FACTEURS PRÉCIPITANTS
SIGNES ET SYMPTÔMES
Rx qui potentialisent ou causent IS
- Stress légers : infections mineures, ex: otite, rhume, toux
- Stress modérés : infections plus sévères, ex : pneumonie
- Stress majeurs : infection généralisée, traumatisme multiple, brûlures importantes, fracture membre, anasthésie générale
SYMPTOMES
SIGNES
- Hypotension artérielle (80/50)
- HTO
- HypoNa+ (perte rétro-inhibition ADH)
- Hypoglycémies
- ↑ légère TSH (perte de rétro-inhibition)
- Rifampicine
- Phénitoine
- Ketoconazole
- Megestrol
- Opiacés
- Asthénie
- Perte de poids
- Fièvre
- Changement de personnalité (irritabilité)
Signes d'IS primaire
Signes et sx liés à hypoandrogénisme
HyperACTH : hyperpigmentation
↓ minéralocorticoïdes
TOUJOURS QUESTIONNER UTILISATION RÉCENTE CORTICOSTÉROÏDES!
- Peau sèche et démangeaisons
- Perte libido
- Perte pilosité axillaire et pubienne si sévère
- Dlr abdo
- No/Vo
- Étourdissements/HTO
- Envie de sel
- ↑ créat sérique
- HyperK+
- HypoNa+
ÉTIOLOGIES & PATHOPHYSIOLOGIE
INSUFFISANCE SURRÉNALIENNE
PRIMAIRE
INSUFFISANCE SURRÉNALIENNE
SECONDAIRE
Causes
- Auto-immune
- Infection
- Hémorragie
- Infiltration
- Suppression iatrognique de l'axe HHS
- Tumeur hypophysaire ou hypothalamique
- Chx (réduction transitoire apport sanguin)
- Syndrome de Sheehan
DÉMARCHE DIAGNOSTIQUE
3 étapes d'investigations
OBJECTIFS
1. Démontrer cortisol bas ou sécrétion inappropriée
2. Déterminer si ATCH dépendant VS ACTH indépendant
utilisation de l'algorithme
collapse vasculaire inexpliqué
1) Reconnaitre la symptomatologie et signes cliniques, ainsi que les facteurs précipitants de l'insuffisance surrénalienne
2) Comprendre la pathophysiologie de l'insuffisance surrénalienne de causes primaire et seconaire
3) Comprendre et utiliser l'algorithme diagnostique de l'insuffisance surrénalienne ainsi que les tests qui y sont liés
1. Démontrer production ↓ cortisol
Cortisol 8 AM
(ou n'importe quelle H en stress aigü)
- Cortisol sérique à sa valeur la plus haute aux environs de 6h00-8h00 AM selon cycle circadien
< 80 mmol/L → fortement suggestif d'IS
< 138 mmol/L → sensible 36%, spécifique 100%
< 275 mmol/L → sensible 62%, spécifique 77%
> 415 mmol/L → prédit réponse N à ITT ou stim ACTH
> 498 mmol/L → N pas tests supplémentaires requis
- Facteurs pouvant fausser les résultats
▪︎ taux de cortisol-binding globulin (CBG) → COC
▪︎ albumine → cirrhose ou syndrome néphrotique
Dx
Alternative : cortisol salivaire < 5 nmol/L
2. ACTH dépendant VS ACTH indépendant
Test standard haute dose cortrosyn 250 mcg
- ACTH synthétique 1-24 (cosyntropine = cortrosyn) même potentiel biologique complet que l'ACTH physiologique 1-29
- Cortisol dosé aux temps 0-30-60 minutes
- Idéalement performer test de stimulation à l'ACTH le matin, pour éviter des faux positifs chez sujets normaux en PM
- Méta-analyse de 28 études démontrait
▪︎ Sensible 97,5% + spécifique 95% pour IS1º
▪︎ Sensible 57% (vs 61% pour 1 mcg) et spécificité ↓ pour IS2º
Cas clinique
- contexte d'hospit pour pneumonie et douleur abdominale sévère
- cortisol 8 AM effondré
- ACTH 2,9 aN normal
- cortrosyn (dose inconnue) 100-200-300
- bilan thyroïdien perturbé (contexte infectieux)
- autres axes hypophysaires complètement N
- IRM hypophysaire N
- vitiligo visage x 1 an
- hx vague trauma crânien
- notion narcodépendance au dossier totalement refuté par patiente
3. Déterminer étiologie
IS1º (Mx Addison)
Atteinte auto-immune = + fréquente
dx lorsque Ac positifs
dx malgré Ac négatifs lorsque autres causes éliminées
30-40 % : atteinte surrénale isolée
60-70% : polyendocrinopathies auto-immunes (PEA)
PEA1 (enfants)
- hypoPTH
- candidose cutanéomuqueuse
- rarement lymphome
PEA2 (adultes)
- hypo/hyperT4
- insuffisance ovarienne prématurée
- vitiligo
- diabète de type 1
- anémie pernicieuse
Q?
MERCI :)
ANATOMIE & MÉTABOLISME
PLAN PRÉSENTATION
- Anatomie
- Notions de base du métabolisme
- Étiologies et physiopathologie d'IS1º et d'IS2º
- Signes et sx généraux et distinctifs
- Facteurs précipitants d'une crise aiguë
- Démarche diagnostique en 3 grandes étapes sous détaillées au travers d'un algorithme dx 'home-made'
- cas clinique si le temps nous le permet
Fonction du cortisol
- Propriétés anti-inflammatoires
(inhibe production et action des médiateurs de l'inflammation)
- ↑ production de glucose (antagoniste de la sécrétion et action de l'insuline)
- inhibe utilisation périphérique
- ↑ gluconéogenèse et glycogène hépatique
Insuffisance surrénalienne
primaire et secondaire
Par Amélie Beaudin & Geneviève Provost