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Hipersomnia de Origen Central

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by

alfredo rodriguez tejada

on 25 April 2014

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Transcript of Hipersomnia de Origen Central

Hipersomnia de Origen Central

Narcolepsia

CRITERIOS diagnósticos
Excesiva somnolencia diurna
Signos de sueño MOR
Cataplexia


Deficiencia de hipocretina-1 (orexina) hipotalamica


Su ausencia en LCR
Signo cardinal somnolencia

Situaciones monótonas

Actividad física suprime temporalmente deseo de dormir

"Ataques de sueño" en situaciones inusuales

Impacto en la función
Periodos diarios de
necesidad irreprimible
de dormir

Períodos de
sueño
durante el
día
por lo menos durante los últimos

3 meses
Presencia de
(1 ó ambos):
1.
Cataplexia
y
latencia a sueño MOR

menor de
8
minutos en
2
o más periodos en prueba de latencias múltiples (latencia de 15 min. sueño MOR PSG antecede a MSLT)


2. Concentración de

hipocretina 1
(medido por inmunorreactividad igual o menor a
110
pg/ml o
1/3
de los valores obtenidos de los sujetos en el mismo ensayo estandarizado)
Somnolencia
en una sit
uación
cuando se espera que un in
dividuo
este despierto y alerta

Episodios de
necesidad irreprimible
de dormir
TIPO 1
SÍNDROME DE DEFICIENCIA DE HIPOCRETINA

NARCOLEPSIA-CATAPLEXIA

NARCOLEPSIA CON CATAPLEXIA
NARCOLEPSIA TIPO 1
A
B
En niños puede manifestarse como un sueño nocturno prolongado

Sospecha clínica alta con
MSLT negativa (repetirla)
Cataplexia
Más de un epi
s
odio breve (-2 min.)
Usualmente bilateral
Pérdida de tono muscular
20/1 - 1/30


Emociones fuertes (alegría)
Ni
ños (ojos,boca,lengua,
bab
eo, masticación)
In
icio abrupto,
col
apso

Síntomas Asociados
Alteración del sueño nocturno

Alucinaciones hipnagógicas (33-88%)

Paralisis del sueño
(inhabilidad temporal de mover músculos voluntarios)
Ptosis
Visión borrosa
Diplopía

Obesidad
MPE
Depresión
Fobias sociales
Subtipos
Tipo 1 debido a condición médica subyacente

Sin cataplexia con niveles bajos en LCR de Hcrt-1
Subtipos clínicos y fisiopátologicos
Enfermedades de SNC
Paraneoplasico
Enfermedades autoinmunes

Asociado a traumatismo
cráneo encefálico
Factores predisponentes y precipitantes
Trauma
Privación de sueño
Infecciones virales no especificadas
Cambio en el patrón del sueño
Desencadenantes ambientales (sp.,H1N1, uveitís)
Patrón Familiar
Asociaciones con el HLA

Subtipos DR2/DRB1 1501 y DQB1 0602

DQB1 0301 (suceptibilidad)

Asociaciones entre polimorfismos del receptor alfa TNF-alpha, TNF receptor 2, receptor P2Y11
Patofisología
Deficiencia Hctr 1
(90-95% - 110pg/ml) LCR
Hallazgos Objetivos
Necesidad de medidas objetivas
en el criterio clínico

MSLT (actigrafía, PSG nocturna,SOREMP 15´)

MSLT Latencia de sueño -8 min.
SOREMP presentes

MSLT (sin fármacos, diario de sueño, PSG nocturna previa

Niveles de Hctr 1 LCR (radioinmuno ensayo)
Menos 110 pg/ml
Menor que valor de control 33%

HLA (DQB1 0602 y DR2 o DRB 1501)
NARCOLEPSIA TIPO 2
Sin cataplexia
Criterios
DIAGNÓSTICOS
A
B
C
D
F
Periodos diarios de necesidad
irreprimible
de dormir

Períodos de
sueño
durante el
día
por lo menos durante los últimos

3 meses

Cataplexia
y
latencia a sueño MOR
menor de 8 minutos en
2 o más periodos
en prueba de latencias
múltiples
(latencia de 15 min. sue
ño MOR PSG
antecede a MSLT)



Cataplexia
Ausente
Concentración de hipocretina 1 (medido por inmunorreactividad mayor a 110 pg/ml o mayor 1/3 de los valores obtenidos de los sujetos en el mismo ensayo estandarizado)
Hipersomnole
ncia que no puede
ser explicad
a con trastornos
respiratorios,
privación de
sueño, efecto
de medicament
os o ingesta de s
ubstancias
Subtipos debido a:

Enfermedades del SNC
Sarcoidosis
Síndromes paraneoplásicos
EM
Distrofía Miotónica
Síndrome de Prader Willi
Factores precipitantes y predisponentes


24% Niveles bajos de Hcrt 1
8% Niveles intermedios (+100 -200 pg/ml)
HLA DQB1 0602

Infecciones virales
Trauma



Necesidad de medidas objetivas
en el criterio clínico

MSLT (actigrafía, PSG nocturna,SOREMP 15´)

MSLT Latencia de sueño -8 min.
SOREMP presentes

MSLT (sin fármacos, diario de sueño, PSG nocturna previa

Niveles de Hctr 1 LCR (radioinmuno ensayo) Normales 25%
Niveles bajos sin cataplexia


HLA (DQB1 0602 45%)
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