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Therapie
-Keine zugelassenen Medikamente
-Bei 50% eine Nierenersatztherapie notwendig
-Heilung nur durch Nierentransplantation möglich
-Erkrankung der Nieren
-Zysten sind mit Flüssigkeit gefüllte Bläschen
-Lebensbedrohlich, durch Vererbung
-Heilung nur durch Nierentransplantation möglich
-Anfangssymptome: Bluthochdruck, blutiger Urin, Infekte, Zunahme des Bauchumfanges und Scherzen im Bauchraum.
-Viele Symptome, trotzdem schwierige Erkennung
-höllische Schmerzen in der Rücken-und Bauchgegend
-Für eine Biopsie sind kleine Mengen von Leber-und Nierengewebe nötig
-Von Funktionsstörungen bis Verlust der Funktionen, alles möglich.
-Bis zu 100 Zysten pro Organ sind möglich.
-Normale Niere wiegt 160g, eine krankheits belastete Niere bis zu 8 Kg
-Es gibt 2 Fälle
-1.Fall: ARPKD (Autosomal Rezessive Form)
-2.Fall: ADPKD (Autosomal dominanten Form)
Geschichte
-Begriff 1888 erstmals durch Felix Lejars verwendet
-sehr wenig über die Geschichte bekannt
-1957 wurde der Erbgang ADPKD erkannt
- Studie zeigt, dass 129 Patienten gestorben sind (durch ADPKD)
-36% an Herzerkrankungen
-24% an Infektionen. Davon 94% an Sepsis
-Kein Patient starb an Nierenkrebs!