Enfermedad de motoneurona

Clasificacion

Pérdida de fuerza asimétrica

calambres al hacer movimientos voluntarios

atrofia progresiva de los músculos

Signos

fasciculaciones

Afeccion bulbar

- Disfagia

- dificultad para masticar y hacer mov con la cara y lengua

Sintomas

+ Afeccion corticoespinal

-Hiperreflexia

- resistencia espástica a la movilidad pasiva de las extremidades afectadas.

+ Degeneracion proy. coticobulbares

- disartria

- exageración de la expresión motora de la emoción

A favor de su diagnostico

Sintomas de la neurona motora superior

Superior

Inferior

Síntomas de la neurona motora inferior

TRATAMIENTO

Seguimiento

RILUZOL (50 mg 2 veces/día V. O.)

En el primer año de la enfermedad se recomiendan controles cada 2-3 meses, al igual que en estadios finales.

En pacientes con evolución lentamente progresiva, controles semestrales.

Bloquear la excitotoxicidad al disminuir

la liberación de glutamato,

ALS definido o probable según el criterio de El Escorial,

Síntomas presentes por menos de cinco años

- Búsqueda de síntomas respiratorios (disnea, ortopnea, cefalea matinal, somnolencia diurna), digestivos (disglusia/disfagia, tos, pérdida de peso), depresión.

- Control de peso

- Control de capacidad vital (CVF) sentado y acostado, St02 nocturna

- Control de hepatograma mensual durante los primeros tres meses de

tratamiento con riluzol, luego cada 3 meses.

- Ante el aumento de las transaminasas se debe suspender el tratamiento si las

mismas superan 10 veces el valor normal

Capacidad vital (VC) mayor al 60 por ciento de lo predicho

Sin traqueotomía

Evitar los fármacos que inhiben el citocromo P450 1A2 que metaboliza al riluzol

Tratamiento

Edaravone

Otros tratamientos farmacològicos

Complemento de riluzol para todos los pacientes con ALS

Beneficio de edaravona es más clara en pacientes con ALS temprano.

Ceftriaxona

Reduce el estrés oxidativo

Eliminador de radicales libres

El pramipexol y tamoxifeno

oligonucleótidos antisentido

Neuroprotectores

Aumenta el transporte de glutamato astroglial (antiexcitotóxico)

• Beneficio en pacientes con grado importante de diversos dispositivos de rehabilitación.
• Ventilación a presión positiva por la boca o las vías nasales brinda alivio transitorio (semanas), de hipercapnia e hipoxia.
• Las férulas para extensión digital pueden potenciar el acto de la prensión.
• Las medidas de apoyo respiratorio pueden conservar la vida.

Disminuyen la expresión de proteína mutante SOD1

Edaravone: Es un eliminador de radicales libres que se cree que reduce el estrés oxidativo, que ha sido implicado

en la patogénesis de la ALS. Se encontró que Edaravone retrasa el deterioro funcional

cuadro patológico

Axonopatía con anormalidad distal de las fibras neuronales largas del SNC.

Paraplejía espástica familiar

Estadios iniciales de la enfermedad no se ve afectada la función respiratoria

Síntomas tienen inicio en el tercer y cuarto decenio de edad.

Carácter dominante autosómico

Degeneración de los haces corticoespinales

Paraplejía espástica familiar

Debilidad espástica de las extremidades inferiores

trastornos de la función intestinal y vesical.

trastornos de cordón posterior medular (vibración y posición)

Atrofia crecimiento en concentraciones más caudales de la médula

En el caso de ser heredado en forma recesiva, pueden acompañarse de amiotrofia, retraso mental, atrofia óptica y neuropatía sensitivo.

Parálisis bulbar progresiva

involucra al tallo cerebral en forma de bulbo, la región que contiene las neuronas motoras inferiores necesarias para tragar, hablar, masticar

y otras funciones

riesgo aumentado de tener asfixia y neumonía por aspiración por el pasaje de líquidos y comida a través de los pliegues vocales hacia las vías aéreas inferiores y pulmones.

• debilidad muscular faríngea,
• músculos mandibulares y faciales débiles,
• pérdida progresiva del habla,
• atrofia muscular lingual

Parálisis bulbar progresiva

ataques de risa o de llanto

Paralisis seudobulbar

síntomas de la parálisis bulbar progresiva,

pérdida progresiva de la capacidad de hablar, masticar y tragar

Parálisis seudobulbar

rostro sin expresión, voz grave y un aumento del reflejo nauseos, lengua inmóvil, estallidos de risa o llanto.