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Untitled Prezi

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by

denisse villamarin

on 19 June 2013

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Transcript of Untitled Prezi

Problemas Metabólicos de los lípidos
METABOLISMO

CATABOLISMO

Destrucción de macromoléculas con liberación de energía.

ANABOLISMO
Construcción de materia orgánica con gasto de energía.

Es el conjunto de reacciones(bioquímicas) que desarrollan los seres vivos para la obtención e intercambio de materia y energía con el medio ambiente.
Son importante fuente y reserva de energia, componentes principales de las membranas.

- Insolubles en agua
- Solubles en disolventes organicos (eter, cloroformo, benceno)
- Baja densidad.

Integrantes :

Cecilia Cristina Alvarado Paladine
Roxana Elizabeth Angulo Holguín
Antonella Romina Arcentales Bruque
Judith Alejandra Betty Lascano
María Gabriela Bourne Mendez
Norma Annabelle Domínguez Brown
Maria José Fajardo Chamba
Sara Carolina Flores Madrid
Allison Elena Moreira Vega
Diana Beatriz Orellana Gualancanay
Gabriela Julissa Sanchez Agudo
Xiomara Denisse Villamarín de la A

METABOLISMO LIPIDICO
La descomposición del material digerido comienza en el estómago

En el intestino :
-los triaciacilgliceroles + las sales biliares

-ácidos grasos + monogliceroles


Los triglicéridos se mezclan con proteínas, hidratos de carbono, jugo gástrico y otras sustancias

Causas de los problemas metabólicos de los lípidos
Deficiencia o falta de enzimas descomponedoras de grasas que afectan al desarrollo físico y mental

Causas




endógen
as

Causas exógenas

Defectos hereditarios o deficiencia de enzimas restan energía al cuerpo lo que causa almacenamiento de productos de degradación.

La enzima mas comunmente deficiente es la cadena de acil-CoA deshidrogenasa media.
• Por razones Genéticas.
• Fallas en elmetabolismo. Ej. Hepático

• Consumo excesivo de alimentos ricos en grasas.
• Hábitos alimenticios incorrectos, que llevan al consumo de grasas trans.
• Estrés, cigarrillo, sedentarismo,etc

Examen clínico
Ensayos enzimáticos
COMO SE DIAGNOSTICAN ESTOS TRASTORNOS?
Biopsia
Análisis molecular
Pruebas genéticas
• Extracción de una muestra de tejido y estudiarlo bajo el microoscopio
• Generalmente se realiza en una instalación para pruebas ambulatorias.

Genotipificación
Análisis de Orina
• Ayuda a determinar si transportan un gen mutado que cause el trastorno.
• Generalmente las pruebas prenatales se hacen por muestreo del vello corionico, en la cual se extrae una muestra muy pequeña de la placenta y se estudia al comienzo del embarazo

Enfermedad de Gaucher tipo 1 y tipo 3

•se dispone de terapia de reemplazo enzimático

•Laterapia de reducción de sustrato
HIPERCOLESTEROLEMIA

Disminuyendo las cantidades de carne de res, pollo, cerdo y cordero

Sustituyendo productos lácteos ricos en grasa por los bajos en grasa

Eliminando los aceites de coco y de palma
HIPERTRIGLICERIDEMIA

Tratamiento conservador

Tratamiento farmacológico

Fibratos
Sitoesterolemia
restricción de la ingesta de esteroles vegetales y por la terapia farmacológica

Ezetimiba

Paciente con bazo agrandado
•debe ser extirpado para mejorar la función cardiopulmonar.

¿CÓMO SE TRATAN ESTOS TRASTORNOS?
La meta de esta investigación es desarrollar nuevos enfoques para el tratamiento de estos trastornos.
NIEMANN-PICK
-Identificaron el gen que está alterado a los pacientes con los tipos C y D.
-Descubrieron un segundo gen que está mutado en una minoría de los pacientes con el tipo C.
-Están estudiando el procesamiento disfuncional del colesterol como una característica clave en el desarrollo de varios trastornos neurodegenerativos.
GAUCHER
-Han desarrollado una terapia de reemplazo enzimático altamente eficaz.
-Están estudiando la eficacia y seguridad de un medicamento llamado OGT-918, que retrasa la producción del lípido que se acumula en esta enfermedad.

FABRY
-Están evaluando la eficacia y seguridad del reemplazo continuo de la enzima alfa-galactosidasa-A en los pacientes
-Se encontró que esta terapia reduce el dolor, mejora la función renal, y revierten los problemas cardíacos entre los pacientes.
KRABBÉ
-Están estudiando formas de enviar genes y proteínas dentro del cerebro de modelos de animales.
-Están examinando el papel posible de la proteína psicosina en la respuesta neuroinflamatoria de esta enfermedad.
ENFERMEDAD DE KRABBÉ
ENFERMEDAD DE FABRY
LEUCODISTROFIA METACROMÁTICA
ENFERMEDAD DE NIEMANN-PICK
ENFERMEDAD DE TAY-SACHS
ENFERMEDAD DE GAUCHER
ENFERMEDADES Y TRASTORNOS DEL METABOLISMO LIPÍDICO
Defecto hereditario de la
enzima que procesa la sustancia
grasa glucocerebrósido
El material Graso se acumula en:
El bazo
La medula osea
El hígado
Los riñones
Es una anormalidad genética de una enzima que degrada los productos de ácidos grasos
llamados "gangliósidos"
Se acumulan en las
células nerviosas y
el cerebro.

Es una enfermedad de depósitos de lípidos
Ataxia
Paralisis Ocular
Degeneracion Cerebral
Problemas de Aprendizaje
Dificultades para alimentarse y tragar
Habla Incoherente
pueden causar problemas neurologicos en funcion de su gravedad
Estos Problemas pueden Incluir Tambien
:
Causa acumulación de material graso en el sistema nervioso autónomo, los ojos, los riñones y el sistema cardiovascular
También conocida como deficiencia de la alfa-galactosidasa-A. Es la única enfermedad por almacenamiento de lípidos ligado a X.
Generalmente el inicio de los síntomas es durante la niñez o adolescencia.
Afecta mas a menudo a los bebes, con el inicio antes de los 6 meses, pero puede producirse en la adolescencia o en la edad adulta.
La acumulación de grasas no digeridas afecta el crecimiento de la vaina de mielina protectora de nervios causa grave degeneración de aptitudes mentales y motoras
Es un transtorno recesivo autosomico causado por la deficiencia de la enzima galactosilceramidasa.
Es un grupo de trastornos caracterizados por depósitos acumulados en la materia blanca del sistema nervioso central, en los nervios periféricos y hasta cierto punto en los riñones
Este trastorno recesivo autosómico esta causado por una deficiencia de la enzima arilsufatasa A
Similar a la enfermedad de KRABBÉ, esta enfermedad afecta la mielina que cubre y protege los nervios
ENFERMEDAD DE WOLMAN
También conocida como deficiencia de la lipasa ácida, es una grave enfermedad por almacenamiento de lípidos que generalmente es fatal al año de vida
Caracterizado por la acumulación de esteres de colesterol y trigliceridos que pueden acumularse significativamente y causar daño en las células y los tejidos
Ambos sexos son afectados por este grave trastorno, los bebes son normales y activos en el nacimiento pero rápidamente desarrollan deterioro mental progresivo, agrandamiento del hígado y del bazo, abdomen distendido, problemas gastrointestinales, anemia, vomitosy depósitos de calcio en las glándulas suprarrenales, haciendo que se endurezcan
TRASTORNOS DEL METABOLISMO DE LOS LIPIDOS
LA HIPERCOLESTERONEMIA
El alto colesterol en la sangre asocia a los problemas coronarios
Intervienen factores hereditarios y dieteticos
HIPERTRIGLICERIDEMIA
HIPOLIPIDEMIAS
SITOSTEROLEMIA
XANTOMATOSIS CEREBROTENDINOSA
Aumento de trigliceridos plasmáticos por encima de 200 miligramos por decilitro de sangre
si encontramos aumentadas ambas cifras, hablamos de hiperlipemias mixtas.
La disminución de lípidos en sangre asociada a
hipotiroidismo
malnutrición
mala absorción gastrointestinal
anemia
Defecto metabolico hereditario
los esteroles de las plantas no se degradan en el cuerpo
lo que provoca que los esteroles se acumulen en la sangre
pueden causar daño a los tejidos corporales
Enfermedad metabolica producida por el deficit de la enzima 27-hidroxilasa
caracterizada por:
colestasis neonatal
cataratas de aparición en la infancia
xantomas del tendón de aparicion en la adolescencia y en jóvenes
xantoma del cerebro con difusión neurológica de aparición en adultos
Es una anomalia de la sintesis de acidos biliares
Enfermedad de Fabry
Pueden recetarse los medicamentos fenitoína y carbamazepina para ayudar a tratar el dolor (inclusive el dolor óseo)
Conclusiones
Las grasas en la dieta es un componente esencial de la alimentación de los humanos. Es una fuente concentrada de energía, y los ácidos grasos esenciales son portadores de otros nutrientes, también esenciales, como las vitaminas liposolubles (A, D, E y K).
La mayoría de los
lípidos son grasas y las moléculas complejas que el cuerpo necesita para romper con el fin
de utilizar y obtener energía.
Almacenamiento excesivo de grasas ocasiona daño tisular y celular permanente, particularmente en el cerebro, el sistema nervioso periférico, el hígado se vuelve graso, el
bazo y la médula ósea y problemas de colesterol.
A pesar de que la mayorías de estos trastornos son genéticos la alimentación juega un rol fundamental para la prevención y tratamiento de las mismas quienes todavía no tienen una cura definitiva.
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