9
16/05/2019
AIHA
Ricky Setiadi Yusuf
AIHA
Anemia Hemolitik Imun
INTRO
TODAY'S OUTLINE
1
Definisi dan Klasifikasi
2
TODAY'S OUTLINE
Epidemiologi
3
Etiopatofisiologi
4
Manifestasi Klinik
5
Tatalaksana
OUTLINE
6
Prognosis Komplikasi
7
Klasifikasi mendetil
ABOUT AIHA
ABOUT
DEFINISI
DEFINISI
Anemia hemolitik imun / AIHA merupakan suatu kelainan yang menyebabkan usia eritrosit memendek karena tubuh memiliki antibodi terhadap eritrosit sehingga eritrosit mudah lisis.
KLASIFIKASI
KLASIFIKASI
General
AIHA
OVERVIEW
EPIDEMIOLOGI
EPIDEMIOLOGI
- Epidemiologinya 0,8 / 100.000 per tahun dan prevalensinya 17 / 100.000, lebih dari 70% kasus baru ditemukan pada usia diatas 40 tahun
- Puncak dari angka kejadian anemia ini diusia 60 hingga 70 tahun dan perbandingan laki-laki : wanita = 40 : 60
ETIOPATOFISIOLOGI
ETIOPATOFISIOLOGI
Rusaknya eritrosit yang diperantarai oleh antibodi dapat terjadi melalui aktivasi sistem komplemen, aktivasai mekanisme, atau campuran dari keduanya.
Aktivasi mekanisme seluler: IgG yang tidak berikatan dengan komplemen atau berikatan dengan komplemen tapi tidak terjadi aktivasi komplemen maka sel darah merah tersebut akan dihancurkan oleh sel-sel retikuloendotelial
AKTIVASI SISTEM KOMPLEMEN
Jalur klasik diperankan oleh IgG dan IgM
Tipe dingin IgM
Tipe hangat IgG
ETIOLOGI
Etiologi dari penyakit ini sampai sekarang belum diketahui secara pasti, namun dipercaya bahwa penyakit ini muncul akibat penyakit sekunder akibat virus, penyakit autoimun lain, keganasan atau karena obat. Beberapa penyakit yang sering disertai dengan AIHA adalah leukemia limfositik kronik, limfoma non Hodgkin, gamopati IgM, limfoma Hodgkin, tumor solid, kista dermoid ovarium, SLE (Systemic Lupus Erythemathosus), kolitis ulseratif, dan beberapa penyakit lainnya.
MANIFESTASI KLINIS
MANIFESTASI KLINIS
PEMERIKSAAN LABORATORIUM
Tatalaksana
TATALAKSANA
- Kortikosteroid dengan dosis 1-1,5 mg/kgBB/hari dalam 2 minggu dengan melihat perkembangannya. Apabila respons terhadap obat tersebut baik maka dapat diturunkan dosisnya 10-20 mg/hari.
- Spelenektomi
- Imunosupresan seperti azathioprin 50-200 mg/hari, siklofosfamid 50-150 mg/hari.
- Apabila terjadi anemia berat dan mengancam jiwa maka dapat juga dilakukan transfusi darah dengan memperhatikan hemoglobin, dikatakan berat apabila Hb < 7 g/dL.
Prognosis & Komplikasi
PROGNOSIS & KOMPLIKASI
- Hanya sebagian kecil pasien yang sembuh secara komplit dan sebagian besar besar memiliki perjalanan penyakit yang berlangsung kronik namun terkendali.
- Komplikasi yang ditimbulkan dapat terjadi Deep Vein Thrombosis (DVT), emboli paru, infark lien, dan kejadian kardiovaskular lain. Mortalitasnya selama 5-10 tahun sebesar 15-25%
Klasifikasi mendetil
1. AIHA tipe hangat
2. AIHA tipe dingin
3. AIHA diinduksi obat
4. Paroxysmal Cold Hemoglobinuria
5. AIHA alloimun transfusi
CLASSIFICATION
TIPE HANGAT
Tanda dan Gejala
- Gejala anemia perlahan-lahan
- Ikterik
- Demam
- Pada beberapa kasus disertai nyeri abdomen
- Hemoglobinuria
- Hepatosplenomegali pada beberapa pasien
- Limfadenopati pada beberapa pasien
HANGAT
Pemeriksaan laboratorium
- Hb < 7 g/dL
- Coomb direk dan indirek positif
- Autoantibodi terdapat dalam serum dan dapat dipisahkan dengan sel eritrosit
- Peningkatan retikulosit
- Peningkatan bilirubin
- Peningkatan LDH
- Penurunan haptoglobin
- Sferosit terlihat pada apusan darah
Laboratorium
Terapi, Prognosis, & Komplikasi
Terapi
- Terapi utama: Prednison per oral atau metilprednisolon intravena (IV) 1 mg/kg/hari sampai Hb >10 g/dL
- Terapi kedua: splenektomi dan Rituxan
Prognosis dan komplikasi
Pada umumnya sama dengan AIHA
TIPE DINGIN
Tanda dan Gejala
DINGIN
- Anemia ringan dengan Hb 9-12 g/dL
- Akrosianosis
- Muncul saat dingin
- Splenomegali
- Infeksi Mycoplasma atau Mononucleosis
- Berkaitan dengan penyakit limfoproliferatif (IgM monoclonal gamopati dan limfoma)
Laboratorium
- Anemia ringan
- Sferositosis
- Polikromatosia
- Tes Coomb positif
Terapi
- Hindari udara dingin (pastikan tetap hangat)
- Chlorambucil 2-4 mg/hari
Prognosis cukup baik
Terapi & Prognosis
DIINDUKSI OBAT
Laboratorium
anemia, retikulositosis, MCV tinggi, tes Coomb positif, leukopenia, trombositopenia, hemoglobinemia, dan hemoglobinuria
Terapi
INDUKSI OBAT
menghentikan pemakaian obat yang memicu timbulnya AIHA. Dapat juga diberikan kortikosteroid dan transfusi apabila berat.
Innocent Bystander
antibodi melekat pada neoantigen yang terbentuk pada ikatan lemah obat dan eritrosit. Antibodi yang mengikat kompleks obat dan eritrosit memperkuat ikatan tersebut sehingga mengaktivasi sistem komplemen, aktivasi tersebut dapat memicu hemolisis intravaskular. Contoh obat: quinine, quinidine, dan isoniazid.
Induksi Autoantibodi
obat-obat tertentu apabila masuk ke dalam darah maka akan mengaktifkan autoantibodi yang melekat ke eritrosit. Contoh obat: alpha-metildopa, L-DOPA, dan procainamide.
Oksidasi Hemoglobin
akibat adanya trauma oksidatif pada eritrosit sehingga eritrosit dapat rusak. Trauma oksidatif timbul karena adanya zat oksidatif yang masuk ke dalam tubuh. Contoh obat: nitrofurantoin, phenazopyridine, dan aminosalicylic acid.
Hapten
obat akan melapisi eritrosit sehingga antibodi akan dibentuk. Terbentuknya antibodi memicu proses opsonisasi dan selanjutnya eritrosit yang telah teropsonisasi dihancurkan di limpa. Contoh obat: penisilin dan sefalosporin
PAROXYSMAL COLD HEMOGLOBINURI
Tanda dan Gejala
PAROXYSMAL COLD HEMOGLOBINURIA
- Hemolisis paroksismal disertai menggigil
- Panas
- Mialgia
- Sakit kepala
- Hemoglobinuria yang lama
Laboratorium
- Hemoglobinuria
- Sferositosis
- Eritrofagositosis
- Tes Coomb’s positif
Terapi: menghindari faktor pencetus
Prognosis dan komplikasi: prognosis baik apabila menghindari faktor pencetus
Terapi & Prognosis
ALLOIMUN TRANSFUSI
Tanda dan Gejala
- Pernah melakukan transfusi dengan berlainan golongan darah
- Sesak napas
- Demam kadang disertai menggigil
- Nyeri pinggang
- Mual
- Muntah
- Syok
ALLOIMUN TRANSFUSI
Terapi
menghindari transfusi darah dengan lain golongan darah dan terapi suportif
Terapi
OUTRO
KESIMPULAN
- Penanganan dari AIHA autoantibodi baik tipe hangat dan tipe dingin dapat dilakukan dengan pemberian kortikosteroid
- Prognosis pada penyakit ini relatif baik dan komplikasinya dapat terjadi beberapa penyakit yang melibatkan organ lain
- AIHA merupakan anemia yang disebabkan oleh penghancuran eritrosit secara cepat yang tidak sesuai dengan umur eritrosit
- Klasifikasi AIHA yaitu tipe dingin, tipe hangat, paroxysmal cold hemoglobinuria, AIHA diiundiksi oleh obat, dan AIHA karena alloimun transfusi
DAFTAR PUSTAKA
1. Tefferi A. Concise Review for Clinicians Anemia in Adults: A Contemporary Approach to Diagnosis [Internet]. Vol. 78, Mayo Clinic Proceedings. 2003 [cited 2019 May 6]. Available from: https://www.mayoclinicproceedings.org/article/S0025-6196(11)62849-8/pdf
2. O’Neil Jean. Diagnosing and Classifying Anemia in Adult Primary CAre [Internet]. 2017 [cited 2019 May 6]. Available from: https://mdedge-files-live.s3.us-east-2.amazonaws.com/files/s3fs-public/Document/July-2017/CR02708028.PDF
3. Centor RM, Carson JL. Annals On Call - Outcomes of Patients Discharged With Anemia. Ann Intern Med [Internet]. 2019 Mar 19 [cited 2019 May 6];170(6):OC1. Available from: http://annals.org/article.aspx?doi=10.7326/A19-0001
4. Setiati S, Alwi I, Sudoyo AW, K. MS, Setiyohadi B, Syam AF. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Edisi VI. 2014.
5. Chaudhary RK, Das SS. Autoimmune hemolytic anemia: From lab to bedside. Asian J Transfus Sci [Internet]. 2014 Jan [cited 2019 May 10];8(1):5–12. Available from: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24678166
6. Zeerleder S. Autoimmune Haemolytic Anaemia - a practical guide to cope with a diagnostic and therapeutic challenge [Internet]. [cited 2019 May 11]. Available from: http://www.njmonline.nl/getpdf.php?id=1045
7. Wang T-F. Approach to Anemia [Internet]. [cited 2019 May 6]. Available from: https://ccme.osu.edu/WebCastsFiles/781Approach to Anemia Final - 4.pdf
8. Go RS, Winters JL, Kay NE. How I Treat How I treat autoimmune hemolytic anemia. 2017 [cited 2019 May 13]; Available from: www.bloodjournal.org