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Copy of DREPANOCITOSIS
MUCHAS GRACIAS
OBJETIVOS
1. Definir que es Drepanocitosis.
2. Explicar la etiología de la enfermedad.
3. Mencionar signos y síntomas de la drepanocitosis.
4. Citar el tratamiento existente para la enfermedad.
5. Indicar cuidados de enfermería para la atención de pacientes con drepanocitosis.
DREPANOCITOSIS
TRATAMIENTO
• El niño con drepanocitosis debe recibir un tratamiento integral, donde destaca en primer lugar la educación del paciente y su núcleo familiar, basado en el apoyo profesional especializado en medicina, genética, laboratorio, psicología, trabajo social y banco de sangre.
• La hidroxiurea es un agente quimioterápico que induce la síntesis de la hemoglobina fetal, la cual inhibe la polimerización de la hemoglobina S, aumenta la hidratación del eritrocito y disminuye la tendencia de los eritrocitos a adherirse al endotelio vascular.
Los efecto benéficos que produce la hidroxiurea en niños drepanocíticos, se relacionan con una reducción en el número y severidad de las crisis, disminución en las necesidades transfusionales y un menor número de hospitalizaciones.
La búsqueda sistemática de hemoglobinopatías en todo niño recién nacido, tiene gran importancia clínica-pronostica, al permitir implementar medidas profilácticas que previenen la morbi-mortalidad inmediata y facilitan un plan de tratamiento a largo plazo
• Todos los pacientes con drepanocitosis deben recibir el esquema de vacunación completo y actualizado.
• Ante la presencia de un evento de síndrome de tórax agudo, el niño debe recibir todas las medidas empleadas en una crisis vaso-oclusiva, emplear una terapia con antibióticos que incluya cefotaxime y claritromicina y trasfundir con glóbulos rojos empacados si lo amerita. Si se presenta recurrencia, está indicado un programa de transfusión crónica.
• El tratamiento de las crisis vaso-oclusivas dolorosas, debe incluir analgésicos.
El dolor presente en la anemia drepanocítica es muy variable de paciente a paciente. Aproximadamente 30% de las personas con esta enfermedad nunca o raramente tiene dolor. Un 50 % sufre de algunos episodios por año, y un 20 % tienen dolores frecuentes extremadamente severos.
MANEJO DEL DOLOR
Generalmente un episodio de dolor severo (crisis de dolor) debido a la anemia drepanocítica es tratado en un hospital. Sin embargo, casi toda persona con esta enfermedad aprende a manejar su dolor sin ir a un hospital o visitar un médico.
SIGNOS
Y
SINTOMAS
Los signos y síntomas que se observan en la drepanocitosis, están relacionados a tres eventos patológicos fundamentales provocados por el eritrocito falciforme
INFECCIONES
La intensa congestión del bazo por la presencia de eritrocitos falciformes, causa esplenomegalia en el niño pequeño, además, presentan una asplenia funcional tan temprano como a los 6 meses de edad, debido a las crisis de isquemia a repetición.
CRISIS VASO OCLUSIVAS
ANEMIA HEMOLITICA
Causada por episodios de isquemia tisular a repetición que pueden ocurrir en prácticamente cualquier tejido u órgano del organismo, causando gran cantidad de signos y síntomas que acompañan a diferentes problemas agudos y crónicos.
Episodios recurrentes de dolor isquémico ocurren particularmente en el sistema músculo-esquelético y el abdomen, siendo este tipo de crisis la más común y la primera causa de hospitalización.
El síndrome de tórax agudo está caracterizado por fiebre, dolor torácico, hipoxemia e infiltrados pulmonares y es causado por infección pulmonar, infartos o embolismo graso.
Ocurre un estado de hemólisis crónica, lo que provoca anemia de diferentes grados de magnitud, usualmente iniciándose después de los 6-7 meses de edad, que conduce a palidez, cansancio, ictericia, esplenomegalia y predisposición al desarrollo de litiasis.
Los niños con anemia drepanocítica suelen estar asintomáticos al nacimiento, porque a esa edad la mayor parte de la hemoglobina presente es fetal (Hb F). La sintomatología comienza a partir de los 4-6 meses, cuando los niveles de esta Hb F disminuyen normalmente para alcanzar su nivel usual.