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Asociación VACTERL: Reporte de un caso clínico

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by

jorge cuenca

on 9 January 2014

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Transcript of Asociación VACTERL: Reporte de un caso clínico


REVISIÓN DE CASO: COMPLICACIONES UROLÓGICAS EN UN PACIENTE CON ASOCIACIÓN V.A.C.T.E.R.L

Presentado por:

Karen Chito
Valentina Coronado
Jorge Enrique Cuenca
Daniel Alejandro Fernandez
OBJETIVOS
Caso Clínico
1-Paciente masculino de 20 años de edad, procedente de Inza-Cauca con antecedente de Sx de VACTERL.
2- Antecendente de ano imperforado de nacimiento, lo cual requirió colostomía hasta hace aproximadamente 16 años, agenesia de riñon izquierdo.
GRACIAS
Bibliografía
1- DR. VÍCTOR M. SALINAS-TORRES, DRA. EN CIENCIAS MARTHA E. RAMOS-MÁRQUEZ, DRA. LETICIA SERRA-RUIZ Y DR. EUSEBIO ANGULO-CASTELLANOS Unusual branchial arch, dermoepidermal and nervous system anomalies in a neonate with VACTERL-H syndrome. 2012. Disponible en : Revista Pediátrica Argentina


2- JOSÉ ARAGÓN PALENCIA , YAIR ORTIZ MACHACÓN1, HEIDIS ROMERO HADECHINE, Asociación VACTERL: Reporte de un caso. CIMEL. 2012.

3- MARTÍNEZ RUEDA, SILVIA CRISTINA; RINCÓN ARENAS, LAURA ANDREA; RUEDA ZAMBRANO, FABIÁN ALBERTO. Presentación de un caso con múltiples malformaciones congénitas: asociación VACTERL / A case with multiple congenital malformations: VACTERL association. MedUNAB. 2011

Tutoría: Dr. Pablo Santiago Caicedo
3- Responde a una asociación de malformaciones congénitas, entre las que se encuentran malformaciones vertebrales, atresia anal, anomalías cardiovasculares, fístula Traqueo esofágica, atresia Esofágica, malformaciones renales y displasia de las extremidades requiriéndose tres o más de los criterios antes descritos para el diagnóstico
La incidencia se estima aproximadamente en 1 de cada 10.000 a 1 en 40.000 nacidos vivos; según estudios realizados en Europa y Estados Unidos. La mayoría de los casos se presentan en el sexo masculino con una relación 6:1
1- La etiología de esta patología es incierta;
2- Defecto en la blastogénesis; en la diferenciación del mesodermo.
3- Herencia de carácter autosómico sin evidencia de anomalías cromosómicas o teratógenicas, como en los casos de VACTERL con hidrocefalia
4- Se han encontrado algunos casos de asociación VACTERL relacionados con trisomías y deleciones; recientemente se han identificado microdeleciones del grupo de genes FOX en 16q24.1; cuatro genes, FOXF1, MTHFSD FOXC2, y FOXL1, se relacionan como causantes de un fenotipo similar a la asociación VACTERL

2005
21/05/05: Pielonefritis y epididimitis, paciente que consulta a urgencias por cuadro clínico de 24 horas de evolución que inicia con dolor en testículo derecho con edema y eritema testicular,

UROANALISIS
HB +++
SED. URIN LEU 60-65 'xC
BACT ++++
CH VALOR
LEU 14.300
NEU 73%

QUIMICA VALOR
CREAT 0.9

Se instaura terapia antibiótica con ampicilina- sulbactam.
1-El estudio urodinámico mostró patrón obstructivo severo de tracto urinario inferior.
2- Leve dificultad al paso de la sonda por estrechez de la uretra posterior lo que impidió la realización de la cistografía retrograda miccional.
3- Ecografía mostró atrofia renal izquierda y sospecha de hernia inguinal derecha reductible, epidídimo engrosado con dolor a la palpación, por lo cual fue remitido para valoración
2007
06/02/07: Se solicita ecografía testicular para evaluar el dolor testicular, la cual fue normal. Se solicita Rx de columna vertebral, se pasa turno para herniorrafia
13/05/08: consulta por dolor y aumento del tamaño del testículo asociado a eritema, calor, rubor, franca leucocitosis (35.000 leu), por lo cual le dan IDx de una torsión testicular y es llevado a Cx, y encuentran hidrocele y orquiepidemitis. Por lo que realiza hidrocelectomia izquierda más resección de apéndice testicular y biopsia testicular, con evolución satisfactoria.



22/05/08: En los controles por urología su seguimiento posterior a la Cx permite el Dx de vejiga neurogenica y sospecha de fistula uretrorectal y estrechez uretral por sintomatología miccional de obstruccion severa, por lo cual toman como conducta Ureterocistoscopia y dilatación uretral.
2008
2010
12/05/10 consulta nuevamente a urgencias por cuadro clínico de 3 días de evolución consistente en dolor lumbar izquierdo irradiado a flanco, fosa iliaca y testículo ipsilateral, asociado con orina turbia, fiebre no cuantificada y escalofríos, Se realizó Dx de IVU complicada, se realizaron eco renal y de vías urinarias que mostró Riñon derecho con aumento de la ecogenicidad con heterogeneidad de la misma por nefropatía crónica no obstructiva sin dilatación de sistemas colectores ni evidencia de masa o litiasis y ausencia de riñón izquierdo.
Se realizó urograma y urocultivo que confirmaron infección por Escherichia Coli, por lo cual se inicia tratamiento con Ciprofloxacino
31/05/10: se encontró estrechez uretral, demás hallazgos normales, por lo cual se asocio a la estrechez como etiología de las multiples IVU, el cual fue corregido quirúrgicamente.
2011
08/07/11: consulta por dolor testicular izquierdo incapacitante que se acompaña de aneyaculación; fue diagnosticado: epididimitis y atrofia testicular izquierda por lo cual se define orquiectomía izquierda realizada el 19/07/11 donde se confirmó la atrofia testicular durante el procedimiento quirúrgico. La pieza anatómica de patología reportó únicamente hallazgos del epidídimo: epididimitis crónica y aguda inespecifica e hiperplasia cribiforme de los ductos eferentes.

Posteriormente se realizara cistografía retrograda para descartar reflujo vesical ureteral
20/07/2010 en el siguiente control el paciente persiste con síntomas como disminución del chorro en la micción aneyaculacion, por lo cual se define como conducta dilatación uretral realizada en 27/07/2010 y se da alta por urología
2013
30/08/13: asiste por consulta externa a cita por urología por presentar IVU desde el 9/08/13 con parcial de orina que evidencia: bacterias ++++ y leucocitos 10-15 por campo. CH: sin leucocitosis, glicemia, perfil lipidico, TGO normales. Perfil hormonal normal ( TSH, calcio ionico, FSH, testosterona) Creatinina de 1.1. Se solicita ecografía renal y de vías urinarias, urocultivo, para definir conducta. Aún pendiente
1- Descrito incialmente como asociación o síndrome de Vater;
2- En 1974 se asociaron los defectos cardíacos y la presencia de una sola arteria umbilical, así como la deficiencia prenatal del crecimiento, siendo rasgos no casuales de este patrón de anormalidades

INTRODUCCIÔN
1. Definir claramente la asociación V.A.C.T.E.R.L. con base en los estudios realizados hasta el momento sobre dicho complejo patológico, resaltando, especialmente, las manifestaciones clínicas del sistema genitourinario.


2. Exponer clara y cronológicamente el caso clínico real de un paciente con asociación V.A.C.T.E.R.L, haciendo énfasis en las complicaciones urológicas presentes en él.


3. Elaborar una comparación entre las manifestaciones clínicas y las intervenciones realizadas al paciente que son descritas en su historia clínica, enfatizando en aquellas que comprometen al sistema genitourinario y lo definido en las publicaciones más recientes con respecto al tema.





- Urocultivo: fueron aisladas 100.000 UFC de Escherichia coli\

- Uroanálisis: Nitritos positivos
LEU 30-35 x'C
BACT ++++

2010
2012
Consulta por urgencias por presentar 3 horas previas al ingreso, edema en cuello posterior a procedimiento odontológico, No masivo, encontrando enfisema subcutáneo que compromete cuello y parte superior del torax, hipoventilacion leve en campo pulmonar izquierdo. Proponen IDx: neumotórax espontaneo, por lo cual fue hospitalizado para realizar estudios Dxcos. Lo paraclinicos normales. La Rx de torax reporto deformidad vertebral cervical y desviación de las estructuras del cuello hacia la izquierda, el enfisema subcutáneo y impresiona neumomediastino y no se aprecia neumotórax.
2012
Se solicita TAC para descartar complicaciones del Sx, La TAC muestra: sin evidencia de neumotórax, traquea de aspecto y calibre normal no se identifican soluciones de continuidad, no hay signos de lesion esofágica no lesiones solidas ni quísticas ausencia de adenomegalias. La EVDA normal. Y por ausencia de etiología aparente se reinicia terapia antibiótica.
Las complicaciones urológicas se presentan en aproximadamente el 90% de los pacientes con asociación VACTERL.
El 60% de los casos de pacientes con MAR esta asociado a alteraciones en otros sistemas de órganos, más aún si la MAR es compleja.
La mayoría (52%) afectan órganos urogenitales.
Las principales complicaciones urológicas según el estudio “anomalías urológicas en las malformaciones anorrectales en los países bajos” son: hidronefrosis (24%), reflujo vesicoureteral (18%), disfunción del tracto urinario inferior (14%), incontinencia urniaria (12%) y otros como: hipospadias, fistulas, criptorquidia, hidrocele, etc.
Estas complicaciones pueden producir deterioro grave de las vías urinarias superiores cuando se les trata de forma inadecuada o tardía.

Complicaciones urológicas
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