CIA

Etiología

Se han identificado algunas mutaciones genéticas responsables de la solución de continuidad en el septo interauricular

Síndrome de Holt-Oram Trastorno autonómico dominante que se caracteriza por malformaciones en miembros superiores

Sin embargo, muchas veces no existe una etiología que se pueda determinar.

Aspectos epidemiológicos

La comunicación interauricular representa 6 al 10% de todas las malformaciones cardiacas

Es más frecuente en mujeres que en hombres con una relación del 2/1

En la altura, la CIA ocupa el 12-17% de todas las cardiopatías congénitas

Evolución

Dado que la presión en la aurícula izquierda es mayor que en la aurícula derecha, el flujo por la comunicación va de izquierda a derecha.

Las paredes auriculares son elásticas, lo que lleva a una dilatación de la aurícula derecha por sobrecarga.

El flujo de sangre hacia las arterias pulmonares incrementa hasta 4 veces el flujo normal.

Exámen físico

Segundo ruido cardiaco desdoblado fijo

Soplo sistólico en el segundo espacio intercostal izquierdo o foco pulmonar

En ocasiones puede palparse un impulso cardiaco hiperdinámico

Signos de insuficiencia cardiaca derecha

Primer Nivel de Atención

Anamnesis

Precordio hiperactivo

Exámen físico

Soplo cardiaco

Desdoblamiento de R2

Segundo nivel de atención

Anamnesis

Exámen físico

Radiografía de Tórax

Electrocardiograma

Tercer nivel de atención

Anamnesis

Exámen físico

Radiografía de Tórax

Electrocardiograma

Ecocardiografía doppler

Diagnóstico definitivo

Criterios diagnósticos

Visualización de la CIA y del cortocircuito a través de la Ecocardiografía

Diagnóstico diferencial

Otras cardiopatías congénitas acianógenas

CIA tipo ostium primum

Causado por la fusión incompleta del septum primum y los cojines endocárdicos.

Corresponde solo al 20% de todos los defectos interauriculares y se halla inmediatamente por encima de las válvulas auriculoventriculares.

CIA tipo ostium secundum

Corresponde al 80% de todos los defectos de la pared interauricular

CIA tipo seno venoso

Defectos encontrados en la desembocadura de las venas cavas. Estos defectos se asocian frecuentemente con drenajes venosos anómalos de las venas pulmonares.

CIA tipo seno coronario

Se trata del caso más raro de comunicación a este nivel.

CIA tipo aurícula única

Forma extrema de comunicación en la que no se reconocen remanentes septales, forman parte del grupo de defectos del cojinete endocárdico y se debe descartar isomerismo cardiaco.

Oximetría de pulso

La medición será normal, salvo al final de la evolución cuando debido a la hipertensión pulmonar la presión en el atrio derecho supere a la presión en la aurícula izquierda y la sangre desoxigenada pase a la circulación sistémica, ya en edad adulta.

Electrocardiograma

Muestra típicamente un desvío derecho, así como bloqueo de rama derecha y signos de sobrecarga derecha.

En los raros casos de comunicación interauricular tipo ostium primum, se encuentra un desvío izquierdo del eje de QRS.

Radiografía de tórax

Mostrará el aumento en la silueta cardiaca y los signos de hiperflujo pulmonar. En la ilustración se observa una radiografía de tórax de un paciente con CIA.

Ecocardiografía

Busca la localización del defecto, determina la existencia de los remanentes septales, cuantifica la presión pulmonar, confirma o descarta anomalías asociadas, sobre todo el drenaje venoso anómalo y la estenosis pulmonar.

La ecocardiografía transesofágica solo está indicada para analizar la viabilidad de un tratamiento intervencionista

Cateterismo cardiaco

Este estudio invasivo solo está indicado en los casos en los que el defecto sea pasible de cierre intervencionista y para la medición invasiva de la presión pulmonar en los casos en los que se evidencie hipertensión pulmonar por ecocardiografía.

Angiotomografía

La angiotomografía está indicada en todos los casos en los que se sospechen anomalías asociadas que requieran mejor definición diagnóstica, como un drenaje venoso anómalo

Tratamiento médico

El tratamiento de una CIA es quirúrgico o intervencionista. No hay terapia médica disponible. Sin embargo, una sobrecarga significativa de volumen puede causar dilatación de cavidades derechas y arritmias que pueden requerir terapia farmacológica.

Tratamiento quirúrgico

La decisión de la reparación de cualquier CIA está basada en la información clínica y ecocardiográfica, incluyendo el tamaño y la localización del defecto, la magnitud e impacto hemodinámico del cortocircuito, la presencia o el grado de hipertensión arterial pulmonar.

La mortalidad de la cirugía de reparación de CIA en adultos y niños es baja

Tratamiento intervencionista

Está indicado en CIA tipo ostium secundum de relevancia hemodinámica con bordes septales de dimensiones adecuadas para sostener el dispositivo oclusor, en ausencia de cardiopatías asociadas que requieren tratamiento quirúrgico.

Tratamiento intervencionista

Cateterismo cardiaco con contraste que muestra un dispositivo oclusor implantado en la CIA

Recomendaciones

Diagnóstico precoz y referencia oportuna a centro de resolución

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