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Mitocondria

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by

Diego Malpartida

on 27 June 2013

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Transcript of Mitocondria

Es uno de los organelos de la célula.
Después del núcleo, es el que posee mayor tamaño
Descritas por R. Atman en 1884, llamándolas mioblastos.
Años después, Benda denominó a estas estructuras mitocondrias (del griego: mitos, significando hilo, y condos granulo).
Son capaces de fusionarse o dividirse (fisionarse) Qué es la Las dos cadenas complementarias tienen un peso molecular distinto ya que existe una hebra rica en bases púricas que es la cadena pesada o H, y la cadena complementaria rica en pririmidinas conocida como la cadena ligera o LIGHT
Los 37 genes que posee están dentro de una región CODIFICANTE que representan un 90% del total de la molécula , 28 estan codificados por la cadena h y 9 por la L
De los 37 genes , 22 codifican para ARNt, 2 para ARNr y 13 para ARNs mensajero y por lo tanto para 13 polipeptidos implicados en la cadena de fosforilacion oxidasa
El 10 % restante de la molécula es adn NO CODIFICANTE, contiene principalmente los promotores de la transcripción de ambas cadenas y secuencias asociadas a la finalización del bulce de desplazamiento o D- loop (región que se general durante la replicación de la cadena h, desplazándola y formando un triple hélice) Gracias a un adecuado manejo de la economía, el Perú pudo superar sin mayores sobresaltos la recesión mundial que golpeó a los principales compradores, los Estados Unidos, la China, etc. m a i d n o c o t i r El ADN Mitocondrial Reparación por escisión de base (BER) Cuatro etapas consecutivas:
Reconocimiento: Escisión
Degradación de la cadena
La región de simple cadena expuesta es protegida del error por SSB
El hueco es llenado por Pol III y sellado por DNA ligasa. Mecanismos de Reparación Es un mecanismo que ellas utilizan con distintos objetivos y en determinadas circunstancias.
Mediante este proceso corrigen desviaciones que se producen durante el desarrollo celular y que ya no tienen vuelta atrás, como puede ser el caso de una célula cancerosa.
Para llevar a cabo su propia destrucción, cuentan en su interior con las llamadas "captasas" que forman parte de la familia de proteasas.
Se inicia como respuesta a situaciones de estrés que sufre la célula Mitofagia Reparación de apareamientos incorrectos (MMR) Oftalmoplejia
Las enfermedades mitocondriales originadas por mutaciones en el mtDNA son un grupo de patologias que tienen en común el estar producidas por un defecto de síntesis de ATP. Alzheimer El transporte de electrones, la producción de ATP, el consumo de oxígeno y el potencial de membrana se deterioran.
El aumento de los radicales superóxido mitocondriales y la transformación en peróxido de hidrógeno causan estrés oxidativo, liberación de citocromo c y apoptosis. Está caracterizada por oftalmoplejia, ptosis bilateral de los párpados y miopatía
Suele ir acompañada también de intolerancia al ejercicio y debilidad muscular
Síntomas:
Signos neurológicos (retinopatía)
Trastornos endocrinos (diabetes)
Renales (insuficiencia renal)
Cardiacos (miocardiopatía) La mayoría de las afecciones se deben a una enfermedad mitocondrial, pero la causa de la disfunción mitocondrial es variable (mutaciones puntuales, deleciones del DNA mitocondrial, un gen nuclear alterado con efectos sobre el DNA mitocondrial) fin... Características Poseer un sistema genético propio y la maquinaria necesaria para sintetizar el adn, arn y las proteína que codifica. Cada mitocondria contiene entre 2 y 10 copias de la molecula de ADN y a su vez cada celula puede contener cientos de mitocondrias.
El adn mitocondrial presenta toda una serie de características propias que lo diferencian del nuclear Diferencias ADN Biogénesis Mitocondrial Mecanismos de reparación en la mitocondria La carencia del sistema OXPHOS en estas células hace que sean dependientes de piruvato y uridina para su crecimiento.
en 1991 se describieron los primeros ejemplos de un tipo nuevo de patología mitocondrial, el síndrome de depleción de mtDNA en el que el número de copias de mtDNA está muy disminuido
Muchos se presentan en el periodo neonatal con fallo hepático progresivo y encefalopatía, otros en la infancia presentan miopatía y un tercer grupo sufren de una enfermedad que afecta múltiples tejidos como cerebro, corazón y riñón
En los tres casos, el pronóstico es muy grave y la mayoría de los pacientes suelen morir en el primer año de vida Fallas en el ADN mitocondrial Fallas en las 2 cadenas Sistema de degradación particular
Se eliminan las mitocondrias con daño en el ADNmit o deficientes en producción de energía, y que de no hacerlo podrían llevar la muerte por apoptosis.
Un requisito para que se lleve a cabo la autofagia es la fragmentación de los organelos Anomalías Estructurales y Funcionales en la Mitocondria Asociadas a Patologías Humanas Stefanie Collado
Diego Malpartida
Michelle Rocha
Aldo Valeriani
Flavia Vega-Centeno Membrana externa Membrana interna Matriz Espacio intermembranal Gránulos ADN Crestas Ribosoma Conclusion: Don't cut us! We believe that the mitochondria should not be cut, because of numerous reasons. Yes, other parts of the cell like the lysomes and nucleus are important because of the jobs they do, but they wouldn't get anywhere without energy, which is the main role of the mitochondria inside the cell. The mitochondria takes the nutrients stored in food compounds and breaks them down into priceless energy that enables the cell to complete other activities and tasks. Just like you would die without food, the cell would die without the mitochondria. It is vital you keep us and do not cut us, or you will have a chatastrophe on your hands. Speical thanks to the ATP synthase particles! PS. We also work in animal cells unlike the *cough cough* vacuoles and the chloroplasts. Origen Teoría Endosimbiótica Su origen es endosimbiótico, es decir que hace millones de años, una célula procariota hizo simbiosis con otra aeróbica, lo que puede explicar que la mitocondria tenga doble membrana. Pruebas a favor de la teoría El tamaño de las mitocondrias es similar al tamaño de algunas bacterias
Las mitocondria contienen ADN bicatenario circular cerrado covalentemente, al igual que los procariotas
Están rodeados por una doble membrana
Las mitocondrias se dividen por fisión binaria al igual que los procariotas
La síntesis proteica en mitocondrias y cloroplastos es autónoma.
En mitocondrias los centros de obtención de energía se sitúan en las membranas, al igual que ocurre en las bacterias. Mitocondrias Normalmente las mitocondrias ocupan del 15 al 20% del volumen celular en un mamífero
Están encargadas de suministrar la mayor parte de la energía necesaria para la actividad celular, sintetizando ATP
Tamaño variable entre 0.1um y 0.5um de diámetro
En promedio hay unas 2000 mitocondrias por célula
Este número depende de la actividad metabólica de la misma Estructura Doble Membrana Membrana Externa Rodea por completo a la mitocondria, sirviendo como un límite externo
Es una bicapa lipídica, continua, uniforme y está constituida por 40% de lípidos y 60% de proteínas
Porinas la hacen permeable a iones, metabolitos y polipéptidos, especialmente a moléculas mayores de 10000 daltons
Tiene enzimas que convierten sustratos lipídicos en formas que van a ser metabolizadas en la matriz Membrana Interna Tiene 80% de proteínas y 20% de lípidos (relación de casi 3:1 en peso)
Forma repliegues, llamados crestas
Es impermeable a muchos solutos, todo paso a través de ella se realiza gracias a proteínas transportadoras, que en su mayoría son hidrofóbicas.
Tiene un bajo contenido de colesterol y un alto contenido de cardiolipina
Contiene tres tipos de proteínas Crestas Espacio Intermembranal Una externa y una interna, que separan espacios bien definidos, el citosol, el espacio intermembranal (sus proteínas inician la apoptosis) y la matriz mitocondrial (interior). Matriz Mitocondrial Compuesto de un líquido similar al hialoplasma, que contiene todas las moléculas que las porinas de la membrana externa dejan pasar
Rico en protones, los cuales proceden del funcionamiento de los complejos de la cadena respiratoria y desempeñan un papel esencial en la fosforilación de ADP
Contiene componentes claves implicados en la muerte celular de tipo apoptótico Contiene enzimas (oxidación de piruvato), ribosomas y moléculas de ADN circular de doble cadena
Se ve que la mitocondria tiene su propio material genético, pero limitado, y el mecanismo para elaborar ARN y proteínas propias
En la matriz se ven zonas oscuras, llamados gránulos densos que son proteínas y calcio depositados en la matriz
Tienen lugar varias rutas metabólicas clave para la vida, como el ciclo de Krebs y la beta-oxidación de los ácidos grasos Contiene enzimas, ribosomas y moléculas de ADN circular de doble cadena
Se puede ver que la mitocondria tiene su propio material genético, pero limitado, y el mecanismo para elaborar ARN y proteínas propias
Tienen lugar diversas rutas metabólicas clave para la vida, como el ciclo de Krebs y la beta-oxidación de los ácidos grasos Crestas Son repliegues internos de la membrana interna
Definen en cierta manera compartimentos dentro de la matriz
Dan una gran superficie para que se produzcan reacciones químicas
Hace posible la respiración celular
Su número se relaciona con las demandas energéticas de la célula. Funciones Actúa como central energética Muerte celular por apoptosis Control del ciclo celular y crecimiento celular Estructura y organización del ADN mitocondrial Respiración Celular Qué Es Es el proceso de reacciones químicas mediante el cual se degrada el azúcar y carbohidratos para la producción de ATP Importancia Crecimiento Síntesis de Proteínas Ciclólisis Transporte de sustancias energéticas Movimiento Regeneración de Células Respiración Celular Respiración Anaeróbica Respiración Aeróbica Glucólisis Ciclo de Krebs Fermentación Respiración Anaeróbica Glucólisis Se forman 2 ácidos pirúvicos Se degrada la glucosa parcialmente Se obtienen 2ATP y 2NADH Fermentación Se utilizan NAD como receptores de electrones y se reducen a NADH
Para generar energía se vuelve a oxidar el NAD obteniendo 2NADH. Los 2NADH le agregan electrones al piruvato obteniéndose ácido láctico Las células musculares regeneran el NAD a través de la reducción del piruvato en ácido láctico. El ácido láctico se difunde a través de las células musculares activas hacia la sangre que luego se traslada al hígado y se vuelve a convertir en glucosa. La glucosa producida por el hígado se libera a la sangre donde puede regresar a los músculos para continuar con la glucólisis. Sin embargo el aumento de ácido láctico puede generar descenso en el PH del tejido muscular causando así calambres. Respiración Aeróbica Se utiliza oxígeno para extraer energía a partir de la glucosa y carbohidratos Tiene lugar en la matriz y citoplasma mitocondrial Se degradan piruvatos de la glucólisis hasta CO2 y H2O Sucede solo en las células eucariotas Se logra producción de 36 a 38 ATP Importancia: Formar ATP Fosforilación oxidativa Sucesiones aeróbicas Glucólisis Descarboxilación del piruvato Formación del acetilo Ciclo de Krebs Transporte de electrones Descarboxilación del piruvato, formación del acetilo y transferencia del acetilo a la matriz Ciclo de Krebs o ATC Se condensa el oxaloacetato y acetil CoA, se retiran 5 moléculas del piruvato deshidrogenasa y enzimas. Los electrones se transfieren al NAD y recorren la cadena de electrones para generar ATP Por cada acetil CoA se va a tener 3 NADS, 2FADS, GTP y ATP Aparecen protones debido a la entrada de NADH Transporte de electrones y fosforilación oxidativa Los protones se acumulan en la intermembrana Vuelven a entrar por canal ATP sintetasa Se acopla a la sintesis de ATP a partir de ADP y fosfato Glucolisis: 2 piruvatos y 2NADH Se le agrega oxígeno Piruvato se reduce por acción de NADH en la fermentacion=Lactato. El NAD se reutiliza en la glucólisis Piruvato en la matriz mitocondrial + oxígeno descarboxilay se une a Acetil CoA formando NADH Acetkl CoA pasa por el ciclo de krebs y forma NADH y FADH Electrones de NADH y FADH pasan por cadena de transportadores de la membrana. Movimiento de electrones genera ATP Problemática Falta de ATP genera fallas en contracción muscular y impulsos nerviosos Problemas en el metabolismo Si los procesos fallan Apoptosis Mitocondrial Cuando las mitocondrias se dan cuenta de que existen ciertas fallas recurren a ciertos tipos de reparación… Mecanismos de reparación en la mitocondria
Fallas en una cadena oBER o MMR
Fallas en doble cadenaoHRR o NHEJ Fallas en una cadena Tiene dos submecanismos:

Hueco Corto
Hueco Largo Respiración Aeróbica y Anaeróbica HRR NHEJ Hay veces en las que la célula ya no puede reparar estos mecanismos, entonces recurre a la autodestrucción Autofagia Mitofagia Enfermedades del mtDNA Las enfermedades del mtDNA se pueden dividir en tres grandes grupos:
1.mutaciones puntuales
2.reorganizaciones
3.disminución de número de copias del mtDNA En la severidad de la manifestación de la enfermedad intervienen varios factores: •la naturaleza de la mutación •el grado de heteroplasmia•los requerimientos energéticos del tejido•la capacidad del tejido para compensar el daño celular. Entre las manifestaciones clínicas más comunes se encuentran una o varias de las siguientes: Desórdenes motores, accidentes cerebro vasculares, convulsiones, demencia, intolerancia al ejercicio, oftalmoplejia, retinopatía pigmentaria, atrofia óptica, ceguera, sordera, cardiomiopatía, disfunciones hepáticas y pancreáticas, diabetes, defectos de crecimiento, anemia sideroblástica, pseudo obstrucción intestinal, nefropatías, acidosis metabólica, etc. Es una enfermedad cerebral que causa fallas en la memoria, la forma en que uno piensa y la forma de comportarse
Los síntomas se dividen en tres etapas
En la enfermedad de Alzheimer, La citocromo c oxidasa es atacada en forma particular KARP, Gerald. Biología Celular y Molecular Conceptos y Experimentos. 5ª Ed. China: McGrill Hall; 2010
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Bibliografía
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