Feminización testicular

Feminización testicular

¿Qué es feminización testicular?

¿Qué es feminización testicular?

La feminización testicular es cuando una persona tiene un fenotipo femenino pero también tiene testículos y produce testosterona.

• El síndrome de feminización testicular es un seudohermafroditismo masculino que se caracteriza por presentar testículos y cariotipo XY, con caracteres sexuales secundarios y fenotipo femenino.

• Los estudios genéticos han demostrado que es una afección recesiva ligada al cromosoma X.

• Fue descrito por Steglener en 1817 y completado su estudio en 1953 por Morris. Tiene una frecuencia de 1: 65 000 varones y han sido publicados alrededor de 200 casos.

Seudohermafroditismo

• El paciente tiene sexo genético y gonadal masculino y sexo genital femenino o ambiguo.

Manejo

Bibliografía

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androgen insensitivity syndrome: the role of the endocrine surgeon. Am Surg. 2005 Mar; 71(3): 241-3. (Pub Med - indexed for MEDLINE).

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Explicación

1. Afirmación y refuerzo de identidad femenina

2. Se remueven los testículos y se comienza con ciclos de estrógenos/progesterona.

3. Tratamiento quirúrgico

4. Tratamiento terapeutico

Feminización testicular incompleta

Encontramos características como:

• Cariotipo 46 XY
• Genitales externos ambiguos
• Ocurre la clitoromegalia y fusión labio escrotal

Diagnóstico

• El diagnóstico es por criterios clínicos y hormonales

• Las pacientes solicitan atención por amenorrea, ausencia de vello púbico o presencia de hernia inguinal

• El examen ginecológico demuestra la presencia de vagina corta, ausencia de cérvix y por ultrasonido se confirma la ausencia de útero.

Explicación

Departamento de Biología

Feminización testicular completo

Los pacientes tienen características como:

• Fenotipo femenino
• Niveles normales de andrógeno en la pubertad
• Cariotipo 46 XY
• Testículos bilaterales normales
• Genitales externos femeninos
• Vagina ciega o mas corta que lo normal

Formas o modalidades

1. Síndrome de feminización testicular completa

2. Síndrome de feminización testicular incompleta o parcial

• Los pacientes afectados por el síndrome son varones genéticos (XY) con diferenciación de testículos, que desarrollan genitales externos femeninos.

• Los testículos producen testosterona

• Receptores periféricos están envueltos en el proceso de la masculinización genital.

• Al nacer no había dudas sobre el sexo, por lo tanto estas personas son criadas como niñas y se desarrollan como mujeres, aún cuando su constitución cromosómica y gonadal corresponda al sexo masculino.

Coral del Mar Peña Ramírez

Laboratorio de Genética

Prof. Gladys Toro

14 de abril de 2015