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FACTEURS PRÉCIPITANTS

SIGNES ET SYMPTÔMES

Rx qui potentialisent ou causent IS

  • Stress légers : infections mineures, ex: otite, rhume, toux
  • Stress modérés : infections plus sévères, ex : pneumonie
  • Stress majeurs : infection généralisée, traumatisme multiple, brûlures importantes, fracture membre, anasthésie générale

SYMPTOMES

SIGNES

  • Hypotension artérielle (80/50)
  • HTO
  • HypoNa+ (perte rétro-inhibition ADH)
  • Hypoglycémies
  • ↑ légère TSH (perte de rétro-inhibition)
  • Rifampicine
  • Phénitoine
  • Ketoconazole
  • Megestrol
  • Opiacés
  • Asthénie
  • Perte de poids
  • Fièvre
  • Changement de personnalité (irritabilité)

Signes d'IS primaire

Signes et sx liés à hypoandrogénisme

HyperACTH : hyperpigmentation

  • ↓ énergie

↓ minéralocorticoïdes

TOUJOURS QUESTIONNER UTILISATION RÉCENTE CORTICOSTÉROÏDES!

  • Peau sèche et démangeaisons
  • Perte libido
  • Perte pilosité axillaire et pubienne si sévère
  • Dlr abdo
  • No/Vo
  • Étourdissements/HTO
  • Envie de sel
  • ↑ créat sérique
  • HyperK+
  • HypoNa+

ÉTIOLOGIES & PATHOPHYSIOLOGIE

INSUFFISANCE SURRÉNALIENNE

PRIMAIRE

INSUFFISANCE SURRÉNALIENNE

SECONDAIRE

Causes

  • Auto-immune
  • Infection
  • Hémorragie
  • Infiltration
  • Suppression iatrognique de l'axe HHS
  • Tumeur hypophysaire ou hypothalamique
  • Chx (réduction transitoire apport sanguin)
  • Syndrome de Sheehan

DÉMARCHE DIAGNOSTIQUE

* sauf iatrogénique

3 étapes d'investigations

OBJECTIFS

1. Démontrer cortisol bas ou sécrétion inappropriée

2. Déterminer si ATCH dépendant VS ACTH indépendant

3. Investiguer étiologie

utilisation de l'algorithme

collapse vasculaire inexpliqué

fatigue

perte de poids

Nº/Vº

HTO

asthénie

douleur abdominale

hyponatrémie

1) Reconnaitre la symptomatologie et signes cliniques, ainsi que les facteurs précipitants de l'insuffisance surrénalienne

2) Comprendre la pathophysiologie de l'insuffisance surrénalienne de causes primaire et seconaire

3) Comprendre et utiliser l'algorithme diagnostique de l'insuffisance surrénalienne ainsi que les tests qui y sont liés

1. Démontrer production ↓ cortisol

1

Cortisol 8 AM

(ou n'importe quelle H en stress aigü)

  • Cortisol sérique à sa valeur la plus haute aux environs de 6h00-8h00 AM selon cycle circadien

  • Valeurs N 275-555 mmol/L

< 80 mmol/L → fortement suggestif d'IS

< 138 mmol/L → sensible 36%, spécifique 100%

< 275 mmol/L → sensible 62%, spécifique 77%

> 415 mmol/L → prédit réponse N à ITT ou stim ACTH

> 498 mmol/L → N pas tests supplémentaires requis

  • Facteurs pouvant fausser les résultats

▪︎ taux de cortisol-binding globulin (CBG) → COC

▪︎ albumine → cirrhose ou syndrome néphrotique

Dx

Alternative : cortisol salivaire < 5 nmol/L

2. ACTH dépendant VS ACTH indépendant

Test standard haute dose cortrosyn 250 mcg

  • ACTH synthétique 1-24 (cosyntropine = cortrosyn) même potentiel biologique complet que l'ACTH physiologique 1-29

  • Cortisol dosé aux temps 0-30-60 minutes

  • Idéalement performer test de stimulation à l'ACTH le matin, pour éviter des faux positifs chez sujets normaux en PM

  • Méta-analyse de 28 études démontrait

▪︎ Sensible 97,5% + spécifique 95% pour IS1º

▪︎ Sensible 57% (vs 61% pour 1 mcg) et spécificité ↓ pour IS2º

Cas clinique

51 A

  • contexte d'hospit pour pneumonie et douleur abdominale sévère
  • cortisol 8 AM effondré
  • ACTH 2,9 aN normal
  • cortrosyn (dose inconnue) 100-200-300
  • bilan thyroïdien perturbé (contexte infectieux)
  • autres axes hypophysaires complètement N
  • IRM hypophysaire N
  • vitiligo visage x 1 an
  • hx vague trauma crânien
  • notion narcodépendance au dossier totalement refuté par patiente

3. Déterminer étiologie

IS1º (Mx Addison)

Atteinte auto-immune = + fréquente

dx lorsque Ac positifs

dx malgré Ac négatifs lorsque autres causes éliminées

30-40 % : atteinte surrénale isolée

60-70% : polyendocrinopathies auto-immunes (PEA)

PEA1 (enfants)

  • hypoPTH
  • candidose cutanéomuqueuse
  • rarement lymphome

PEA2 (adultes)

  • hypo/hyperT4
  • insuffisance ovarienne prématurée
  • vitiligo
  • diabète de type 1
  • anémie pernicieuse

Q?

MERCI :)

ANATOMIE & MÉTABOLISME

PLAN PRÉSENTATION

  • Anatomie
  • Notions de base du métabolisme
  • Étiologies et physiopathologie d'IS1º et d'IS2º
  • Signes et sx généraux et distinctifs
  • Facteurs précipitants d'une crise aiguë
  • Démarche diagnostique en 3 grandes étapes sous détaillées au travers d'un algorithme dx 'home-made'
  • cas clinique si le temps nous le permet

Fonction du cortisol

  • Propriétés anti-inflammatoires

(inhibe production et action des médiateurs de l'inflammation)

  • ↑ production de glucose (antagoniste de la sécrétion et action de l'insuline)
  • inhibe utilisation périphérique
  • ↑ gluconéogenèse et glycogène hépatique

  • Lipolyse

  • Protéolyse

Insuffisance surrénalienne

primaire et secondaire

Par Amélie Beaudin & Geneviève Provost

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