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Hipotiroidismo congénito

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by

wael ali

on 22 November 2012

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Transcript of Hipotiroidismo congénito

El hipotiroidismo congénito fue reconocido por Fagge en 1871 y descrito inicialmente en áreas con deficiencia de yodo (cretinismo endémico) y asociado a bocio. Hipotiroidismo congénito Es un síndrome clínico y bioquímico que resulta de una disminución en la producción de hormonas tiroideas en el período crítico del desarrollo del niño, y que afecta principalmente el sistema nervioso central y el sistema esquelético. Epidemiología Etiología
(Signos y síntomas) Tratamiento Prevención Anexos Diagnóstico Existe una mayor prevalencia en los hispanos y caucásicos (1:2000), en comparación con los negros (1:32,000), y una mayor incidencia en las niñas en comparación con los varones (2:1). La incidencia en el mundo en general se considera de 1:4.000 recién nacidos. Esto es el 5% de la población infantil. Hipotiroidismo central: 1:30,000 - 50,000
Hipotiroidismo congénito transitorio:
• Europa (1:8000)
• Estados Unidos (1:60, 000)

*Niños >3 años de edad con HC sin una causa identificada:
• 27% Tiroides ausente o ectópico, 
• 36% Dishormonogénesis, 
• 36% HC transitorio. * Erica Eugster, Debbie LeMay, J Michael Zerin , Ora H Pescovitz; The Journal of Pediatrics Volumen 144, Número 5 , Mayo 2004, páginas 643-647. En Colombia, para el año 2005, según informe reportado por el Instituto Nacional de Salud (INS), la incidencia es de 1:3,755. Disgenesias = 85%
Dishormonogenésis = 10-15% •FOXE1.Gen localizado en el cromosoma 9q22; codifica una fosfoproteína relacionada en la diferenciación embriológica y especificación regional, por lo que está implicada en la agenesia o en la hipoplasia.

•NKX2.1; localizado en el cromosoma14q12-21, es un factor de transcripción que codifica proteínas reguladoras de transcripción que actúan en puntos críticos de la ontogenia y el desarrollo. Mutaciones monoalélicas de este gen se han encontrado en pacientes con hipotiroidismo familiar con relación a la disgenesia tiroidea, la ectopia o la hipoplasia de la glándula tiroides.

•PAX-8.Gen que codifica un factor de transcripción, su locus se encuentra en el cromosoma 2q12-q14; La hipoplasia tardía puede guardar relación con la PAX 8 debido al papel que tiene en la expresión de TPO. Hipotiroidismo primario

Se debe a una alteración primaria de la tiroides, que es incapaz de sintetizar HT. El descenso en la T4 circulante induce una elevación de la TSH plasmática.
Puede ser congénita o adquirida Hipotiroidismo secundario

Se debe a cualquier lesión hipofisiaria que impida la secreción. Es un hipotiroidismo que puede conservarse a una
cierta secreción tiroidea
autónoma, independiente
de la TSH. Hipotiroidismo Terciario

Se debe a cualquier lesión hipotalámica que impide la secrecion de TRH. Puede detectarse en el plasma, pero al no estar glucosilada es biológicamente inactiva. Hipotiroidismo por resistencia familiar a la acción de las hormonas tiroideas

Mutación en el gen de los receptores tiroideos. 85% de los casos es de origen esporádico y 15% de carácter hereditario. Cuadro clínico Cretinismo: El hipotiroidismo grave en la infancia se denomina cretinismo, Una persona afectada por cretinismo sufre graves retardos físicos y mentales. Otras manifestaciones Hinchazón facial (periorbitaria)
Derrames articulares,
pericardicos, pleurales o peritoneales.
Edema sin fóvea en extremidades nferiores.
Anemia
Rinopatias Dado que la mayoría de los pacientes con errores del metabolismo, parecen normales al nacimiento, ha sido necesario desarrollar métodos de diagnóstico que permitan "descubrir" a los afectados.

Una de estas estrategias es el Tamiz Neonatal cuyo uso se ha generalizado en todos los países con altos niveles de salud Cuando el diagnóstico se establece por cuadro clínico típico es tarde, pues ha ocurrido ya daño neurológico. Tamiz neonatal Es un estudio con fines preventivos, que debe practicarse a todos los recién nacidos. Su objeto es descubrir y tratar oportunamente enfermedades graves e irreversibles que no se pueden detectar al nacimiento, ni siquiera con una revisión médica muy cuidadosa. El Tamiz Neonatal es un examen rutinario para los recién nacidos y consiste en el análisis de unas gotas de sangre extraídas del cordón umbilical o del talón del bebe colectadas en un papel filtro especial (la llamada “Tarjeta de Guthrie”) que se envía al laboratorio. Tamizaje para HC Algunos pacientes pueden requerir estudios adicionales, como gamagrafía tiroidea, tomografía axial computarizada, mediciones de anticuerpos, que se realizarán de acuerdo con el criterio médico: Estudios imaginológicos. Radiografías del esqueleto. Ecocardiograma. Electrocardiograma. El objetivo del tratamiento es obtener lo más rápido posible un estado de eutiroidismo y mantenerlo El objetivo del tratamiento es obtener lo más rápido posible un estado de eutiroidismo y mantenerlo Tener en cuenta antes del tratamiento Siempre se administrara la dosis más baja posible que alivie la mayoría de los síntomas y que estabilize los niveles hormonales plasmaticos a la normalidad

Si se sufre de patologías cardiacas, o se es adulto mayor es recomendado que el medico empieze a tratar con la dosis mas baja indicada

La mayoría de pacientes que tienen hipofunción tiroidea necesitan tratamiento de por vida Tener en cuenta durante el tratamiento No se debe dejar de tomar el medicamento cuando halla cierta mejoría, su uso debe ser permanente durante el tratamiento tal como se indico.

Si se cambia la marca del medicamento tiroideo, se debe informar al médico. Posiblemente se necesite hacer un control de los niveles.

La alimentación puede cambiar la manera en que el cuerpo absorbe el medicamento para la tiroides.

El medicamento para la tiroides funciona mejor con el estómago vacío y cuando se toma una hora antes de cualquier otro medicamento.

No se debe tomar hormona tiroidea con suplementos de fibra, calcio, hierro, multivitaminas, antiácidos de hidróxido de aluminio, colestipol o medicamentos que se unen a los ácidos biliares. TRATAMIENTO El tratamiento debe iniciarse de inmediato el diagnóstico, y un régimen de altas dosis de l-tiroxina utilizado (10-15 mg / kg / día).

Aunque estudios recientes han sugerido una dosis inicial de 50 mg / día (lo que más rápida normalización tanto de T4 libre y TSH) como más beneficioso, 11 otros reportan una alta prevalencia de efectos secundarios, problemas de comportamiento, especialmente con no discernible a largo plazo beneficios.

Sodio Oral l -tiroxina es el tratamiento de elección, y no hay evidencia de ningún beneficio de la adición de T3. TRATAMIENTO Tratamiento temprano dentro de las primeras
semanas de vida es crítico para el desarrollo
neurológico.

A pesar de un Ttratamiento temprano 20% tienen perdida de audición sensori-neural

Levo-tiroxina
Dosis de 10-15 g/kg/day

Meta:
T4 Total 10-16 g/dL
fT4 1.4-2.3 ng/dL
TSH <5 mU/L Tabletas de Levotiroxina SEGUIMIENTO DEL TRATAMIENTO T4 (libre o total) y TSH
2-4 semanas después del inicio del tratamiento
cada 1-2 meses durante el primer año de vida
Cada 3-4 meses en los segundo y tercer año de vida Normalización: T4 en 1-2 semanas, TSH en 1 mes
Cada 4-6 meses hasta que se completa el crecimiento
2-4 semanas luego de alterar la dosis
Podria ser más frecuente si no se cumple con el régimen American Academy of Pediatrics guidelines (PEDIATRICS 1993, 91(6): 1203-9 and PEDIATRICS 1996, 98:473-501). Waeel Y. Ali S. Ángel L. González P. José D. Martínez D. Hugo Medina S. Secundaria Primaria Factores de riesgo
Promoción a la salud
Orientación y consejería Factores de riesgo (De origen materno)
Bajo nivel socio-económico, desnutrición.
Dieta baja en yodo y selenio.
Madre menor de 16 y mayor de 38 años.
Ingesta durante el embarazo de sustancias que interfieren con la absorción de tiroxina.
Antecedente de embarazo múltiple, aborto de repetición, enfermedades autoinmunes, alteración en pruebas de función tiroidea, antecedente de hijos previos con trisomía 21, errores innatos del metabolismo (hipoparatiroidismo, hipotiroidismo), Factores de riesgo (En el niño) Prematuridad.
exposición a yodo en el período perinatal.
Malformaciones congénitas: Trisomía 21, Síndrome de Turner, hipopituitarismo, errores innatos del metabolismo que interfieren con el funcionamiento de la hormona tiroidea
Encefalopatía hipóxico-isquémica. Promoción a la salud Se recomienda realizar valoracion tiroidea con T4 y TSH y antes de la semana 16 gestacional . La mujer hipotiroidea embarazada debe aumentar 50% su dosis de tiroxina en el primer trimestre para proteger al feto. Realización del tamiz prenatal. Las recomendaciones de la OMS para la ingesta diaria de yodo son:
90 ug /día para niños entre 0-59 meses
120 ug/día para niños entre 6 y 12 años
150 ug/día para adolescentes y adultos
200 ug/día para mujeres embarazadas
y en etapa de lactancia. Orientación
y consejería Se recomienda dar prioridad a los programas relacionados con la salud materna, planificación familiar, y fomentar la conserjería a los adolescentes. Detección oportuna (Tamiz neonatal) Bibliografía Imágenes tomadas de... Materiales anexos Vídeos Síntesis de hormonas tiroideas Signs & Symptoms of Hypothyroidism Vídeos Congenital hypothyroidism, K. Beardsall, A. Ogilvy-Stuart, Current paediatrics, Vol. 14, Number 5, October 2004, Pag. 422-429.
Diagnóstico definitivo en niños con hipotiroidismo congénito, E. Eugster, D. Lemay, J. M. Zerin, O. H. Pescovitz, The Journal of Pediatrics, Vol. 144, Número 5, Mayo 2004, páginas 643-647.
“Hipotiroidismo”. Enciclopedia Britannica. Enciclopedia Britannica Online Academic Edition . Encyclopædia Britannica Inc., 2012. Web. 21 de noviembre 2012.
Hipotiroidismo congénito, una responsabilidad de todos, T. Ortiz, G. Laverde, CCAP, Volumen 7 Número 2.
Instituto nacional de salud (INS). Hipotiroidismo congénito E. Mayayo, B. Puga, J.I. Labarta, A. Ferrández Longás, Unidad de Endocrinología Pediátrica, Hospital Universitario Miguel Servet, Centro Andrea Prader, zaragoza.
Hipotiroidismo Congénito: Diagnóstico y Tratamiento Delia M. Vázquez, MD, University of Michigan Department of Pediatrics, Pediatric Endocrinology.
Hipotiroidismo congénito, DIAGNOSTICO, TRATAMIENTO y VIGILANCIA, Dra. Lizbet Olivares G. Pediatra. Dr. Joaquin Lavielle S. Coordinador. Hospital San Rafael.
Prevención, Diagnóstico y Tratamiento del Hipotiroidismo Congénito Neonatal en el Primer Nivel de Atención. México: Secretaria de Salud; 2008.
El nuevo tamiz neonatal: una revolución en la pediatría preventiva / The new neonatal screening: a revolution in the preventive pediatrics, A. Velázquez, Bol. méd. Hosp. Infant. Méx;55(6):311-3, jun. 1998.
Tratado de Endocrinología, Capítulo 4: Glándula tiroides, Robert H. Williams, M.D., Editorial Importecnica, S.A., 1984, Madrid, España.
Interpretación clínica del laboratorio, Gilberto Ángel M., Mauricio Ángel R., Séptima edición, Editorial médica internacional LTDA, 2006, Bogotá, Colombia.
Patología general, semiología clínica y fisiopatología., J. García-Conde, J. Merino Sánchez, J. González Macías, Segunda edición, Editorial McGraw Hill/Interamericana de España, S.A.U., 2004, España. http://2.bp.blogspot.com/_eZFnqIZjGQI/R-1MlxTXMEI/AAAAAAAAAAs/3GY2PKBVDYQ/s320/DSC00864p%5B1%5D.jpg
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