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Copy of The magical theory of relativity

The theory of relativity explains that the time and position of an event is relative to the frame of reference of an observer. This prezi simplifies the theory of relativity using beautiful visuals.
by

karen viera

on 13 December 2015

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Transcript of Copy of The magical theory of relativity

Epidemiología del AEH



Lubna Dani
Karen Viera Rodríguez
Residentes 2do. año MF y C
Unidad Docente Norte Madrid.
Manifestaciones clínicas AEH
Patogenia
Clasificación Angioedema
No bradicinérgico
Bradicinérgico
A propósito de un caso de
Angioedema Hereditario
¿Qué hacer en una consulta de Atención Primaria
ante un Angioedema que no responde a tto habitual?


HISTORIA CLÍNICA

consecuencias graves para los pacientes
(
origen y tratamiento son absolutamente diferentes
)
DEFINICIÓN
Presencia de ataques de angioedema (hinchazón subcutáneo o mucoso).

Activación incontrolada de la vía clásica del complemento, por ausencia o mal funcionamiento del inhibidor de C1 (C1 INH) ó del factor XII.

Generación de péptidos vasoactivos de los componentes del complemento y/o sistema de las cininas.

Angioedema sin urticaria: no hay habones
Angioedema Hereditario por déficit de C1INH
Edema Angioneurótico no alérgico
Angioedema sin urticaria
Edema Heredo-Familiar de Osler.
Otras Denominaciones:


La prevalencia exacta del AEH se desconoce

Las estimaciones actuales indican que la enfermedad afecta desde 1 de cada 10.000 a 1 de cada 50.000 personas en todo el mundo

No existe ningún sesgo por sexos o grupos étnicos

Número estimado de pacientes con AEH:
•10.000 –50.000 en Europa
•6.600 –33.000 en Norteamérica

En España: prevalencia mínima: 1.09/100.000 habitantes

AEH de tipo I (80%-85%)
Causado por una disminución en la síntesis de C1-INH

AEH de tipo II (15%-20%):
Caracterizado por niveles normales o elevados de una proteína C1-INH que es funcionalmente anómala

AEH de tipo III* (poco frecuente):
Niveles y actividad normales de C1. Mutación del factor XII (factor Hageman) en algunos pacientes asociado a los estrógenos, afecta principalmente a las mujeres
Clasificación del AE Hereditario
En condiciones fisiológicas, las células endoteliales mantienen las uniones intercelulares herméticas


Ataques espontáneos y recurrentes de edema en diversas regiones del cuerpo

Edema sin fóvea, no pruriginoso, no eritematoso, no caliente.

No se acompaña de urticaria, rinitis, o vasoespasmo

Es común la presencia de pródromos (eritema marginado, astenia, náuseas, sensación de plenitud gástrica, hormigueo o pinchazos en extremidades)

Desarrollo gradual: durante varias horas (En AE histaminérgico, en minutos). Aunque en las crisis abdominales el dolor puede ser de inicio brusco e intenso

Ubicación en Orofaringe puede ser grave.

El 30% puede permanecer asintomático



El edema se desarrolla gradualmente durante varias horas

Los síntomas empeoran en las 12–36 primeras horas

El ataque remite habitualmente entre 2 y 5 días

A veces, el ataque puede persistir hasta 1 semana

Los ataques abdominales pueden iniciarse de manera abrupta con un dolor intenso sin que el edema sea aún visible
Angioedema hereditario: Genética y diagnóstico
...pinceladas sobre GENETICA AEH

Patrón autosómico dominante

Se han descrito hasta la fecha más de 180 mutaciones diferentes del gen C1-INH

Los pacientes con AEH de una misma familia (misma mutación), pueden manifestar síntomas de muy distinta intensidad y frecuencia



•Concentración de C1-INH
•Actividad funcional de C1-INH
•Concentración de C4
AHE MANEJO TERAPÉUTICO
No funcionan
: adrenalina, corticoides, ni antihistamínicos.


Dos fármacos
comercializados en España: (Firazyr®, Berinert®).

* Firazyr ® (Icatibant): adultos > 18 años.

* Berinert P ® (concentrado plasmático de C1 inhib humano).

. NIÑOS
. EMBARAZADAS
. LACTANCIA MATERNA
. CI, ICC, ICTUS
.NECESIDAD DE ICATIBANT + 2v/sem
Tratamiento del episodio agudo.
EVOLUCIÓN DEL ATAQUE
Cicardi M, Agostoni A. N Engl J Med 1996;334:1666–1667.
Agostoni A et al. J Allergy Clin Immunol 2004;114(3):S51-131.
Roche O et al. Ann Allergy Asthma Immunol 2005;94:498-503
Vaso sanguíneo: durante un episodio de AEH

DIAGNÓSTICO AEH
Parámetros de laboratorio que deben medirse:
GRACIAS
RESUMEN de AHE
Ataques de angioedema, recurrentes, potencialmente mortales (por
ACTIVACIÓN INCONTROLADA
vía clásica del complemento, DEBIDO ausencia o mal funcionamiento de la enzima
(C1 INH)
.

NO se acompaña
de Urticaria, Rinitis ó Broncoespasmo

NO revierte
con adrenalina, corticoides, ni con antihistamínicos.

RESUELVE CON:
Firazyr (Icatibant): adultos > 18 años ó
Berinert P (concentrado plasmático de C1 inhibidor humano).
¡¡¡
SALUD PÚBLICA

PARA TODOS¡
¡¡

AEH: manifestaciones clínicas
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