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TRANSPOSICIÓN DE GRANDES ARTERIAS
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TRANSPOSICIÓN DE GRANDES VASOS
Dr. Álvaro M. Murillo Quiróz
Pediatra Intensivista
DEFINICIÓN
Es una discordancia en la conexión de las grandes arterias
ASOCIACIONES
Asociaciones:
- CIV
- CIV relacionada con la pulmonar.
- Doble salida del VD
EPIDEMIOLOGÍA
- La incidencia varia de 0.02% al 0.05% de nacidos vivos.
- Corresponde del 5% al 8 % de las CC.
- Mas frecuente en el género masculino 3:1.
- 75% malformación aislada.
- 20% asociada a CIV.
EMBRIOLOGÍA
- El tronco-cono debe de girar oara conectar la AP con el VD (anterior) y la Ao con el VI (posterior).
- El defecto se produce por la falta de rotación en la tercera o cuarta semana embrionaria.
FISIOPATOLOGÍA
La circulación es en paralelo NO en serie.
El comportamiento depende si existen anomalías asociadas.
Cuando existe DAP > a 3mm la cianosis es leve. Su cierre se limita el shunt de I-D y conlleva a la muerte.
Tabique interventricular intacto.
TGV sin CIV
Acidosis metabólica
Cianosis intensa
Shock Cardiogénico
VD se hipertrofia
VI se adelgaza
TGV con CIV
TGV con CIV
Menos cianóticos
Insuficiencia cardiaca
Enfermedad vascular Pulmonar
VI y VD con masas conservadas
ANATOMÍA CORONARIA
ANATOMÍA CORONARIA
Las coronarias nacen generalmente del seno aórtico que está frente de la pulmonar.
Por tanto el seno no coronario es anterior.
Existen múltiples variantes.
Todas estas variantes son susceptibles a corrección
DIAGNÓSTICO CLÍNICO
DIAGNÓSTICO
- RN de peso y talla normal.
- Cianosis sin respuesta al oxígeno.
- Cianosis dependiente de DAP, CIA y CIV.
- Shock cardiogénico.
- Falla multiorgánica.
- Auscultación normal o auscultación de DAP.
- TGA con CIV soplo característico.
ELECTROCARDIOGRAFÍA
ELECTROCARDIOGRAMA
> de cavidades derechas.
Eje a la derecha.
T positiva en V1 y V2.
> cavidades izquierdas con < tracto de salida.
RADIOLOGÍA
Corazón óvalo con pedículo estrecho y flujo pulmonar normal.
Con CIV misma imagen pero con > flujo pulmonar.
ECOCARDIOGRAFÍA
Diagnóstico de TGA.
Anomalías asociadas.
Morfología de los ventrículos.
Auriculoseptostomía con balón.
CATETERISMO
CATETERISMO
- TGA sin CIV infusión de PGE1 a 0,05Ug/k/min. para mantener DAP permeable.
- TGA con CIV medidas anticongestivas, NO PGE1.
TRATAMIENTO MÉDICO
TRATAMIENTO
TGA sin CIV iniciar PGE1 de 0,05 Ug/k/min hasta 0,20 Ug/k/min.
Diuresis adecuada.
Corrección de EAB y electrolíticos.
TGA con CIV tratamiento anticongestivo.
Secuencia de manejo de la TGA
MANEJO
Menor de 20 días
Lactantes
Recién Nacido
VI malo
PGE1
Con CIV
Sin CIV
VI bueno
Hasta 3 meses
Preparar VI
Switch arterial
Switch Atrial
Atrioseptostomía, solo en algunas emergencias
INTERVENSIONISMO
TRATAMIENTO INTERVENSIONISTA
AURICULOSEPTOSTOMÍA con balón para TGA sin CIV y falla de PGE1.
La auriculoseptstomía se asocia a con déficit neurológico.
Diuréticos e inotrópicos para pacientes con aumento del flujo pulmonar.
INDICACIONES DE CIRUGÍA
- TGA con tabique intacto en neonatos.
- TGA con CIV.
- TGA con CIV con obstrucción del tracto de salida del VI.
SWITCH ARTERIAL
- Se retiran las arterias coronarias.
- Se conectan:
- La aorta con VI.
- La pulmonar con VD.
- Cierre de la CIV.
- Reimplante de las arterias coronarias.
MUSTARD
Corrección fisiológica.
VD sistémico
VI pulmonar.
Conexión de las cavas a la AI.
Conexión de las venas pulmonares al VD.
SENNING
Corrección fisiológica.
Se usa el techo de la AD para conectar las cavas a la válvula mitral.
RASTELLI
Se emplea en obstrucción del tracto de salida de VI con CIV.
Se fabrica un túnel que lleve la sangre del VI a la aorta.
Se cierra la válvula pulmonar.
Se conecta VD con AP con implante extracardiaco.
Se cierra la CIV.
LECOMPTE
Modificación de Rastelli.
Tunel a través de la CIV que conecta el VD con la pulmonar.
MANEJO POSTOPERATORIO
POST-OPERATORIO
- Hipotensión por 24 a 48 horas para mantener las coronarias permeables.
- Infusión de Nitrogllicerina.
- Dobutmina, Milrinona o Levosimendán para la disfunsión miocárdica.
- No cargas de líquidos.
- Manejo de arritmias: Bloqueo completo AV.
- Extubar dentro las 24 horas.
- En disfunsión VI mantener AVM por 48 horas.
- Furosemida en bolo o infusión contínua en oliguria.
PRONÓSTICO
Mortalidad del Switch arterial oscila entre el 2% a 7%.
Mortalidad hospitalaria inicial del 82%.
Causa de mortalidad falla cardiaca por transferencia de las coronarias.
Arritmias cardiacas en el 57% a largo plazo.