Introducing 

Prezi AI.

Your new presentation assistant.

Refine, enhance, and tailor your content, source relevant images, and edit visuals quicker than ever before.

Loading content…
Loading…
Transcript

La parte funcional del TPP,el anillo de tiazolio,tine un protón en C2 relativamente ácido.La pérdida de este protón produce un carbanión que es la especie activa en las reacciones dependientes de TPP

Adiciona facilmente con grupos carbonilo

Síntomas

• Confusión y pérdida de la actividad mental que puede progresar a coma y muerte.

• Pérdida de coordinación muscular (ataxia)que puede causar temblor en las piernas.

• Cambios en la visión como:

  • movimientos oculares anormales
  • visión doble
  • caída de los párpados

• Parálisis de cualquier músculo oculomotor en forma uni o bilateral

• Alteraciones pupilares

• Abstinencia alcohólica.

  • Síntomas atípicos como estupor, hipotensión e hipotermia clásicos

Se necesita un déficit de 2-3 semanas para depletar las reservas corporales, posterior a lo cual se comienza a evidenciar el daño orgánico.

Los primeros afectados son los astrocitos, lo que lleva a una alteración de la barrera hemato-encefálica.

Se estima que hasta este punto el daño sería reversible con la administración oportuna de tiamina.

Después de dos semanas de instalado el déficit de tiamina, comienza a aparecer apoptosis por fragmentación del DNA celular, lo que sería irreversible.

La EW es un cuadro neuropsiquiátrico grave, que puede llegar a la muerte si no se trata oportunamente.

Es frecuentemente subdiagnosticada, presenta una clínica variable y los exámenes de laboratorio no son de utilidad diagnóstica. Por esto se debe mantener un alto nivel de sospecha

Síndrome de Wernicke

Tiamina

Alimentos ricos en vitamina B1

Definicion

Funciones

También conocida como vitamina B1, pertenece a un grupo de vitaminas hidrosolubles que en su forma biologicamente activa, tiamina pirofosfato, es una coenzima esencial en varios procesos energéticos y cerebrales

Tiamina fosfato

Ayuda a las células del organismo a convertir carbohidratos en energía. (El papel principal de los carbohidratos es suministrar energía para el cuerpo, especialmente el cerebro y el sistema nervioso)

Implicada en la contracción muscular y la conducción de las señales nerviosas

La reacción de la piruvato descarboxilasa representa el primer contacto con la tiamina pirofosfato; tiene un papel importante en la rotura de enlaces adyacentes a un grupo carbonilo,tales como la descarboxilación de los alfa-cetoácidos

OXIDACIÓN DEL PIRUVATO

• La oxidación del piruvato es sólo una de las fuentes posibles de Acetil-CoA.

• La reacción:

Piruvato + NAD + CoA → acetil-CoA + NADH + H+ CO2

∆G´º = - 33.5 KJ/mol

es catalizada por un sistema multienzimático, el complejo piruvato deshidrogenasa, compuesto de tres

enzimas diferentes:

Piruvato deshidrogenasa

Dihidrolipoil transacetilasa

Dihidrolipoil deshidogenasa

reacción que cataliza

Si falta..

facilita en gran manera reacciones tales como la descarboxilación catalizada por la piruvato descarboxilasa

El complejo PDC adquiere una función clave porque de su actividad dependen las concentraciones de piruvato y acetilCoA que determinan el metabolismo energético. En otras palabras, la PDC dirige los átomos de carbono de los azucares y de los aminoácidos, hacia el ciclo cítrico para su oxidación o hacia la biosíntesis de lípidos: colesterol, fosfolípidos y triacilglicéridos.

Además, el carácter irreversible de la reacción que cataliza y que está favorecida termodinámicamente, impide que el acetil-CoA se transforme en piruvato y por tanto, la conversión de lípidos en carbohidratos.

La falta de alguna vitaminas esenciales,como el caso de la tiamina independiente de la causa, produce cuadros clínicos característicos:

Debilidad

Fatiga

Psicosis

Daño neurótico

En casos extremos, en personas con alcoholismo, personas con capacidad limitada para la absorción de tiamina desde los alimentos, o bien aquellas que hayan pasado por un cirugía gástrica derivará en la enfermedad de Wernicke, en el síndrome de Korsakoff, el síndrome beriberi o Síndrome de Leigh.

Regulación de la piruvato deshidrogenasa

• El complejo piruvato deshidrogenasa (PDC) se inhibe por acetil-CoA y NADH: una alta concentración

de dos de los productos de la reacción, acetil-CoA y NADH (producto principal de la vía completa,

además de producto de la reacción) impiden que la enzima siga funcionando.

Síndrome de Wernicke

Conclusiones

Tratamiento

Consecuencias

Puede requerirse la vigilancia y cuidado apropiado de la enfermedad si la persona está:

• Comatosa

• Letárgica

• Inconsciente

La vitamina B1 se puede suministrar a través de una inyección intravenosa o intramuscular o por vía oral. Ésta puede mejorar los síntomas de:

• Confusión

• delirio

• Dificultades con la visión y el movimiento ocular

• Falta de coordinación muscular

La suspensión del consumo de alcohol puede prevenir la pérdida adicional de las funciones cerebrales y el daño a los nervios. Consumir una dieta nutritiva y bien equilibrada puede ayudar.

La mortalidad de la EW es alta, desde un 10 a 20%, debido a infección pulmonar, septicemia y daño hepático crónico descompensado.

El inicio precoz del tratamiento con tiamina podría modificar el pronóstico.

Una vez establecido el síndrome de Korsakoff, cerca de un 80% de estos pacientes permanece con una alteración crónica de memoria.

La recuperación de los síntomas amnésicos es lenta e incompleta, y depende de la edad.

Síndrome de Wernicke

Síndrome neuropsiquiátrico agudo que se produce tras una ausencia prolongada de la tiamina en el cuerpo

Principales daños

Daño cerebral en el tálamo y el hipotálamo, principalmente en la sustancia gris periacueductal, los cuerpos mamilares y el tálamo medial. El 100% de los pacientes muestra lesiones bilaterales en los núcleos talámicos dorsomediales y un 30% en el vermis cerebelar superior.

Causas

  • Incapacidad de absorber la tiamina desde los alimentos ingeridos.
  • Alcoholismo (bajo contenido de vitaminas y minerales en bebidas alcohólicas)
  • Operación gástrica.
  • Ciertos factores genéticos y ambientales.
  • Conversión defectuosa de tiamina a su forma activa tiamina pirofosfato.
  • Déficit de magnesio. El magnesio es un cofactor en la conversión de tiamina a tiamina pirofosfato.

Learn more about creating dynamic, engaging presentations with Prezi