Inhibidores adquiridos de la coagulación

Inhibidores Adquiridos de la Coagulación

Dra. Fabiola Navarro, Dra. Consuelo Rodríguez

-Test de scrining prolongado , prolongacion de PTTa aislado

-Prueba de mezcla con

plasma normal.

-No hay corrección y

anticoagulante lupico es (-)

-Medición de nivel de factores

Informar al clínico resultados a anormales y riesgos implícitos.

Recomendación Grado 2C

Hemofilia Adquirida A

AHA

1,5 / mill / año. Edad 75 - 80 años

Asociado a Polimialgia - AR- LES-

Neoplasias - embarazo y penfigo

50% idiomáticas Mortalidad 8 a 42 %

3 a 8 % por inmunosupresion e infecciones .

Tratamiento de AHA

Diagnóstico

XII

Prekallikrein

HMW-Kininogen

Inhibidores adquiridos

-Evitar sangrados yiatrogenicos

-La eficacia de tratamientos hemostáticos son no predecibles

-Retrasar todo procedimiento en presencia de un inhibidor

-Venopunciones pueden derivar a sangrados graves.

-No inyecciones IM

-Educar al personal

-Procedimientos invasivos solo si son inevitables

Recomendación Grado IC

Tratamiento hemorragias en AHA

Screening de coagulación anormal que no corrige con plasma normal

El patrón de anormalidad del test de screening depende de la especificidad del inhibidor .

Confirmación por ensayos específicos del factor y demostración del inhibidor en ensayo Bethesda

(FVIII / otros factores)

Fibrinogen Fibrin

Partial thromboplastin

time

Prothombin

time

-Urgencia médica - tratamiento inmediato

-Factor rVIIa o FEIBA

(Recomenacion GIB)

-No todos los sangrados requieren tratamiento hemostático.

-Si agente bypaseante inicial es inefectivo cambiar precizmente al no utilizado de inicio. (Grado 2C)

AHA

Thorombin time

Sangrados muy graves pueden ocurrir, de riesgo vital.

25-30 % no requerirán tratamiento hemostático

Algunos pacientes no presentan sangrados clínicos

Permanece el riesgo de sangrado fatal hasta que el inhibidor sea erradicado

Collins et al, 2007

XIII

Stable fibrin

clot

AHA & Diagnostico

Pacientes con inicio súbito de sangrados anormales. Sangramientos, retroperitoneales, musculares , gastrointestinales , urogenitales son comunes .

No hay historia familiar de sangrados.

PTTa prolongado sin causa explicable.

-Reemplazo de factor VIII asociado a

plasmaferesis e inmunoadsorcion

si no hay respuesta y sangrados son graves

-Ácido traen amigo debe ser considerado en todos los sangramientos y principalmente en los sangramientos mucosos(Grado IIC)

-Evaluar tromboprofilaxis luego de remitido

el sangrado

Erradicación del inhibidor

Embarazo y AHA

1: 350.000 nacimientos en UK

-Presentación & tres meses postparto

-Puede haber evidencia del inhibidor antes del parto

-Puede ocurrir remisión espontánea

-Riesgo de recaída en nuevos embarazos & monitorear

-Vigilancia de RN

-Tratamiento del sangrado & esquema AH

-Ciclofosfamida y agentes almirantes no en mujer etapa reproductiva .

Inhibidor de fibrinogeno

y formación de fibrina

Clínica

-Hemorragias severas, recurrentes

y espontáneas

-Alta mortalidad

-Tratamiento con concentrados de fibrinogeno

-Evaluar recambió plasmatico e inmunoadsorcion

-Concentrados de crioprecipitados

-Inmunosupresion al momento del diagnóstico .(esquema AHA)

Ac adquiridos interfieren en la

formación de fibrina ,polímerizacion y estabilización con Factor XIII

-Asociado con gamapatias monoclonalesPTTa, PT, TT, tiempo reptilasa > prolongado y clausfibrinogeno reducido

-Estudio de mezcla TT : prolongación sin corrección al agregar plasma normal

-Tromboelastografia muestra reducida

formación de coágulo