Prezi logo
Log in
Loading…

ONSM

RS

Ricky Setiadi

Transcript

Optical Nerve Sheath Meningioma

Pendahuluan

Pendahuluan

About ONSM

  • Meningioma 19% dari tumor intrakranial primer dan 4-8% merupakan lesi di orbita
  • 2-4% merupakan ONSM
  • 98% ONSM berasal dari selaput saraf intraorbita
  • ONSM menjadi penyebab kedua tersering (1-2% dari seluruh meningioma)

Latar Belakang

Con't

  • Pria : Wanita = 5:1
  • Usia sekitar 40 tahun
  • Meskipun tumor jinak, angka progresivitas dan residitif tinggi
  • Sering menyebabkan kebutaan

Con't

ISI

Isi

05

04

03

  • ONSM merupakan tumor jinak dan salah satu jenis dari meningioma yang terjadi pada rongga orbita dan berasal dari jaringan pembungkus saraf optikus
  • Berasal dari sel meningotelial dari meninges yang mengelilingi saraf optikus

Definisi

02

01

  • ONSM merupakan kedua tersering dan sekitar 1-2% dari seluruh meningioma
  • Rata-rata usia penderita adalah 40,8 tahun pada pria dan 42,5 tahun pada wanita
  • Pria : Wanita = 5:1
  • Sekitar 7% ONSM terjadi pada pasien di usia kurang dari 20 tahun dan lebih agresif ketika terjadi pada populasi pediatri

Epidemiologi

Etiologi & Faktor Risiko

  • Etiologi dari ONSM masih belum diketahui secara jelas dan kebanyakan adalah idiopatik
  • Keterpaparan radiasi Ion dipercaya ada hubungannya dengan meningioma
  • ONSM juga dikaitkan dengan neurofibromatosis tipe 2 (NF2), secara sitogenetik sering ditemukan abnormalitas pada meningioma di kromosom 22 lengan panjang, termasuk bagian yang mengandung gen NF2
  • Faktor risiko lain yaitu trauma kepala dan penggunaan telepon seluler

Patofisiologi

  • Patofisiologi penyakit ini belum diketahui secara jelas
  • Berkembang dari sel meningeal (arachnoid cap cells) sepanjang selubung nervus optikus
  • Dapat terjadi akibat adanya mutasi NF2 gen tumor supresor yang terletak pada kromosom 22q12
  • ONSM sendiri banyak terdapat pada pasien NF2 daripada populasi umum

  • Biasanya bersifat asimtomatik
  • Adanya edema nervus optikus pada fase awal
  • Manifestasi klinis yang sering timbul adalah kebutaan, defek pupil aferen, gangguan pergerakan bola mata, defek lapang pandang, gangguan persepsi warna, proptosis, edema diskus optikus, nyeri pada mata, dan edema kelopak mata bagian bawah
  • trias yang bisa menjadi penegakan diagnosis dari ONSM yaitu kehilangan penglihatan tidak nyeri yang gradual perlahan, atrofi optik, dan optocilliary shunt vessels

Manifestasi Klinis & Diagnosis

PX Penunjang

CT Scan

MRI

Biopsi

CT Scan

  • Tumor akan tampak isodens terhadap saraf optikus pada non kontras, terkadang didapatkan kalsifikasi, dan akan tampak pendaran jika diberikan kontras
  • Tampak Tram-track sign

MRI

  • Diagnosis standar dan paling baik adalah menggunakan Magnetic Resonance Imaging (MRI) dengan kontras T1, peningkatan gadolinum, dan sekuens penekanan lemak
  • Dapat terlihat Tram-track sign

BIOPSI

  • Secara makroskopis tampakan dari meningioma dapat hemisferik, bun-shaped, atau globular
  • Psammoma bodies
  • Whorled spindle cell

Klasifikasi

Menurut World Health Organization (WHO) tahun 1993 , terbagi menjadi 3 tipe berdasarkan keganasannya

  • Jinak (stadium I), angka rekurensi 6,9%: tidak menginvasi parenkim otak
  • Atipikal (stadium II), angka rekurensi 34,6%: adanya mitosis yang tinggi dan rasio nukleus sitoplasma meningkat
  • Malignan (stadium III dan IV), angka rekurensi 72,7%: mitosis yang besar, nekrosis, dan invasi ke parenkim otak

Tatalaksana

  • Embolisasi Endovaskular: menyebabkan nekrosis tumor dan akan mengecilkan tumor serta melunakkan tumor sehingga mudah untuk dilakukan reseksi
  • Pembedahan
  • Radioterapi: meningioma bersifat radioresisten

Komplikasi

Komplikasi yang paling sering terjadi adalah kebutaan dan juga sebagai komplikasi mayor setelah dilakukan pembedahan

Komplikasi & Prognosis

Prognosis

Angka bertahan hidup selama 5 tahun dan 10 tahun adalah 87% dan 58%. Untuk meningioma atipikal, angka bertahan hidup dalam 5 dan 10 tahun lebih dari 85%, sedangkan untuk maligna meningioma angka bertahan hidup sekitar 60%

  • ONSM merupakan salah satu jenis meningioma dan merupakan salah satu tumor orbital yang sering terjadi
  • angka rekurensi untuk tumor tersebut cukup tinggi, hal ini juga dikarenakan teknik pembedahan yang tidak dapat mengambil bersih tumor tersebut
  • bersifat asimtomatik dengan perlahan-lahan akan membuat penderita kehilangan penglihatan
  • trias yang bisa menjadi penegakan diagnosis dari ONSM yaitu kehilangan penglihatan tidak nyeri yang gradual perlahan, atrofi optik, dan optocilliary shunt vessels

Penutup

  • Eddleman, C. S. and Liu, J. K. (2007) ‘Optic nerve sheath meningioma: current diagnosis and treatment.’, Neurosurgical focus. doi: 10.3171/FOC-07/11/E4.
  • Ekaputra, E. and Djakaria, H. M. (2016) ‘PERAN RADIOTERAPI PADA PRIMARY OPTIC NERVE SHEATH MENINGIOMA .pdf’.
  • Givre, S. J. and Dutton, J. J. (2016) Optic Nerve Sheath Meningiomas | Ento Key. Available at: https://entokey.com/optic-nerve-sheath-meningiomas/ (Accessed: 28 August 2020).
  • Gossman, M. V. (2016) Orbital Tumors: Background, History of the Procedure, Problem. Available at: https://emedicine.medscape.com/article/1218892-overview (Accessed: 25 August 2020).
  • Herdiana (2017) ‘Onkologi Mata’, Journal of Chemical Information and Modeling, pp. 1689–1699. doi: 10.1017/CBO9781107415324.004.
  • Lee, B. W. et al. (2020) Orbital Meningiomas. Available at: https://eyewiki.org/Orbital_Meningiomas (Accessed: 25 August 2020).
  • Najem, K. and Margolin, E. (2017) Meningioma, Optic Nerve Sheath, StatPearls. Available at: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28613618 (Accessed: 25 August 2020).
  • Parker, R. T. et al. (2018) ‘Optic nerve sheath meningiomas: Prevalence, impact, and management strategies’, Eye and Brain. Dove Medical Press Ltd., pp. 85–99. doi: 10.2147/EB.S144345.
  • Purohit, B. S. et al. (2016) ‘Orbital tumours and tumour-like lesions: exploring the armamentarium of multiparametric imaging’, Insights into Imaging. Springer Verlag, pp. 43–68. doi: 10.1007/s13244-015-0443-8.
  • Samarawickrama, C. et al. (2016) ‘An unusual radiological presentation of optic nerve sheath meningioma’, Saudi Journal of Ophthalmology. Elsevier B.V., 30(2), pp. 137–139. doi: 10.1016/j.sjopt.2016.01.002.
  • Smith, R. J. H. (2015) ‘Parsons’ Diseases of the Eye’, British Journal of Ophthalmology, pp. 876–876. doi: 10.1136/bjo.70.11.876.
  • Tsaousis, K. and Balatsoukas, D. (2012) ‘Fusiform appearance of optic nerve sheath meningioma: Correlating clinical and imaging findings’, Oman Journal of Ophthalmology. Medknow Publications and Media Pvt. Ltd., 5(1), p. 55. doi: 10.4103/0974-620X.94776.
  • Wang, A.-G. (2018) ‘Optic Nerve Sheath Meningioma’, in Emergency Neuro-ophthalmology. Singapore: Springer Singapore, pp. 55–60. doi: 10.1007/978-981-10-7668-8_10.
  • Wotipka, E. et al. (2020) Optic Nerve Sheath Meningioma. Available at: https://eyewiki.aao.org/Optic_Nerve_Sheath_Meningioma (Accessed: 25 August 2020).

Daftar Pustaka