisi)

Tümör Lokalizasyonu

%70-90 primer gastrinoma Passaro Üçgeninde bulunur.

Egzokrin Pankreas Kanserleri

Passaro Üçgeni:

• ductus cysticus ve ductus hepaticus comminus kesişimi
• duodenum 2. ve 3. segment kesişimi
• Pancreas caput ve corpus birleştiği nokta

Tedavi: Palyatif Cerrahi

Ağrı = Çölyak sinir blokajı

Sarılık = koledokojejunostomi

Duodenal Obst = jejenum loop ile jejunojejunostomi veya defonksiyoné Roux en Y

Gastrinoma Tedavi

• H2 reseptör blokerleri – Proton pompa inhibitörleri
• Total gastrektomi
• Octreotide asetat
• Pankreastaysa ama pankreas kanalı ile ilişkili değilse -> Enükleasyon.
• MEN 1 varlığında debulking faydalı değil.

• Passaro üçgenindeki tüm lenf nodlarını rezeksiyon
• Rezeke edilmeyen pankreas kısımlarında Selektif Vagatomi -> PPI kullanımını azaltmak için

Gastrinoma Prognoz

Gastrinomların %50'si KC ve lenf noduna metastaz yapar, maligndir

*KC metastazı olmayan 15 yıllık sağkalım = %80

*KC metastazı olan 5 yıllık sağkalım = %20

Kaynaklar

• Principles of Surgery Schwarts 7th Edition
• Mayo Kliniği Gastrointestinal Sistem Cerrahisi 2004
• Vikipedi
• Sayek.

SORULAR

1-) Dermatit ve diyabetin beraber görüldüğü pankreas ca hangisidir?

A) İnsulinoma

B) Gastrinoma

C) Somatostatinoma

D) VIPoma

E) Glukagonoma

2-) Gastrinoma görülen hastada aşağıdaki sendromlardan hangisi görülür?

A) Whipple

B) Zollinger Ellison

C) Hippel Lindeau

D) Reye

E) Li-Frameni

3-) Aşağıdakilerden hangisi egzokrin pankreas ca belirtilerinden değildir?

A) Biliyer obstrüktif sarılık

B) ALP artışı

C) Direkt Bilüribin azalması

D) Ağrı

E) Duodenal obstrüksiyon

4-) Masif diyare birlikteliği ile şüphe uyandıran pankreas ca türü hangisidir?

A) İnsulinoma

B) Gastrinoma

C) VIPoma

D) Somatostatinoma

E) Nonfonksiyonel Adacık Tümörleri