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La parte funcional del TPP,el anillo de tiazolio,tine un protón en C2 relativamente ácido.La pérdida de este protón produce un carbanión que es la especie activa en las reacciones dependientes de TPP
Adiciona facilmente con grupos carbonilo
• Confusión y pérdida de la actividad mental que puede progresar a coma y muerte.
• Pérdida de coordinación muscular (ataxia)que puede causar temblor en las piernas.
• Cambios en la visión como:
• Parálisis de cualquier músculo oculomotor en forma uni o bilateral
• Alteraciones pupilares
• Abstinencia alcohólica.
Se necesita un déficit de 2-3 semanas para depletar las reservas corporales, posterior a lo cual se comienza a evidenciar el daño orgánico.
Los primeros afectados son los astrocitos, lo que lleva a una alteración de la barrera hemato-encefálica.
Se estima que hasta este punto el daño sería reversible con la administración oportuna de tiamina.
Después de dos semanas de instalado el déficit de tiamina, comienza a aparecer apoptosis por fragmentación del DNA celular, lo que sería irreversible.
La EW es un cuadro neuropsiquiátrico grave, que puede llegar a la muerte si no se trata oportunamente.
Es frecuentemente subdiagnosticada, presenta una clínica variable y los exámenes de laboratorio no son de utilidad diagnóstica. Por esto se debe mantener un alto nivel de sospecha
También conocida como vitamina B1, pertenece a un grupo de vitaminas hidrosolubles que en su forma biologicamente activa, tiamina pirofosfato, es una coenzima esencial en varios procesos energéticos y cerebrales
Ayuda a las células del organismo a convertir carbohidratos en energía. (El papel principal de los carbohidratos es suministrar energía para el cuerpo, especialmente el cerebro y el sistema nervioso)
Implicada en la contracción muscular y la conducción de las señales nerviosas
reacción que cataliza
facilita en gran manera reacciones tales como la descarboxilación catalizada por la piruvato descarboxilasa
La falta de alguna vitaminas esenciales,como el caso de la tiamina independiente de la causa, produce cuadros clínicos característicos:
Debilidad
Fatiga
Psicosis
Daño neurótico
En casos extremos, en personas con alcoholismo, personas con capacidad limitada para la absorción de tiamina desde los alimentos, o bien aquellas que hayan pasado por un cirugía gástrica derivará en la enfermedad de Wernicke, en el síndrome de Korsakoff, el síndrome beriberi o Síndrome de Leigh.
Puede requerirse la vigilancia y cuidado apropiado de la enfermedad si la persona está:
• Comatosa
• Letárgica
• Inconsciente
La vitamina B1 se puede suministrar a través de una inyección intravenosa o intramuscular o por vía oral. Ésta puede mejorar los síntomas de:
• Confusión
• delirio
• Dificultades con la visión y el movimiento ocular
• Falta de coordinación muscular
La suspensión del consumo de alcohol puede prevenir la pérdida adicional de las funciones cerebrales y el daño a los nervios. Consumir una dieta nutritiva y bien equilibrada puede ayudar.
La mortalidad de la EW es alta, desde un 10 a 20%, debido a infección pulmonar, septicemia y daño hepático crónico descompensado.
El inicio precoz del tratamiento con tiamina podría modificar el pronóstico.
Una vez establecido el síndrome de Korsakoff, cerca de un 80% de estos pacientes permanece con una alteración crónica de memoria.
La recuperación de los síntomas amnésicos es lenta e incompleta, y depende de la edad.
Síndrome neuropsiquiátrico agudo que se produce tras una ausencia prolongada de la tiamina en el cuerpo
Daño cerebral en el tálamo y el hipotálamo, principalmente en la sustancia gris periacueductal, los cuerpos mamilares y el tálamo medial. El 100% de los pacientes muestra lesiones bilaterales en los núcleos talámicos dorsomediales y un 30% en el vermis cerebelar superior.