Progerie 1 & 2

Progerie 1 &2

Ursache

Symptome

- Fehler in der Erbinformation, der DNA.

-Helikasen verändert sich.

-Dadurch verliert das Enzym seine Funktion und kann seine Aufgaben nicht mehr erfüllen.

Symptome

- der Wachstumsschub in der Pupertät bleibt aus

- mit 30-40 Jahren schon auffallend alt.

- schwache und piepsige Stimme

- Haut ist dünn und faltig

- Pigmentveränderungen

- Haar wird grau, dünn und fällt aus.

Bei der Geburt wirken die Kinder oft noch gesund.

Innerhalb des ersten Lebensjahres treten sie auf:

Kinder mit Progerie

• wachsen nicht gut
• altern sehr schnell
• verlieren ihre Haare
• Haut trocknet
• Venen scheinen stark durch die Haut
• piepsige Stimme
• knochig und dünn

Progerie Typ l:

Weitere Symptome und Erkrankungen, die eher alte Menschen betreffen:

Therapie

Arzneimittel

• Osteoporose (Knochenschwund)
• Arthrose
• Luxationen
• Kontrakturen
• Arteriosklerose
• gewölbter Bauch

- tritt eher bei Kindern auf.

- altern sehr schnell, können aber auch das Erwachsenenalter erreichen.

- mind. 13 Jahre alt.

- Durch Gefäßerkrankungen wie und Arteriosklerose.

-Herzinfarkte & Schlaganfälle Todesursachen.

• Statin: Herz-Kreislauf-Erkrankungen
• Bisphosphonat: Knochenschwund
• Farnesyl-Transferase-Inhibitor: Arteriosklose

- ist nicht möglich

- verbeugende und symptomatische Behandlung kann Beschwerden lindern und Komplikationen vorbeugen.

- Physiotherapie : stärkt die Muskulatur, verbessert die Durchblutung und beugt steifen Gelenken vor.

Diese Mitteln zögern die Symptome der Progerie hinaus und erhöhen die Lebenserwartung.

Wie es zu dem Fehler kommt

Diagnose

Behandlung

Bevor sich eine Zelle teilt, verdoppelt sie ihre DNA (Replikation), damit beide Tochterzellen die gleiche Erbinformation erhalten

- Werner-Helikase beseitigt Fehler im Erbgut.

- Fällt diese Funktion aus, sammeln sich Defekte an – als Folge erhöht sich die Wahrscheinlichkeit, an Krebs zu erkranken.

- Die Werner-Helikase schützt die "Enden" des Erbguts (sog. Telomere der Chromosomen) vor frühzeitigem Abbau

Sind die Enden der Chromosomen zu stark verkürzt, kann sich eine Zelle nicht mehr teilen. Damit verliert das Körpergewebe die Fähigkeit, sich zu erneuern.

Progerie Typ 1

Progerie Typ 2

- Der Arzt stellt die Diagnose meist in den ersten Lebensjahr des betroffenen Kindes.

- nach der Geburt scheinen die Kinder äußerlich unauffällig.

- im Verlauf des ersten Lebensjahres zeigen sich die Symptome des vorzeitigen Alterns.

Hayley Okines, 13

Inhaltsverzeichnis

Farneysl-Transferase-Inhibitor

- kausale Therapie gegen Progerie Typ II gibt es nicht.

- Linderung der Symptome und das Vorbeugen von Komplikationen :

- Hautveränderungen

- Diabetes

- Linsentrübungen

- erhöhte Blutfettwerte

- Krebserkrankungen therapiert.

- Lebensqualität der Patienten erhöhen.

• Gewichtzunahme
• besseres Hörvermögen
• stabilere Knochenstruktur
• elastischere Blutgefäße

Gamze Yagar, 13

Dankeschön, dass ihr uns zu hört habt

• Progerie Typ 1
• Symptome
• Weiter Symptome & Erkranungen bei ältern
• Diagnose
• Therapie
• Arzneimittel
• Farneysl-Transferase-Inhibitor
• Progerie Typ 2
• Ursache
• Wie es zu dem Fehler kommt
• Symptome
• Progerie Typ 1 (Bild)
• Progerie Typ 2 (Bild)

Progerie Typ l:

Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom

Progerie Typ 2

- Progerie = "vorzeitiges Altern"

- Werner-Syndrom

- Ist eine Erkrankung bei Erwachsenen.

Symptome zeigen sich in der Pubertät.

- knapp 50 Jahre alt

- Das Werner-Syndrom kommt sehr selten vor.