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TRANSPOSICIÓN DE GRANDES VASOS

Dr. Álvaro M. Murillo Quiróz

Pediatra Intensivista

DEFINICIÓN

Es una discordancia en la conexión de las grandes arterias

ASOCIACIONES

Asociaciones:

  • CIV

  • CIV relacionada con la pulmonar.

  • Doble salida del VD

EPIDEMIOLOGÍA

  • La incidencia varia de 0.02% al 0.05% de nacidos vivos.
  • Corresponde del 5% al 8 % de las CC.
  • Mas frecuente en el género masculino 3:1.
  • 75% malformación aislada.
  • 20% asociada a CIV.

EMBRIOLOGÍA

  • El tronco-cono debe de girar oara conectar la AP con el VD (anterior) y la Ao con el VI (posterior).

  • El defecto se produce por la falta de rotación en la tercera o cuarta semana embrionaria.

FISIOPATOLOGÍA

La circulación es en paralelo NO en serie.

El comportamiento depende si existen anomalías asociadas.

Cuando existe DAP > a 3mm la cianosis es leve. Su cierre se limita el shunt de I-D y conlleva a la muerte.

Tabique interventricular intacto.

TGV sin CIV

Acidosis metabólica

Cianosis intensa

Shock Cardiogénico

VD se hipertrofia

VI se adelgaza

TGV con CIV

TGV con CIV

Menos cianóticos

Insuficiencia cardiaca

Enfermedad vascular Pulmonar

VI y VD con masas conservadas

ANATOMÍA CORONARIA

ANATOMÍA CORONARIA

Las coronarias nacen generalmente del seno aórtico que está frente de la pulmonar.

Por tanto el seno no coronario es anterior.

Existen múltiples variantes.

Todas estas variantes son susceptibles a corrección

DIAGNÓSTICO CLÍNICO

DIAGNÓSTICO

  • RN de peso y talla normal.

  • Cianosis sin respuesta al oxígeno.

  • Cianosis dependiente de DAP, CIA y CIV.

  • Shock cardiogénico.

  • Falla multiorgánica.

  • Auscultación normal o auscultación de DAP.

  • TGA con CIV soplo característico.

ELECTROCARDIOGRAFÍA

ELECTROCARDIOGRAMA

> de cavidades derechas.

Eje a la derecha.

T positiva en V1 y V2.

> cavidades izquierdas con < tracto de salida.

RADIOLOGÍA

Corazón óvalo con pedículo estrecho y flujo pulmonar normal.

Con CIV misma imagen pero con > flujo pulmonar.

ECOCARDIOGRAFÍA

Diagnóstico de TGA.

Anomalías asociadas.

Morfología de los ventrículos.

Auriculoseptostomía con balón.

CATETERISMO

CATETERISMO

  • TGA sin CIV infusión de PGE1 a 0,05Ug/k/min. para mantener DAP permeable.
  • TGA con CIV medidas anticongestivas, NO PGE1.

TRATAMIENTO MÉDICO

TRATAMIENTO

TGA sin CIV iniciar PGE1 de 0,05 Ug/k/min hasta 0,20 Ug/k/min.

Diuresis adecuada.

Corrección de EAB y electrolíticos.

TGA con CIV tratamiento anticongestivo.

Secuencia de manejo de la TGA

MANEJO

Menor de 20 días

Lactantes

Recién Nacido

VI malo

PGE1

Con CIV

Sin CIV

VI bueno

Hasta 3 meses

Preparar VI

Switch arterial

Switch Atrial

Atrioseptostomía, solo en algunas emergencias

INTERVENSIONISMO

TRATAMIENTO INTERVENSIONISTA

AURICULOSEPTOSTOMÍA con balón para TGA sin CIV y falla de PGE1.

La auriculoseptstomía se asocia a con déficit neurológico.

Diuréticos e inotrópicos para pacientes con aumento del flujo pulmonar.

INDICACIONES DE CIRUGÍA

  • TGA con tabique intacto en neonatos.

  • TGA con CIV.

  • TGA con CIV con obstrucción del tracto de salida del VI.

SWITCH ARTERIAL

  • Se retiran las arterias coronarias.
  • Se conectan:
  • La aorta con VI.
  • La pulmonar con VD.
  • Cierre de la CIV.
  • Reimplante de las arterias coronarias.

MUSTARD

Corrección fisiológica.

VD sistémico

VI pulmonar.

Conexión de las cavas a la AI.

Conexión de las venas pulmonares al VD.

SENNING

Corrección fisiológica.

Se usa el techo de la AD para conectar las cavas a la válvula mitral.

RASTELLI

Se emplea en obstrucción del tracto de salida de VI con CIV.

Se fabrica un túnel que lleve la sangre del VI a la aorta.

Se cierra la válvula pulmonar.

Se conecta VD con AP con implante extracardiaco.

Se cierra la CIV.

LECOMPTE

Modificación de Rastelli.

Tunel a través de la CIV que conecta el VD con la pulmonar.

MANEJO POSTOPERATORIO

POST-OPERATORIO

  • Hipotensión por 24 a 48 horas para mantener las coronarias permeables.

  • Infusión de Nitrogllicerina.

  • Dobutmina, Milrinona o Levosimendán para la disfunsión miocárdica.

  • No cargas de líquidos.

  • Manejo de arritmias: Bloqueo completo AV.

  • Extubar dentro las 24 horas.

  • En disfunsión VI mantener AVM por 48 horas.

  • Furosemida en bolo o infusión contínua en oliguria.

PRONÓSTICO

Mortalidad del Switch arterial oscila entre el 2% a 7%.

Mortalidad hospitalaria inicial del 82%.

Causa de mortalidad falla cardiaca por transferencia de las coronarias.

Arritmias cardiacas en el 57% a largo plazo.

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