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Miastenia y Lambert-Eaton

Fisiología
by Diego Malpartida on 15 September 2013

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Transcript of Miastenia y Lambert-Eaton

SE PRODUCEN ANTICUERPOS CONTRA EL RECEPTOR NICOTÍNICO DE ACETILCOLINA DE LOS MÚSCULOS, INTERFIRIENDO EN LA TRANSMISIÓN SINÁPTICA
vdfdsfds
Miastenia Grave
THIS IS NOT YOUR
TYPICAL DISCUSSION
ON CREATIVITY
El sistema
nervioso
noun
genius:
the ability to blah blab blah.
El sistema
inmunológico
noun
genius:
the ability to blah blab blah.
¿En qué campos puede ser aplicada?
LA NANOTECNOLOGÍA PUEDE SER APLICADA EN 5 CAMPOS, Y SEGÚN LA SSTC PUEDE SER APLICADA DE 5 FORMAS DIFERENTES...
CAMPOS
Y

APLICACIONES
Desde un punto de vista
sanitario
, la nanotecnología se centra en como mejorar la capacidad de prevenir, diagnosticar, comprender y tratar enfermedades.
Stefanie Collado
Alonso Garro
Diego Malpartida
Michelle Rocha

Minero y de agroindustria
Energía y medioambiente
Materiales y fabricación
Electrónica y comunicaciones
Dispositivos médicos y salud
Campos
Partículas con estructura simple
Estructuras con dos dimensiones (superficies)
Estructuras complejas equipadas con unidades mecánicas, químicas y eléctricas (nanodispositivos)
Procedimientos y métodos.
Centre for Technology Assessment at the Swiss Science and Technology Council (SSTC)
Sistemas combinados de partículas (estructuras)
Receptores
Miastenia Grave
Lambert-Eaton
y
Kiara Ortega
Aldo Valeriani
Flavia Vega-Centeno

• Anestésicos locales inhiben los canales de Na+ voltaje dependiente e impiden con ello la transmisión nerviosa hacia la placa terminal
• Los canales de Ca2+ pueden bloquearse por acción de anticuerpos.
• La toxina botulínica inactiva la proteína sinaptobrevina necesaria para la fijación de las vesículas que contienen acetilcolina a la membrana plasmática e impide así la secreción de acetilcolina.
• Los receptores de acetilcolina pueden bloquearse por acción de anticuerpos los que además aceleran la internalización y la degradación de los receptores.

Los trastornos pueden iniciarse en cada uno de los elementos:
Curare: bloquea receptores , esta sustancia se fija al recepter e impide la union de acetilcolina, reduciendo el potencial de la placa terminal (impide generacion de potencial de accion).

Los anticolinesterasas: Impide la degradación de la Acetilcolina en la hendidura sináptica, prolonga y aumenta su acción en la placa motora terminal, utilizado en Miastenia grave

El hemicolino: Bloquea la recaptación de colina en los terminales presinapticos, reduce los depósitos de colina del terminal de la motoneurona, disminuye la síntesis de Acetilcolina
La reabsorción de colina en la terminación nerviosa puede inhibirse por efecto del Mg2+ y de la hemicolina → Miastenia grave
Parálisis muscular que tiene lugar por impedimento de la transmisión neuromuscular.
Causas:
Existencia de anticuerpos contra los receptores de acetilcolina en la membrana subsináptica, los cuales inhiben la fijación de acetilcolina y aceleran la degradación de los receptores.


El estímulo reiterado sobre un nervio motor produce primeramente la activación de un potencial de acción compuesto muscular normal, cuya amplitud es cada vez más reducida debido a la “fatiga” de la transmisión neuromuscular.

Sinapsis Química

La transmision del estimulo desde el axon de la motoneurona pcurre a nivel de la placa motora.
Efecto de la acetilcolina sobre la membrana de la fibra muscular postsináptica para abrir canales ionicos
En la membrana de la fibra muscular se encuentran receptores pequeños de Acetilcolina: Canales de acetilcolina.

Receptor formado por cinco subunidades proteícas: dos proteínas alfa una beta, una delta y una gamma.

Se abre cuando dos moléculas de Acetilcolina se unen a las 2 subunidades alfa.
La principal función de los canales activados por Acetilcolina será dejar entrar iones de sodio a la fibra muscular y asi generarse el potencial de accion mas adelante
Destrucción por la acetilcolinesterasa de la acetilcolina liberada

Una vez que la Acetilcolina es liberada al espacio sináptico, esta sigue activando los receptores de Acetilcolina mientras siga en el espacio. Se elimina de dos formas:

Por enzima acetilcolinesterasa.
Acetilcolina de sale del espacio sináptico.
Se impide la reexcitación muscular hasta después de que la fibra muscular se haya recuperado de su potencial de acción inicial (potencial de reposo).

El 50% de acetilcolina es reciclada.
Factor de seguridad a la transmisión en la unión neuromuscular (fatiga de la unión)
El impulso produce un potencial de la placa terminal tres veces mayor de lo necesario para estimular a la fibra nerviosa.

Si es que la estimulación de la fibra nerviosa supera frecuencias mayores de 100 veces por segundo durante varios minutos, disminuirá el numero de vesículas con Acetilcolina, impidiendo el paso de los impulsos hacia la fibra nerviosa= fatiga muscular


Receptores colinérgicos nicotínicos
Se encuentran en la placa motora terminal del músculo esquelético, en las neuronas posganglionares del sistema nervioso simpático y parasimpático en las células cromafines del sistema renal.

Activados por acetilcolina

Cuando la Acetilcolina activa el receptor nicotínico , el canal se abre y a través suyo pasan Na y K ,a favor de su gradiente electroquímico.
Unión del Acetilcolina colina al muscarinico produce la disociación de la subunidad alfa de la proteína G , la activación de la fosfolipasa C y la formación del IP3 y diaglicerol. El IP3 libera el Ca almacenado y el aumento de Ca , junto con el diaglicerol, produce acciones fisiológicas especificas del tejido.

Receptores Muscarínicos
• El sistema Inmune consta de 2 vías diferentes de protección: Innata y Adquirida.

• Por Fines del tema tratado en el Seminario se hablara sobre la protección Adquirida.

• Hay 2 tipos de Inmunidad Adquirida: Linfocitos B(Inmunidad Humoral) y Linfocitos T(Inmunidad celular)

• Todas las toxinas o agentes invasores tienen su DNI de identificación o Antígenos únicos que cada uno posee, un antígeno puede ser o una proteína o un polisacárido muy grande (Cualquiera sea la proteína o el polisacárido grande debe tener al menos 8000 g/mol)

• Los linfocitos B se desarrollan en su mayoría durante la vida fetal en el Hígado, pero cuando se llega a la vida adulta estos son producidos por la medula osea.



• Los linfocitos B se desarrollan en su mayoría durante la vida fetal en el Hígado, pero cuando se llega a la vida adulta estos son producidos por la medula osea.



• La razón predominante por la cual algunos trasplantes de órganos fallan es porque los linfocitos T encuentran este órgano nuevo como un patógeno y lo atacan, es así que si se remueve el timo cuando la persona es aun un infante, la probabilidad de que se acepte un trasplante de órgano aumento, claro esta que esta persona debe someterse a un tratamiento salvaje para poder mantener su sistema inmune funcionando para defenderlo contra agentes patógenos.

• El hígado y la M.Osea como fue mencionado preprocesan a los linfocitos B para su liberación en el flujo sanguíneo.

Cuadro comparativo: Linfocitos B y T
Secretan anticuerpos para el antígeno.
Segregan muchos tipos de anticuerpos, por consiguiente 1 solo linfocito B puede ser el “Counter” de muchos agentes patógenos.
Los linfocitos T al localizar al agente invasor se vuelven extremadamente reactivos hacia este y solo 1 Linfocito T es el “Counter” de solo 1 agente patógeno.
B
T
Anticuerpos
Un anticuerpo es una proteína grande que se mezcla con el antígeno y lo destruye.
Los anticuerpos son gammaglobulinas llamadas Inmunoglobulinas (Ig), tienen pesos moleculares muy altos, estas inmunoglobulinas están compuestas por cadenas ligeras y pesadas, la mayoría poseen combinaciones de 2 pesadas y 2 ligeras, pero hay algunas que tienen 10 pesadas y 10 ligeras, pero la mayoría son de 2-2
¿Qué es?
Es una enfermedad autoinmune adquirida. Se caracteriza por la debilidad extrema en los músculos, especialmente en los faciales, perioculares y los de la cintur. Es un trastorno de la función de la sinapsis entre las neuronas motoras colinérgicas y el músculo esquelético. Hay dos causas: la autoinmunitaria y la congénita.
Se producen anticuerpos contra el receptor nicotínico de acetilcolina de los músculos, interfiriendo en la transmisión sináptica, impidiendo la interacción del receptor de la acetilcolina con sus receptores y reduciendo el número de los receptores funcionales.

La amplitud del potencial de acción decrece rápidamente.
Normalmente, un potencial de acción en un axón motor libera la suficiente acetilcolina de las vesículas sinápticas como para inducir un potencial excitador de placa motora.

Distorsión en la placa motora
Una infección vírica persistente puede alterar las propiedades de la membrana superficial, volviéndose inmunógena. Otra teoría es que bacterias o agentes patógenos tengan epítpos (determinante antigénico) con el receptor. La similitud molecular de antígenos se llama mimetismo molecular.
El timo es implicado como el sitio probable donde se origina la respuesta inmunológica, ya que el 75% de los pacientes tiene anormalidades tímicas, como la hiperplasia. La mayoría de pacientes muestra una mejora cuando se someten a una timectomía. Los linfocitos B y T del tipo responden de una forma mucho más intensa a los receptores de acetilcolina que los linfocitos periféricos.
Síntomas
• Dificultad para respirar
• Dificultad para masticar
• Dificultad para hablar.
• Cabeza caída.
• Parálisis facial o debilidad de los músculos faciales.
• Fatiga.
• Ronquera o cambio de voz.
• Visión doble.
• Dificultad para mantener la mirada.


Tratamientos
Uso de medicamentos como:
Neostigmina o piridostigmina para mejorar la comunicación entre los nervios y los músculos.
La prednisona, azatioprina, ciclosporina, etc. para inhibir la respuesta inmunitaria.

Lambert-Eaton
Síndrome miasténico de
¿Qué es?
Es un trastorno del sistema inmunitario. Las sustancias producidas por el sistema inmunitario atacan las neuronas afectando a los canales de calcio regulados por voltaje en la membrana presinaptica . Esto las impide de liberar suficiente cantidad de acetilcolina, la cual transmite impulsos entre los nervios y los músculos.
El 85-95% de los afectados con esta enfermedad tienen anticuerpos contra el canal de calcio tipo P/Q dependiente de compuerta de voltaje. Esto permite la entrada de calcio a las células nerviosas, lo cual es necesario para la liberación de acetilcolina.
Síntomas
Dificultad para masticar
Dificultad para subir escalas
Dificultad para levantar objetos
Dificultad para hablar
Cabeza caída
Necesidad de usar las manos para incorporarse de una posición sentada o acostada
Dificultad para masticar
Visión doble

Tratamiento
Intercambio de plasma: extraer plasma sanguíneo del cuerpo y reemplazarlo con plasma donado. Esto ayuda a que se elimine del cuerpo cualquier anticuerpos que interfiera con la función neurológica.
Plasmaféresis:. La sangre se extrae del cuerpo, el plasma se separa, se extraen los anticuerpos y el plasma es retornado.
Uso de medicamentos que inhiben la respuesta inmunitaria.

Miastenia grave:
Los anticuerpos cuando entran en contacto con un antígeno en especial, se unen fuertemente a este mediante: enlaces hidrófobos, enlaces de hidrógeno, atracciones Iónicas y fuerzas de van der Waals.

Hay 5 clases de anticuerpos: IgM, IgG, IgA, IgD, IgE. La clase IgG es la mas abundante en el cuerpo humano, constituye el 75% de anticuerpos en una persona promedio.

Los anticuerpos tienen diversos métodos para encargarse de invasores en el cuerpo, los cuales son: Aglutinación, Precipitación, Neutralización, Lisis.

El timo

Aglutinación: Juntan o aglutinan a partículas grandes como son las bacterias en un solo grupo, ya que estas poseen muchos antígenos en su superficie.

Precipitación: El complejo molecular del antigeno y el anticuerpo permanecen grandes y no los deja sensibilizarse, lo que cause que se precipiten.

Neutralización: Los anticuerpos se unen a los lugares tóxicos de la sustancia antigénica, inhibiéndola.

Lisis: Algunos anticuerpos potentes son capaces de romper la membrana celular del invasor, causando su eliminación.
Los macrofagos cuando fagocitan algun invasor tienen los antígenos en su citosol y lo pasan a los linfocitos B por contacto célula-célula, posteriormente secretan una sustancia llamada interleucina I, la cual favorece al crecimiento de los linfocitos.

A su vez, los linfocitos T cuando son activados, algunos en lugar de volverse linfocitos T activados, se transforman en "colaboradores", que secretan sustancias para activar linfocitos B.

En conclusión, los linfocitos B reciben ayuda de los macrofagos y los linfocitos T para que cumplan con su función de llegar a secretar anticuerpos.
En las enfermedades autoinmunes, los anticuerpos atacan equivocadamente a los propios tejidos de una persona.
En la miastenia grave atacan los receptores de acetilcolina.
En el síndrome miasténico de Lambert-Eaton, interfiere con la liberación de acetilcolina.
Algunos tratamientos bloquean la acetilcolinesterasa (AChE), una enzima que descompone la ACh, mientras que otros son dirigidos al sistema inmunológico.
El timo procesa los linfocitos t, ahi son entrenados para combatir a un unico antigeno en especial. Si es que los linfocitos resultan defectuosos , existe un mecanismo que los destruye para que no ataquen al sistema de la persona.

Solo el 10% de linfocitos T sale al torrente sanguíneo
Plegamientos subeneurales achatados, hendidura sinaptica agrandada
Inmunopatogenesis de miastenia grave
neuromusculares
Degradacion acelerada de los receptores de acetilcolina
Bloqueo de receptores de acetil colina
Daño en las uniones neuromusculares
Inmunopatogenesis de la miastenia grave
Relacionada con cáncer al pulmón
CUADRO COMPARATIVO
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