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Akio Kihara
Laboratorio de Bioquímica de la Facultad de Ciencias Farmacéuticas, Universidad de Hokkaido, Japón.
Publicado el 14 de Septiembre del 2012
Componentes de la mayoría de los lípidos: glicerolípidos, enfingolípidos y ésteres de colesterol.
(VLCFA) : very-long chain fatty acids 22 C
Saturados
Monoinsaturados
Poliinsaturados
Palmitoleico
Las enzimas Fen1 y Sur4 - síntesis de AG
Elo1 - Elongación de AG
La longitud de cadena muy larga de los ácidos grasos, les confiere funciones únicas que difieren de las de los acidos grasos con cadena larga.
Las porciones de AG de cadena muy larga de esfingolípidos pueden entrelazarse en la capa opuesta de la bicapa lipídica, esto permite la formación de microdominios de lípidos y ayuda a la estabilización de las membranas.
La naturaleza altamente hidrófoba de las ceramidas con con cadenas de ácidos grasos muy largas que se encuentran en la epidermis imparten una resistencia en la lámia de lípidos.
Niveles de AG de cadenas muy largas están alterados en muchas otras enfermedades y no sólo en los trastornos afectados por mutaciones.