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LOS LISOSOMAS: Su estructura, funciones y algunas patologías

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Andrea Sema

on 19 September 2013

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LOS LISOSOMAS: Su estructura, funciones y algunas patologías asociadas
Indice
1.Concepto de lisosoma
2. Características de los lisosomas
3.Clasificación de los lisosomas
4.Importancia de los lisosomas
5.Enfermedades lisosomicas
6.Enzimas lisosomales
7. Aspectos diferenciales frente a otros organelos celulares
Características
Permiten la digestión intracelular de macromoléculas

Son organelos esféricos u ovalados se localizan en el citosol, de tamaño relativamente grande.

Son formados por el retículo endoplasmático rugoso (RER) y luego empaquetados por el complejo de Golgi.

Sus dimensiones como su contenido son muy variables. Se encuentran en todas las células animales.
Funciones de los lisosomas
Digestión de materiales incorporados por endocitosis (fagocitosis, pinocitosis y endocitosis mediada por receptor).

Digestión de compuestos de la propia célula (autofagia).

Digestión de materiales extracelulares mediante liberación de enzimas al medio circundante (caso del osteoclasto, en el tejido óseo).
La hemimembrana interna de los lisosomas está intensamente glucosilada, ayuda a proteger la membrana de los enzimas que contiene.


Contiene proteínas de transporte que permiten que los productos finales de la digestión sean transportados para el citosol donde van a ser utilizados por la célula o secretados al exterior.

Contiene una bomba de hidrógeno impulsada por ATP que bombea hidrogeniones cara el interior del lisosoma, lo que hace que se mantenga el pH ácido en su interior, ph ácido necesario para la actuación de las hidrolasas ácidas.
Composición química de la membrana de los lisosomas
LOS LISOSOMAS
Christian René de Duve, un citólogo y bioquímico inglés, en el periodo de 1949 a 1955, mientras realizaba estudios bioquímicos de la fosfatasa ácida en hepatocitos de rata mediante fraccionamiento celular descubrio los lisosomas.
*Andrea Sema Fandiño
Laura María Camargo
Laura Quiñonez
Paula Luna
Ana María Mendez

*Son centros digestivos intracelulares que surgen del aparato de Golgi.
*Carece de estructuras internas.
*Son sacos delimitadas por una única membrana
El interior es ácido. Esta condición es necesaria para que las enzimas puedan hidrolizar las moléculas grandes.

Células animales y en algunas células vegetales.

CLASIFICACIÓN DE LOS LISOSOMAS
Los lisosomas se clasifican de la siguiente forma:


ƒ Lisosomas primarios:

Son los que salen de las cisternas del aparato de Golgi, contienen enzimas
digestivas y es el lisosoma que aun no ha participado en la digestión. Algunos de ellos pueden verter sus eznimas fuera de la célula y digerir materia extracelular.

ƒ Lisosomas secundarios:

Se forman al unirse con otras vesículas, por lo que han realizado la digestión. Dependiendo del origen del material que han digerido se pueden denominar de dos
maneras: vacuolas hererofágicas o digestivas y vacuolas autofágicas. secundario es el lisosoma vacuolado que lleva a cabo la digestión.
LOS LISOSOMAS
IMPORTANCIA DE LOS LISOSOMAS
ENFERMEDADES LISOSOMICAS
ENZIMAS LISOSOMALES
Aspectos diferenciales frente a otros organelos celulares
Referencias
1. Damon A, McGonegal R, Tosto P, William Ward. Biology: developed specifically for the IB diploma. SL. Pearson Education Limited, 2007. p 28

2. Jimenez L. Biología Celular Y Molecular. Pearson Educación, 2003
Las enzimas lisosomales son capaces de digerir bacterias y otras sustancias que entran en la célula por fagocitosis, u otros procesos de endocitosis.

Utilizan sus enzimas para reciclar los diferentes orgánulos de la célula, englobándolos, digiriéndolos y liberando sus componentes en el citosol.

Por ejemplo, las células hepáticas se reconstituyen por completo una vez cada dos semanas.
Son enfermedades causadas por la disfunción de algún enzima o por la liberación incontrolada de dichas enzimas en el citosol, lo que produce la lisis celular.
a) Esfingolipidosis. Son enfermedades causadas por la disfunción de alguna de las enzimas de la ruta de degradación de los esfingolípidos. Dado que los esfingolípidos abundan en el cerebro, varias de estas enfermedades cursan con retardo mental severo y muerte prematura; entre ellas hay que destacar la enfermedad de Tay-Sachs, la enfermedad de Gaucher.

La Enfermedad de Gaucher es una enfermedad metabólica rara, que se debe a la deficiencia de la enzima betaglucosidasa ácida, que origina un depósito de un glucocerebrósido, la glucosilceramida, en el sistema retículoendotelial. Afecta a todas las razas, aunque su frecuencia es mayor entre la población judía de origen Ashkenazi. Se estima una prevalencia de 1/200.000 habitantes en población general.
Lipasas, que digiere lípidos,
Glucosidasas,que digiere carbohidratos,
Proteasas, que digiere proteínas,
Nucleasas, que digiere ácidos nucleicos.
Sólo están presentes en células animales.
Las enzimas lisosómicos se forman en el RE donde se les va a añadir una manosa. Del RE pasan por transporte vesicular a la cara cis del complejo de Golgi, y aquí, a la manosa se le une un grupo fosfato.

Las enzimas màs importantes son:
Los lisosomas son las organelos responsables de la digestión celular, a través del mecanismos de endocitosis (fagocitosis (pequeños solutos), pinocitosis(líquidos) ) o autofagia (destrucción de organelas defectuosas propias) degradan las sustancias produciendo materiales que pueden ser utilizados por la célula.

Cuentan con enzimas hidroliticas para tal fin (proteasa, fosfatasas,lipasas, nucleasas, etc).

Poseen una única membrana que contiene una bomba de protones, que permite que su interior sea ácido (pH 5), medio adecuado para el buen funcionamiento de las enzimas.
3. Kuehnel, W (2003) (en inglés). Color Atlas of Cytology, Histology, & Microscopic Anatomy (4th edición). Thieme. pp. 34. ISBN 1-58890-175-0.
4. Jump up ↑ Devlin, T. M. 2004. Bioquímica, 4ª edición. Reverté, Barcelona. ISBN 84-291-7208-4
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