el síndrome de angelman

Ana Herrero Torres

Nuria Muñoz Satorres

Ana Villar Díaz

el síndrome de angelman

necesidades educativas especiales

VÍDEO

ASOCIACIÓN

índice

motricidad gruesa retrasada:

INTRODUCCIÓN

CARACTERÍSTICAS

DEFINICIÓN Y ANTECEDENTES

• Dificultad para usar las dos manos
• No puede comer solo
• No puede ponerse una camiseta
• Mala coordinación
• Falta de equilibrio
• Marcha con los brazos levantados
• Rigidez/contracturas

http://www.angelman-asa.org/

MICROCEFALIA

desaceleración del crecimiento craneal

• Absoluta o relativa
• Se manifiesta sobre los 12 meses de vida.

• Enfermedad "rara" no conocida
• Importancia como futuros docentes

• Enfermedad genética rara que ocasiona un desorden neurológico, el cual provoca dificultades de aprendizaje.

Asociado con : características de apariencia facial

determinados comportamientos

trastorno motor

retraso mental

Rasgos comunes en 100% de los casos:

• Retraso agudo del desarrollo
• Ausencia del lenguaje o lenguaje limitado
• Lenguaje no verbal prevalece al verbal
• Temblores en las extremidades
• Risa frecuente, apariencia feliz, personalidad excitable, frecuentes aleteos de las manos, hipermotricidad y déficit de atención

Objetivo principal:

• Llevarse cosas a la boca
• Atracción por el agua
• Tozudez
• Ataques de risa
• Hipersensibilidad al calor
• Llora poco
• Resistencia al dolor
• Agobio por las multitudes
• Obsesivo
• Conductas autolesivas

Cómo tratarlo y trabajarlo en un futuro en el aula

RASGOS FÍSICOS

otras características:

• Ansiedad ante el contacto con otras personas
• Estado anímico cambiante
• "Rabietas" muy fuertes

• Identificado en 1965 por el Dr. Harry Angelman.
• Bower y Jeavons en 1967 lo denominaron "Síndrome de l amuñeca feliz" por sus características físicas.
• Hasta 1987 no se identifica que la enfermedad es debida a una alteración en el cromosoma 15 de los afectados. En el 75-80% de los casos es aportado de forma materna.

• Ojos claros
• Piel clara
• Cabello rubio
• Boca y lengua grande
• Dientes separados
• Desviación de la columna
• Manos pequeñas

• Convulsiones/epilepsias
• Babeo constante
• Problemas de alimentación
• Estrabismo
• Hipopigmentación de la piel, pelo y ojos
• Trastorno del sueño

1. Introducción: justificación y objetivos

2. Definición y antecedentes

3. Características

4. Diagnóstico

5. ¿Cómo trabajar con ellos?

6. Terapias

7. Vídeo

8. Asociación de Síndrome de Angelman

8. Conclusión

EDUCACIÓN

TERAPIAS

¿cÓMO TRABAJAR CON ELLOS?

DIAGNÓSTICO

-Terapia asistida por Animales

-Delfinoterapia

-Terapia por inyección de la toxina butolínica

-Método ABA

-Método Padovan

-Músicoterapia

-Requieren Educación Especial.

-Educadores, maestros y proveedores de servicios.

-Ubicación en el aula.

-Programas educativos adaptados.

-Introducción gradual en el lenguaje.

-Socialización, autoindependencia...

-Habilidades cognitivas y motoras.

-Evaluación constante.

-Se basa esencialmente en elementos clínicos y deben respetarse estos criterios.

-Tras datos clínicos que proceder a un

generen la sospecha de SA. estudio genético.

• PRUEBAS: Análisis de alta resolución de los cromosomas

Fluorescent in situ hybridization (FISH)

Pruebas moleculares adicionales

-Se diagnostica entre los 3 y 7 años. No se reconoce en el momento de nacer ni en los primeros meses de vida.

-Entrenamientos específicos físicos y cognitivos, programas de enriquecimiento.

-Terapia ocupacional y de comunicación.

-Técnicas de relajación.

-Proporcionar oportunidades.

-Control conductual.

-Mantener expectativas altas.

Test de laboratorio

- Que observan y valoran : los reflejos.

la memoria y la inhibición motora.

el aprendizaje.

las simetrías.

etc. la comprensión y la

expresión del lenguaje.