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Ácidos grasos de cadena muy larga:

elongación, fisiología y

trastornos relacionados

Akio Kihara

Laboratorio de Bioquímica de la Facultad de Ciencias Farmacéuticas, Universidad de Hokkaido, Japón.

Publicado el 14 de Septiembre del 2012

Clasificación de los ácidos grasos celulares

Trastornos asociados con mutaciones en los genes relacionados con AG de cadena muy larga

Varias enfermedades hereditarias están asociadas los AG de cadenas muy larga

Ácidos grasos poliinsaturados de cadena muy larga

Mecanismos de elongación de los ácidos grasos

3. Elongación de la cadena de ácidos grasos

Componentes de la mayoría de los lípidos: glicerolípidos, enfingolípidos y ésteres de colesterol.

(VLCFA) : very-long chain fatty acids 22 C

Saturacion de VLCFAs y esfingolípidos

Ácidos grasos de cadena muy larga en levaduras

Esfingolípidos: abundantes en el prospecto exterior de la membrana plasmática

La síntesis de esfingolípidos es esencial para el crecimiento de la levadura

Saturados

Monoinsaturados

Poliinsaturados

Principales esfingolípido en acido grasos:

* C16: 0 Fa (acido palmítico)

* C24 Fas (C24: 0 acido lignocérico y C24: 1 acido nervónico)

Esfingolípidos C24 propiedades:

* Entrelazarse con la valva opuesta de una bicapa lipídica

* Agruparse con otros lípidos para formar macrodominios lipídicos

Los esfingolípidos son un tipo

de grasas fundamentales para :

* la arquitectura celular

* la regulación del metabolismo

* reguladores importantes de ciertas funciones biológicas

Palmitoleico

Las enzimas Fen1 y Sur4 - síntesis de AG

Elo1 - Elongación de AG

Conclusiones

La longitud de cadena muy larga de los ácidos grasos, les confiere funciones únicas que difieren de las de los acidos grasos con cadena larga.

Las porciones de AG de cadena muy larga de esfingolípidos pueden entrelazarse en la capa opuesta de la bicapa lipídica, esto permite la formación de microdominios de lípidos y ayuda a la estabilización de las membranas.

La naturaleza altamente hidrófoba de las ceramidas con con cadenas de ácidos grasos muy largas que se encuentran en la epidermis imparten una resistencia en la lámia de lípidos.

Niveles de AG de cadenas muy largas están alterados en muchas otras enfermedades y no sólo en los trastornos afectados por mutaciones.

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