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Fisuras Faciales

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by

Julio Barriga

on 19 September 2014

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Transcript of Fisuras Faciales

"Falla de Fusión"
Dursy 1869.






"Falla de Penetración Mesodérmica"
Warbrick, Starj Ehrmann
Contenido
Introducción
Clasificación
Epidemiología & Etiología
Clasificación de Tessier
Desarrollo Embrionario
Fisuras Faciales

El desarrollo inicia a las 4 semanas.
5 prominencias:
Fronto-Nasal
Maxilar (Par)
Mandibular (Par)
Clasificación
Clasificación
Hendiduras Mandibulares:
malformaciones de la mandíbula y labio inferior.

Hendiduras Naso-Oculares:
malformaciones entre el ala nasal y canto medial.

Clasificación
Introducción
(1917-2008)
Introducción
Dr. Julio César Díaz Barriga
Residente de Cirugía Plástica, Estética y Reconstructiva

1957 Exorbitismo Prodigioso con Aspecto Monstruoso
Malformaciones: deficiencia, exceso o cantidad normal de tejido en regiones lineales de la cara.
Desfigurantes.
Patrones definibles.
Unilaterales o bilaterales.
Diagnóstico & Tratamiento: uso de terminología similar, etiología genética, limites anatómicos.

AACPR:
Hendiduras Mandibulares, Hendiduras Naso-Oculares, Hendiduras Oro-Oculares, Hendiduras Oroaurales.



Hendiduras Oro-Oculares:
Malformaciones entre cavidad oral y orbita entre canto medial y lateral.

Hendiduras Oro-Aural:
Malformaciones entre comisura oral al trago auricular.
Clasificación
Boo-Chai: Realiza modificaciones.







Oro-Ocular:
Canto-Oromedial y Canto-Orolateral tomando como referencia el foramen infraorbitario.


Otras Clasificaciones:
Karfik, Van der Meulen
Clasificación
Displasias Craneofaciales Mediales:

Hipoplasia Craneofacial Medial
Disrafia Craneofacial Medial
Hiperplasia Craneofacial Medial
Clasificación
I. Hipoplasia Craneofacial Medial.

Espectro Holoproencefalico

Hipoplasia Medio-Cerebrofacial

Hipoplasia Medio-Facial

Microformas de Hipoplasia Medio-facial
Clasificación
II. Disrafia Craneofacial Medial.

Hendidura Medial Real
Encefalocele Anterior


III. Hiperplasia Craneofacial Medial
Epidemiología
Incidencia desconocida
1.4-4.9 por 100,000
9.5 - 34 por 1000 (LPH)
Hereditarias (TCOF-1)
Radiación, infecciones, factores maternos, drogas y químicos.
Teorías de Anomalías
"La penetración mesodérmica completa la fusión de los procesos faciales."

Interrupción = Anomalía
"Los procesos faciales están compuestos por una
hoja bilamilar de ectodermo
, migrando posteriormente el
mesodermo
y sirviendo como andamio al
neuroectodermo
"

Neuroectodermo = Ruptura del Epitelio
Teorías de Anomalías
"Teoría Neuromérica"

Sistema Cartesiano:
6 prosomeros prosencefalo
2 prosomeros 12 rombomeros mesencefalo y romboencefalo.

Permite "Mapear" las zonas de desarrollo facial, origenes espaciales y tejidos precursores.









Compatible con el sistema de clasificación de Tessier
Clasificación de Tessier
Fisuras 0-14. Zonas bien definidas de la cara que correlación con los mapas de desarrollo embriológico.

Lo divide en hemisferios.

Acorde a su posición es el tejido mayormente afectado.
Clasificación de Tessier
Clasificación de Tessier
Fisura - 0
"Disrafia Medial Craneofacial", "Displasia Frontonasal", "Síndrome de Fisura Facial Media", "Holoprosencefalia"
"Displasia Craneofacial Media"
Clasificación de Tessier
Fisura - 0
"Displasia Craneofacial Media"
Clasificación de Tessier
Fisura - 1
"Se continua cranealmente con la fisura 13 verticalmente"

"Nasosquisis Nasal - Fisura Tipo 3
(Van der Meulen)"
Deficiencia de Tejidos Blandos:
Hipoplasia de región nasomaxilar
Hipotelorismo
Labio hendido en linea media
Ciclopía, Etmocefalia o Cebocefalia
Alteraciones de los labios
Columenla Estrecha o Ausente
Exceso de Tejidos Blandos:
Ensanchamiento o duplicaciones.
Duplicación del frenillo
Nariz bífida, columnela ancha y pliegue dorsal
Desplazamiento lateral del ala y del cartílago lateral superior.
Alteraciones Esqueléticas:
Separación de los caninos
Ausencia del premaxilar
Fisura del paladar secundario
Ausencia parcial o total de huesos nasales y cartílago septal
Daño del seno etmoidal
Alteraciones Esqueléticas:
Diastema incisivos centrales
Duplicación de la espina nasal
Huesos nasales y proceso maxilar
Etmoides y seno esfenoidal alargados
Altura facial media acortada
Clasificación de Tessier
Fisura - 1
Alteraciones de Tejidos Blandos:
Columnela ancha y corta
Punta y septum nasal desviados
Alteraciones estructurales en dorso nasal
Telecanto
Alteraciones Oseas:
Maxilar en quilla.
Unión del hueso nasal y maxilar
Huesos nasales fuera de lugar y aplanados.
Paladar hendido duro y blando
Hipertelorismo (Expansión etmoidal)
Asimetría alar de esfenoides.
Clasificación de Tessier
Fisura - 2
"La deformidad en el tercio medio del anillo alar la distingue"
Se continua cranealmente con la fisura numero 12.

Clasificación de Tessier
Fisura - 2
Alteración de Tejidos Blandos:
Deformidad en el 1/3 del ala nasal (hipoplasica).
Aspecto lateral aplanado.
Dorso nasal ancho.
La fisura se continua con fisura 12 medial a fisura palpebral.
Alteraciones Óseas:
Deformidad de la apertura piriforme.
Deformidad de huesos nasales.
Hipertelorismo.
Clasificación de Tessier
Fisura - 3
"La deformidad más común".
Se continua con la fisura 11.
1:1 M & H
1/3 Derecho, 1/3 Izquierdo, 1/3 Bilateral
Bilateral (Se acompaña fisura 4 o 5).

"Fisura Oronaso-Ocular"
Clasificación de Tessier
Fisura - 3
"Oronaso-Ocular"
Alteraciones de Tejidos Blandos:
Pasa a través de la columna del filtrum nasal y base de la nariz.
Nariz acortada en sitio afectado
Pasa a través del canto medial y punto lacrimal inferior. (
Sistema lacrimal afectado
).
Afectación Ósea:
Inicia en incisivo lateral y canino
Cavidades oral, nasal y orbitaria comunicadas.
Arco anterior maxilar plano.
Piso orbitario y base craneal anterior desplazadas hacia inferior.
Clasificación de Tessier
Fisura - 4
"Ocurre lateral a la nariz u otras estructuras mediales".
Se continua con la fisura 10.
Bilateral (Se acompaña fisura 3, 5 o 7).

"Melosquisis" - "Fisura Oro-Ocular"
Clasificación de Tessier
Fisura - 4
"Melosquisis"
Deficiencia de Tejidos Blandos:
Inicia lateral al arco de cupido y medial a la comisura oral.
Pasa lateral al ala nasal. Desplaza la nariz hacia arriba.
No afecta el sistema nasolacrimal.
Microftalmia y anoftalmia. (Ocasional)
Alteraciones Óseas:
Inicia entre el incisivo lateral y canino.
Se extiende lateral a la apertura piriforme. (Seno maxilar)
Existe
confluencia de las cavidades oral, maxilar y orbital
, excepto nasal.
Medial a foramen orbital.
Clasificación de Tessier
Fisura - 5
"La más rara"
Se continua con la fisura 9.
1/4 Unilateral, 1/4 Bilateral, 2/4 Combinada.

"Fisura Oculo-Facial II"
Clasificación de Tessier
Fisura - 5
"Fisura Oculo-Facial"
Deficiencia de Tejidos Blandos:
Inicia medial a la comisura oral.
Atraviesa la mejilla.
Termina en el borde lateral del párpado inferior
Ojo sin alteraciones. (Microftalmia ocasional).
Alteraciones Óseas:
Inicia entre el canino y premolares.
Lateral a foramen infraorbitario.
Seno maxilar hipoplásico. (Ocasional)
Prolapso del contenido orbital.
Clasificación de Tessier
Fisura - 6
"Representa una forma incompleta de Treacher-Collins"

"Displasia Maxilo-Cigomática"
Clasificación de Tessier
Fisura - 6
"Displasia Maxilo-Cigomatica"
Deficiencia de Tejidos Blandos:
Hipoplasia de la comisura oral al borde lateral del ojo.
Canto lateral inferior.
Inclinación antimongoloide.
Apariencia de ectropión.
Alteraciones Óseas:
Separación del maxilar del cigoma.
Hendidura lateral de la órbita.
Atresia de coana.
Cigomático hipoplásico.
Esfenoides normales.
Clasificación de Tessier
Fisura - 7

Relacionado con el síndrome de Goldenhar y Treacher-Collins.
1 de cada 5600 nacimientos.
Predomina en hombres.

Clasificación de Tessier
Fisura - 7
"Fisura Oroauricular"
Deficiencia de Tejidos Blandos:
Inicia en la comisura oral hacia la línea del cabello preauricular.
Lengua y paladar blando hipoplásico
Deformidad auricular
Sin extenderse mas allá del borde anterior del masetero.
Alteraciones Óseas:
Central a la sutura cigomático-temporal.
Canto lateral mal posicionado
Hipoplasia mandíbulo-condilea.
"Fisura Oroaural"
Clasificación de Tessier
Fisura - 8
"Fisura fronto-cigomática".
Divide las fisuras faciales de las craneales.

"Fisura Fronto-Cigomática"
Clasificación de Tessier
Fisura - 8
"Fisura Fronto-Cigomática"
Deficiencia de Tejidos Blandos:
Inicia del canto lateral a la región temporal.
Coloboma lateral.
Ausencia del canto.
Alteraciones Óseas:
Cigomático hipoplásico o ausente.
Pared de la orbita ausente.
Clasificación de Tessier
Fisura - 9
"La más rara de las fisuras"
Extensión de la fisura 5.

"Displasia Fronto-Esfenoidal"
Clasificación de Tessier
Fisura - 9
"Fisura Fronto-Esfenoidal"
Deficiencia de Tejidos Blandos:
Alteraciones en el 1/3 lateral de la parpado superior y ceja.
Canto lateral distorsionado.
Microftalmia.
Desplazamiento ocular.
Alteraciones Óseas:
Alteraciones parte escamosa del hueso temporal y huesos parietales.
Ala mayor del esfenoides hipoplásica.
Rotación posterolateral de la pared de la órbita.
Clasificación de Tessier
Fisura - 10
"Displasia frontal"
Extensión de la fisura 4.

"Displasia Frontal"
Clasificación de Tessier
Fisura - 10
"Displasia Frontal"
Deficiencia de Tejidos Blandos:
Inicia en el 1/3 medio del Párpado superior y ceja.
Ojo desplazado inferiormente y lateral.
Ablefaria.
Coloboma.
Alteraciones Óseas:
Ocurre en la porción media supraorbital.
Encefalocele.
Hipertelorismo orbitario.
Base craneal anterior distorsionada.
Clasificación de Tessier
Fisura - 11
Se incluye en el grupo de displasias frontales.
Se continua con la fisura 3.

Clasificación de Tessier
Fisura - 11
Deficiencia de Tejidos Blandos:
Comprometido el tercio medio del párpado superior y presencia de coloboma.
Proyección del tercio medio de la línea de cabello.
Alteraciones Óseas:
1/3 Medio del orificio orbitario región superior.
Hipertelorismo orbitario. (Neumatización - Etmoides)
La arquitectura de la base del cráneo y esfenoides normal.
Clasificación de Tessier
Fisura - 12
Extensión de la fisura número 2.

Clasificación de Tessier
Fisura - 12
Alteraciones de Tejidos Blandos:
Existe desplazamiento del canto medial.
Aplasia de 1/3 medial de la ceja.
Afectación Ósea:
Atraviesa el proceso frontal de la maxila aplanado.
Hipertelorismo orbitario y telecanto.
Los senos frontales y esfenoidales se encuentran aumentados.
Pasa a lado de la
zona olfatoria.
Clasificación de Tessier
Fisura - 13
Se continua con la fisura número 1.

Clasificación de Tessier
Fisura - 13
Alteraciones de Tejidos Blandos:
Encefalocele típico paramedio frontal, entre el hueso nasal y proceso frontal de la maxila.
El 1/3 medial de la ceja se desplaza inferiormente.
Proyección en V del cabello.
Afectación Ósea:
Cambios en la placa cribiforme.
Ensanchamiento de dicha lámina.
Hipertelorismo.
Distopía orbital.
Clasificación de Tessier
Fisura - 14
Ocurre en la linea media de la frente.
Extensión de la fisura 0.
Se puede presentar con deficiencia, exceso o cantidad normal de tejido.

Clasificación de Tessier
Fisura - 14
Alteraciones de Tejidos Blandos:
Hiper o hipotelorismo.
Ciclopía, etmocefalia, cebocefalia.
Microcefalia.
Desplazamiento orbital por encefalocele.
Desplazamiento de cantos internos.
Cejas y párpados normales.
Alteraciones Óseas:
Encefalocele (defecto frontal medial).
Hueso frontal aplanado.
Sin neumatización del seno. Excepto esfenoides.
Etmoides ensanchado y desplazado caudalmente.
Lámina cribiforme desplazada.
Fosa craneal anterior acortada.
Clasificación de Tessier
Fisura - 30
Descrita por Couronne.
Extensión caudal 14-0.

Clasificación de Tessier
Fisura - 30
Alteraciones de Tejidos Blandos:
Nódulo en el labio inferior.
Labio y mandíbula comprometidos totalmente.
Porción anterior de la lengua bífida.
Anquiloglosia o ausencia de la lengua.
Alteraciones en músculos anteriores del cuello.
Afectación Ósea:
Se encuentra entre los incisivos y se extiende hasta la sínfisis mandibular.
Secundaria a la falta de fusión del 1er arco.
Hueso hioides ausente.
Cartílago tiroides ausente.
Bibliografía
Bradley JP, Kawamoto H. Craniofacial Clefts. En Mathes SJ (ed.). Plastic Surgery. Philadelphia: Saunders, 2006.

Bradley JP. Craniofacial clefts. En McCarthy JG (ed.). Plastic Surgery. Philadelphia: Saunders, 1990.

James P. Bradley and Henry K. Kawamoto Jr. Neligan. Volumen 3, Craniofacial Clefts Cap. 33.

Tratamiento
¿Cuando?
Grado de Severidad
Alteraciones funcionales
Hipo o Hiperplasia.

Tratamiento
División
Línea Media y Paramedia
(0-14,1-13,2-12)

Oro-Naso-Ocular
(3-11, 4-10, 5-9)

Laterales
(6, 7 & 8)

Tratamiento
Línea Media y Paramedia


Labio:
alineación con referencias, continuidad muscular, z-plastias.
Nariz:
cartílago bífido.
Orbita:
Bipartición facial.
Frontal:
injertos óseos.
Paladar:
colgajo faríngeo

Clasificación de Tessier
Laterales
Boca:
nueva comisura hasta canto medial, reorientación de fibras musculares. (Funcional)
Mandíbula:
injertos costocondrales, distracción ósea (6-8 años).
Orbita:
injertos óseos, cantopexias laterales, sistema lacrimal.

Tratamiento
Oro-Naso-Oculares
Tejidos Blandos:
Uso de Z-plastias.
Orbita:
Injertos óseos o injertos de matríz ósea.

¿Edades?
3-12 Meses (Fisuras Mediales)
6-9 Años (Óseas y Orbitarias)
14 o Más (Ortognática y Nasal)

Conclusiones


La expresión clínica de las fisuras faciales es variable, desde la presentación leve hasta defectos desfigurantes.

La descripción de
Tessier
provee de una clasificación válida por la neuroembriología.


El tratamiento se establece acorde:
alteraciones funcionales, edad y localización.

(Mediales, ONO y Laterales).

Fisuras
Lejos de ser consideradas rarezas, deben de entenderse como un
futuro para el refinamiento y entendimiento
del desarrollo de la arquitectura facial.
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