Stolling

Aandoeningen

Primaire hemostase

- dus stelpingstoornis

- blijven bloeden

- blauwe plekken

- petechiën

Stolling

Aandoeningen secundaire hemostase

- Kenmerkend spier en gewrichtsklachten

16 Hemofilie A wordt veroorzaakt door het ontbreken van een factor uit de plasmatische

stolling.

Welke factor is dat?

a. Factor VIII

b. Factor IX

c. Factor X

d. Factor XII

Primaire Hemostase

Defect in vaatwand

Collageen in aanraking met bloed

Trombocyten activatie

Bloedplaatjesreceptor (1b) bindt aan von Willebrand

Bindt aan collageen

Vormverandering bloedplaatje

Vormverandering bloedplaatje in IIb/IIIa receptor naar oppervlakte door flip flop

Fibrinogeen verbindingen met andere bloedplaatjes maken (trombocytenaggregatie)

Ziekte van Von Willebrand

- tekort aan Von WIllebrand Factor

- daardoor tekort VIII

- slijm, huid en menstruatie bloedingen

ziekte van Bernard Soulier

- geen Ib receptor

Tissue factor (tromboplastine)

In aanraking met bloed

Bindt aan factor VII (7)

Factor IX --> IXa

VIIa (7a)

Met behulp van factor XIII

Bindt aan factor X

Xa

Met behulp van factor V

hulp van VIII

Storage pool disease

- granula deficientie van bloedplaatjes

- verlaagt ADP

- Zwakker bloedplaatje

Inhoudsopgave

XI in XIa omzetten

Trobasthenie van Glanzmann

- geen IIb/IIIa

Factor II in IIa omzetten

Zet fibrinogeen om in fibrine

Stollingsfactoren

- Lever maakt bijna alle stollingsfactoren

- Vit. K afhankelijke factoren: II, VII, IX, X

- Alle stollingsfactoren eerst inactief (zymogeen)

- Een actieve kan een inactieve stollingsfactor activeren

- X --> Xa

Doel is fibrinestolsel

Hemofilie A

- Factor VIII def.

Verworven aandoeningen

Hemofilie B

- Factor IX def

Overige

- Joodse mensen vaak tekort XI

- XII def. navelbloeding

1. Inleiding

2. Primaire hemostase

3. Secundaire hemostase

4. Aandoeningen

5. Diagnostiek

6. Samenvatting

7. Bronnen

Trombocytopenie

- slechte aanmaak ( leukemie, chemo)

- verhoogde afbraak (auto-immuun)

- verlies bij bloeding

Nierinsufficientie

Ernstige levercirrose

Medicatie

- NSAID

- Antibiotica

- Anti depressiva

Tissue factor (tromboplastine, factor III)

In aanraking met bloed

Tissue factor (tromboplastine)

Primaire Hemostase

In aanraking met bloed

Bindt aan factor VII (7)

VIIa (7a)

Inleiding

- Eerste reactie lichaam

- Bloedplaatjes plakken aan defect (trombocyten- vaat- wandadhesie)

- Bloedplaatjes klonteren (trombocytenaggregatie)

Tissue factor (tromboplastine)

Bindt aan factor VII (7)

Factor IX --> IXa

VIIa (7a)

Bindt aan factor X

Xa

In aanraking met bloed

Met behulp van factor XIII

Bindt aan factor X

Xa

Met behulp van factor V

- Doel: niet te veel bloed uit wonden

- Defect in vaatwand

- 'Iets' van endotheel komt in aanraking met bloed

- Cascade

Bindt aan factor VII (7)

Factor IX --> IXa

VIIa (7a)

Met behulp van factor V

Factor II in IIa omzetten

Met behulp van factor XIII

Bindt aan factor X

Xa

Factor II in IIa omzetten

Met behulp van factor V

hulp van VIII

Zet fibrinogeen om in fibrine

XI in XIa omzetten

Factor II in IIa omzetten

Primaire Hemostase

Defect in vaatwand

Zet fibrinogeen om in fibrine

Collageen in aanraking met bloed

Bloedplaatjesreceptor (1b) bindt aan von Willebrand

Trombocyten activatie

Vormverandering bloedplaatje in IIb/IIIa receptor naar oppervlakte door flip flop

Vormverandering bloedplaatje

Bindt aan collageen

Fibrinogeen verbindingen met andere bloedplaatjes maken (trombocytenaggregatie)

Enigszins artificieel kan de hemostase in primair en secundair worden verdeeld.

Welk van onderstaande elementen speelt de meest prominente rol in de primaire

hemostase?

a. De trombocyt

b. Alfa-1-antiplasmine

c. Fibrine

d. Factor V

Samenvatting

Primaire Hemostase

- Petechiën

- Defect vaatwand --> activatie trombocyten --> Ib bindt aan collageen --> flip flop IIb/IIIa --> trombocytenaggregatie

Secundaire hemostase

- spier en gewrichtsklachten

- tissue factor --> VII --> X --> krijgt hulp van V --> II --> fibrine

Diagnostiek

- Bij primair bloedtest + bloedingstijd

- Bij secundair: aPTT + PT

Bronnen

- H7 Interne

- Colleges week 1 'primare en secundaire hemostase

- hematologienederland.nl

Diagnostiek

Andere bloedingsneigingen

Bij primair

- Bloedtest voor trombocyten

- Bloedingstijd testen

aPTT verlengd, PT verlengd

- Stollingsdef. II, V, X, fibrinogeen

- DIS

- Ernstige bloeding

- vit K def

- cumarinederivaten

- aanmaakstoornis (lever)

Leverstoornissen

- maakt stollingsfactoren

- petechiën

vit K deficientie

- K1 zit in voedsel

- K2 in de darmen

Sepsis, maligniteit, trauma

- systemische activatie stollingssysteem

- verminderde orgaanperfusie

- Diffuse intravasale stolling (DIS)

- Orgaanschade

Bij secundair

- aPTT (geactiveerde partiele tromboplastine tijd)

- PT (protrombinetijd) in INR

- Bloed patiënt

- Stollingsfactor toevoegen

Ziekte van Rendu-Osler-Weber

- Glad spierweefsel ontbreekt

- Vaatverwijdingen

Ziekte Ehlors Danlos

- fragiele bloedvaten

Vit C deficientie

- belangrijk voor proline en dus collageen

- Verminderde stevigheid

- Scheurbuik

aPTT verlengd PT normaal

- Stollingsdeficientie factor VIII, IX, XI

- Ongefractioneerde heparine

- Lupus anticoagulans

aPTT normaal, PT verlengd

- Stollingsfactordef. VII

- vit K def (mild)

normaalwaarde PT <1,1 INR