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Transcript

Pediatría

Neuroblastoma

Generalidades

  • Tumor maligno embrionario del sistema nervioso simpático periférico.
  • Tumor sólido extracraneal más frecuente en la infancia.
  • 2 años (90% menores de 5 años).
  • Masculino

Generalidades

Asociaciones géneticas:

  • Deleción de 1p
  • Ampliación del oncogén MYCN.

Localización más frecuente: abdomen (70%)

  • 50% Glándula suprarrenal
  • Tórax
  • Mediastino posterior
  • Nasofaringe

Factores de riesgo

  • Maternos: Diabetes gestacional, opiodes, deficiencia de folatos.
  • Síndromes congénitos: Síndrome de Turner, neurofibromatosis, enfermedad de Hirschusprung´s, Síndrome de Beckwith-Wiedemann

Factores de riesgo

Clínica

Metástasis:

  • Hueso: síndrome de Hutchinson
  • Médula ósea: Hipertensión intracraneal
  • Piel: Síndrome de Smith
  • Hígado: Síndrome de Pepper

Clínica

Síntomas generales:

  • Falla en el crecimiento.
  • Pérdida de peso.
  • Fiebre.
  • Náusea, vómito, pérdida del apetito.
  • Hipertesión.

Abdomen:

  • Masa abdominal firme y nodular (70%)
  • Distensión abdominal y dolor.
  • Hepatomegalia
  • Constipación.

Tórax:

  • Compresión nodular (dolor radicular, disfunción genitourinaria o gastrointestinal, paraplejía.
  • Escoliosis.
  • Disnea, tos.
  • Estridor inspiratorio.

Síndrome de Horner (ptosis, anhidrosis, miosis).

Epistaxis

Síndromes complejos

  • Síndrome de opsoclono-mioclono (Síndrome de Kinsbourne): Ataxia, sacudidas mioclónicas con movimientos conjugados de los ojos en sacudidas desordenadas y demencia progresiva.
  • Síndrome de Kerner Morrison: diarrea secretora
  • Hematoma lineal del párpado

Diagnóstico

Diagnóstico

  • Ecografia abdominal: Primera prueba a realizar.
  • TAC/RM abdominal o torácica: Delimita masa y permite descartar metástasis.
  • Catecolaminas en orina de 24 horas elevadas: Dato característico.
  • Ácido homovalínico (HVA)
  • Ácido vanilimandélico (VMA)
  • Lactato deshidrogenasa, ferritina, enolasa elevadas.
  • Gammagrafía con MIBG: Para el diagnóstico de extensión.
  • PET CT: Para estadios avanzados.
  • Biopsia:
  • Ampliación de oncogén N-Myc.
  • Rosetas de Homer Wright
  • Biopsia de la MO

Estadios

Tratamiento

  • Bajo riesgo (1,2,4): Cirugía.
  • Intermedio: Cirugía + quimioterapia
  • Alto riesgo: Quimioterapia de inducción seguida de altas dosis de quimioterapia y trasplante de progenitores hematopoyéticos.

Tratamiento

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