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CASO 4 E.S. Faltou o ar muito cedo...
CASO CLÍNICO
CASO CLÍNICO
Gestação
- Idade da mãe: 29 anos
- Primigesta
- Tipo sanguíneo: A+
- Sorologias maternas: negativas, exceto para Strepto B
- História médica materna: negativa
- História médica familiar: negativa
- Intercorrências da gestação: Sangramento espontâneo
na 29ª semana
- Medicamentos utilizados na gestação: complexo
vitamínico e ferro, Celestone, progesterona intravaginal
- Fumo/álcool/drogas durante a gestação: não
- Medicações utilizadas no trabalho de parto:
Antibioticos menos de 3 horas do parto e 1 dose
Parto
Parto
- Trabalho de parto prematuro
- Ruptura de membranas: espontâneo, 6 horas antes do parto, líquido claro
- Tipo de parto: vaginal
- Apresentação: cefálica
- Apgar: 9 no 1º minuto, 9 no 5º minuto
- Reanimação neonatal: Não
UTI Neonatal
RN nasceu em 23/3
Prematuro (32s2d), peso 2190g (p>50)
Desconforto respiratório precoce
Taquipneico
Durante internação na UTI Neonatal:
- Surfactante
- ATB: Ampicillina e Gentamicina e
Vancomicina e Amicacina (segundo curso)
- CPAP
Diagnóstico Diferencial
- Síndrome do Desconforto Respiratório
- Pneumonia
- Pneumonia Congênita
- Doença Cardíaca Congênita
- Doença Neurológica
Exames adicionais
Exames adicionais
23/3/17 (1º dia de vida)
RX de tórax
10/04/17 (17º dia de vida)
Redução difusa da transparência
pulmonar (RX obtido durante expiração)
Pulmões expandidos, mas com acentuado infiltrado intersticial axial, incluindo pequenas opacidades na topografia do lobo médio
RX de tórax
24/3/17 (2º dia de vida)
19/5/17 (42º dia de vida)
último RX antes da alta
Persistência do infiltrado intersticial, mas já sem necessidade de oxigênio suplementar
Pulmões mais expandidos que o primeiro exame. Discreta assimetria da transparência pulmonar. Pulmão esquerdo menos transparente, sobretudo lobo superior, sugerindo componente atelectásico.
Gasometria Arterial*
12/4/17
pH : 7,48
pO2 : 183 mmHg
pCO2 : 44 mmHg
HCO3 : 32 mmol/L
BE: 7,7
SO2 : 99 %
com O2 suplementar
CPAP O2 24%
TC de tórax
18/4/17 (25 DV):
TC de tórax
Extensas áreas com aspecto de vidro fosco difundidas pelo parênquima pulmonar bilateralmente.
Poucas e pequenas imagens ovais e radioluscentes bilateralmente.
Outros exames
Hemoculturas: negativas
Triagem para sepse: negativa
Screening para doenças metabólicas: negativo
Screening para STORCH: negativo
Eco cerebral: sem alterações
Ecocardiograma sem alteraçoes
Biópsia Pulmonar
?????????
Patologia
Crescimento Alveolar alterado associado a Glicogenose Intersticial Pulmonar
chILD Syndrome
REVISÃO
REVISÃO
Glicogenose Intersticial Pulmonar (PIG)
Glicogenose Intersticial Pulmonar (PIG)
- A glicogênese intersticial pulmonar (PIG) é uma doença pulmonar rara e mal compreendida. O diagnóstico só pode ser feito por meio de uma biópsia pulmonar.
- Existem dois padrões de PIG observados: um PIG intersticial difuso sem anormalidades de crescimento alveolar ou áreas de PIG em pacientes prematuros com anormalidades de crescimento alveolar.
- Ocorre em crianças muito novas e é raro em crianças com mais de 6 meses de idade.
Deterding, R. 2010
Armes, J et al. 2015
Jiskoot-Ermers, 2015
Glicogenose Intersticial Pulmonar (PIG)
- Os bebês geralmente apresentam-se taquipneicos imediatamente ou algumas horas após o nascimento e com necessidade de oxigênio acima da apresentação clínica.
- O tratamento com glicocorticóides tem sido usado com melhora na oxigenação, ainda que seu papel não seja claro.
- O resultado clínico é dependente da presença e da gravidade de quaisquer anormalidades de crescimento alveolar associadas ou outras doenças pulmonares superpostas.
Deterding, R. 2010
Armes, J et al. 2015
Thacker et al, 2016
DISCUSSÃO
REFERÊNCIAS
- Armes et al. Diffuse lung disease in infancy: a pattern-based, algorithmic approach to histological diagnosis. J Clin Pathol 2015; 68: 100-110.
- Cazzato et al. Interstitial lung disease in children. Early Human Development 2013; 89:S39–S43. Disponível em: http://www.pneumopediatriahcsa.com.br/
- Deterding, R. Infants and young children with Children´s interstitial lung disease. Pediatric, Allergy, Immunology and Pulmonology 2010; 23: 25-31.
- Jiskoot-Ermers et al. Irreversible Respiratory Failure in a Full-Term Infant with Features of Pulmonary Interstitial Glycogenosis as Well as Bronchopulmonary Dysplasia. Am J Perinatol Rep 2015;5:e136–e140.
- Kitazawa H., Kure H. Interstitial Lung disease in childhood: clinical and genetics aspects. Clinical Medical Insights 2015; 9: 57-66.
- Kurland et al. An Official American Thoracic Society Clinical Practice Guideline: classification, evaluation, and management of Childhood Intertitial Lung Disease in Infancy. Am J Respir Crit Care Med 2013; 188: 376-394.
- Nogee L. Interstitial lung disease in newborns. Seminars in Fetal and Neonatal Medicine 2017.
- Thacker et al. Current Update on Interstitial Lung Disease of Infancy. New Classification System, Diagnostic Evaluation, Imaging Algorithms, Imaging Findings, and Prognosis. Radiol Clin N Am 54 2016; 1065–1076. Disponível em: http://www.pneumopediatriahcsa.com.br/
- Young et al. Approach to the infant and child with diffuse lung disease (interstitial lung disease). UpToDate, 2016.