Introducing
Your new presentation assistant.
Refine, enhance, and tailor your content, source relevant images, and edit visuals quicker than ever before.
Trending searches
ICTIOSIS ARLEQUÍN
2
ICTIOSIS ARLEQUÍN
"Los niños arlequines"
Las ictiosis adquiridas aparecen asociadas a otras enfermedades, sobre todo renales y pueden comenzar en cualquier época de la vida, pueden constituir una manifestación precoz de algunas enfermedades sistémicas (lepra, hipotiroidismo, linfoma, sida).
Aplicar dos veces al día emolientes, del tipo de la vaselina simple, aceite mineral o lociones conteniendo urea o propilenglicol; esta aplicación debe hacerse sobre todo después del baño mientras la piel está todavía húmeda y los productos se deben dejar retirando el exceso mediante golpecitos con la toalla o mantenerse como mínimo 10 minutos.
¿Cuál o cuales son las causas?
Incidencia
Las ictiosis hereditarias son raras y por lo general aparecen durante la infancia y se mantienen de por vida, siendo frecuentemente formas de afectación leve y que tienden a mejorar durante los meses de verano, aunque también pueden existir algunas formas clínicas muy severas. Las ictiosis hereditarias se caracterizan por el gran acumulo de escamas sobre la superficie cutánea y se clasifican en función de criterios genéticos y clínicos.
Los adultos que desarrollan una enfermedad menos grave tienen que permanecer durante toda la vida en un tratamiento para mantener la piel humectada, tienen que utilizar vaselina o algunos otros ungüentos para que eviten la resequedad severa, comezón y desprendimiento de capas enteras de la piel. Muchas veces estos individuos son exhibidos en circos ambulantes llamándoles de diferentes formas como hombres lagarto, por ejemplo.
Tratamiento
Lo primero en tratar en el paciente con sindrome de Arlequin es la deficiencia nutricional ya que la misma va a repercutir en la cicatrización normal de la piel, se deben tomar medidas preventivas para evitar las infecciones cutáneas que puedan llevar al paciente a la sepsis o al fallo renal por las mismas toxinas de las bacterias.
Las ictiosis adquiridas aparecen asociadas a otras enfermedades. La descamación seca puede ser fina y localizarse exclusivamente en el tronco y las piernas, o ser gruesa y difusa. La biopsia de la piel ictiósica no suele resultar diagnóstica, aunque existen excepciones, como la sarcoidosis, en la que se producen escamas gruesas en las piernas y presencia de granulomas típicos en la biopsia.
Es recomendable disminuir la incidencia de baños de
larga duración y usar jabones que no sean tan fuertes y
que no contengan hexaclorofeno debido a que la absorción
se ve aumentada, el riesgo de toxicidad está presente en
estos pacientes.
Para garantizar una vida más prolongada en pacientes con
síndrome de Arlequín los cuidados deben ser exhaustivos,
sin obviar la terapia psicológica ya que las repercusiones
sociales son garrafales en personas que padecen de esta
enfermedad.
La causa es de tipo genético y metabólico. Cuyo gen implicado en el síndrome de Arlequin es el que codifica la transglutaminasa 1, por lo que se va a presentar una deficiencia en la queratinización de la piel dando así una apariencia de escamas gruesas, así como también malformaciones a nivel del tórax y protrusión de los párpados y de los labios.
Diagnóstico de la enfermedad
¿Qué es la ictiosis arlequín?
Síntomas de este síndrome
Lo más notable en el sindrome de Arlequin es la presencia de escamas en piel, asociada a una hipertrofia e hiperqueratosis (exceso de queratina) de la misma, lo que se traduce a una piel engrosada y a una afectación de la movilización de las extremidades debido a una falta de flexibilidad cutánea.
El síndrome de arlequín puede ser diagnosticado desde que el feto se encuentra en el útero mediante una incisión bajo anestesia, en la cual se introduce el fetoscopio y fácilmente se puede visualizar dentro de la cavidad uterina, o también a través de amniocentesis, que consiste en tomar una muestra del líquido amniótico y someterlo a un estudio genético para descartar alteraciones genéticas.
La ictiosis arlequín es una enfermedad genética rara de la piel caracterizada por escamas grandes y gruesas que aparecen en toda la piel, como a su vez se nace con los párpados volteados por lo que en lugar de ojos se observan los párpados totalmente rojos. Debe su nombre al aspecto que tienen los recién nacidos con la enfermedad, que recuerda a un disfraz de arlequín.