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NEOPLASIAS MIELOPROLIFERATIVAS
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Enfermedades clonales originadas en la célula madre pluripotencial de la hematopoyesis
NEOPLASIAS MIELOPROLIFERATIVAS
Fibrosis en mayor o menor grado con evolución hacia fallo medular global o leucemia aguda
Afectación de lineas eritroide, granulocítica y megacariocítica produciendo una panmielosis pero con predominio de una de ellas.
LEUCEMIA MIELOIDE CRÓNICA
NMP con origen clonal en la célula madre pluripotencial común a las tres lineas mieloides caracterizada por intensa proliferación granulocítica
Presencia típica de t(9;22) o cromosoma Philadelfia (Ph o gen BCR-ABL) que da lugar a una proteína con actividad tirosinocinasa aumentada.
CLÍNICA
Febrícula
Sudoración
Pérdida de peso
Anorexia
Dolor abdominal
Hematomegalia
Esplenomegalia
Síndrome anémico
TROMBOCITEMIA ESENCIAL
POLICITEMIA VERA
NMP Ph negativa caracterizada por trombocitosis persistente, hiperplasia megacariocítica y complicaciones trombóticas y/o hemorrágicas
NMP Ph negativa con proliferación clonal de las tres lineas mieloides pero con claro predominio eritroide.
Mutación JAK2 en el 95% de pacientes
Presencia de mutaciones:
- JAK2 en el 60%
- Calreticulina en el 25%
- MPL del 1 - 4%
Masa eritrocitaria normal
Agregación plaquetaria normal
CLÍNICA
Prurito generalizado
Astenia
Pérdida de peso
Sudoración
Molestias epigástricas
Trombosis arteriales y venosas
Eritromelalgia
Cianosis distal
Quemazón en palmas y plantas
emorragias
Parestesias
Vértigo
Alteraciones visuales
Trombocitosis
Trombosis arterial y venosa
Eritromelalgia y cianosis
Isquemia digital
Accidente isquémico transitorio
Cefalea
Alteraciones visuales
Parestesias
Hemorragia digestiva y de partes blandas