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Transcript

Le diabète phosphaté

Présenté par :

Khalid MZOURI

Définition

-Le diabète phosphaté familial chronique se définit par une fuite tubulaire massive de phosphore entraînant une ostéomalacie. 

-Ce diagnostic est à évoquer par l’urologue si la phosphorémie est < 0.8 mmol/L Le diabète phosphaté est dû à une fuite rénale du Phosphore, par désordre de son transport : il peut induire la formation des lithiases calciques. Cette maladie génétique est d'autant plus probable qu'il y a des antécédents de lithiase dans la famille.

Les signes

Les signes

Signes cliniques

Signes cliniques

-Les enfants atteints par cette affection présentent un très important rachitisme apparaissant aux environs de 2 à 3 ans. C'est une maladie concernant la croissance et affectant le squelette. Il est dû à un défaut de minéralisation osseuse.

-On constate plus précisément un trouble du métabolisme (utilisation par l'organisme) du phosphore et du calcium, par carence en vitamine D.

Signes biologiques

Signes biologiques

-Hypophosphatémique (diminution du taux de phosphates dans le sang).

-Hyperphosphaturique (élévation des taux de phosphates dans les urines).

-Hyperphosphatasémie (élévation du taux des phosphatases) dans le sang.

Etiologies

Etiologies

Fuites tubulaires acquises

Diabète phosphaté oncogénique

Rachitismes hypophosphatémiques

Evolutions

-Le rachitisme hypophosphatémique familial, ne réagit pas au traitement par la vitamine D.

-Cette affection entraîne une diminution de la croissance staturale à l'origine d'un nanisme dysharmonieux (les différentes parties du corps ne sont pas symétriques).

-On constate, chez certains enfants à l'examen et à la radiographie, une absence ou une atteinte osseuse minime, associée à une hypophosphatémiequi devient le symptôme le plus important.

FIN

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