АНЦА-ассоциированный системный васкулит

FONTS

АНЦА-ассоциированный системный васкулит

Микроскопический полиангиит

АНЦА-СВ – некротизирующие васкулиты с отсутствием (или небольшим количеством) иммунных депозитов, с преимущественным поражением мелких сосудов (капилляров, венул, артериол и мелких артерий), при которых имеется гиперпродукция АНЦА со специфичностью к миелопероксидазе (МПО) или протеиназе-3 (ПР-3)

У 50%больных МПА проявляется в виде тяжёлого лёгочно-почечного синдрома. Из всех АНЦА-СВ – наиболее острое начало и агрессивно прогрессирующее течение

- Почки (90%): гломерулонефрит, нередко БПГН , но без злокачественной АГ! Особенно тяжелое течение – при ассоциации с цАНЦА

- Легкие (35 – 70%): чаще инфильтраты без распада, но возможен и распад с кровотечением (цАНЦА), фиброзирующий альвеолит (пАНЦА)

- Орган зрения: склерит и эписклерит

Бекетова Т.В. Под ред Насонова Е.Л. АНЦА-ассоциированные системные васкулиты. Москва, 2015.

ВВЕДЕНИЕ

Системные васкулиты (СВ), ассоциированные с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами (АНЦА) – АНЦА-СВ, представляют собой группу иммуновоспалительных ревматических заболеваний (ИРЗ), включающую: - гранулематоз с полиангиитом Вегенера (ГПА)

- микроскопический полиангиит (МПА)

- эозинофильный гранулематоз с полиангиитом Черджа–Строс (ЭГПА).

Классификация СВ (ChapelHill, 2012)

Современная ревматология. 2019;13(1):19–25

Особенности клинического течения ГПА:

Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом Черджа - Строс

- Характерна стадийность развития симптомов (каждая стадия на протяжении нескольких лет): астма (аллергический ринит, полипозный синусит, лекарственная непереносимость) -> эозинофилия (с эпизодами эозинофильной пневмонии или гастроэнтерита) -> системный васкулит

- Легкие (70%): мигрирующие инфильтраты или узлы без распада

- Поражение нервной системы чаще, чем при других АНЦА-СВ – до 64% (множественный мононеврит, невриты ЧМН, ОНМК, эписиндром)

- Кожа (64%): геморрагические или язвенно-геморрагические высыпания

ГПА свойственна триада поражения органов с вовлечением верхних дыхательных путей (ВДП), легких и почек.

- Язвенно-некротическое поражение ВДП (90%): ринит, синусит, отит, поражение трахеи и гортани -> подскладочная гранулема и стеноз. Перфорация носовой перегородки -> седловидная деформация носа.

Деструктивный пансинусит с распространением на орбиту

- Легкие (50 – 70%): узлы, инфильтраты, склонные к распаду и формированию полостей (у каждого пятого – бессимптомно!)

- Почки (80%): гломерулонефрит

- Орган зрения (50%): формирование периорбитальной гранулемы -> псевдотумор орбиты -> слепота

- Кожа: геморрагические или язвенно-геморрагические высыпания

Для мониторинга течения и прогноза системных васкулитов используют оценку активности и степени повреждения органов по индексу клинической активности васкулита — Birmingham vasculitis activity score (BVAS) и индексу степени повреждения — Vasculitis damage index (VDI).

Индекс BVAS включает в себя симптомы или признаки вовлечения в патологический процесс 9 различных систем органов. Учитывают признаки, обусловленные только васкулитом, которые присутствуют на момент осмотра, а также возникшие или усугубившиеся в течение последнего месяца.

Индекс VDI отображает наличие у больного признаков необратимых изменений в 11 системах органов, которые обусловлены воспалительным процессом в сосудах, лечением васкулита или возникшими с момента дебюта повреждениями, не связанными с васкулитом. В динамике индекс VDI может оставаться на прежнем уровне или увеличиваться, но никогда не уменьшается.

Лечение системных васкулитов включает индукцию ремиссии и поддерживающую терапию. Выбор метода лечения зависит от распространенности и тяжести васкулита, а именно от наличия у больного локализованной, ранней системной, генерализованной, тяжелой или рефрактерной формы заболевания. Категории больных с AНЦА-ассоциированными васкулитами представлены ниже

Диагноз выставляется при наличии 4-х и более критериев

Большинство больных с АНЦА-ассоциированными васкулитами получают глюкокортикоиды (ГК) в сочетании с циклофосфамидом (ЦФ) для индукции ремиссии и азатиоприн (АЗ) для поддерживающей терапии (табл. 3). Комбинация метотрексата (МТ) (перорально или парентерально) и ГК рекомендована в качестве менее токсичной альтернативы ЦФ для индукции ремиссии у больных с ранним системным васкулитом, а больным с быстро прогрессирующей тяжелой почечной недостаточностью показана адъювантная терапия плазмаферезом.