Loading presentation...

Present Remotely

Send the link below via email or IM

Copy

Present to your audience

Start remote presentation

  • Invited audience members will follow you as you navigate and present
  • People invited to a presentation do not need a Prezi account
  • This link expires 10 minutes after you close the presentation
  • A maximum of 30 users can follow your presentation
  • Learn more about this feature in our knowledge base article

Do you really want to delete this prezi?

Neither you, nor the coeditors you shared it with will be able to recover it again.

DeleteCancel

Make your likes visible on Facebook?

Connect your Facebook account to Prezi and let your likes appear on your timeline.
You can change this under Settings & Account at any time.

No, thanks

Copy of Липидийн солилцооны эмгэг

No description
by

Ema MaralAa

on 3 June 2015

Comments (0)

Please log in to add your comment.

Report abuse

Transcript of Copy of Липидийн солилцооны эмгэг

Эд эсэд сфинголипид хуримтлах --->сфинголипидийг задлагч ферментийн дутмагшлаас үүснэ.
Сфинголипидоз
Сфинголипидозыг илрүүлэх биохимийн оношлогоо хоёр шаттай.
--Хиломикрон,
--Нягт хэт багатай липопротеид,
--Нягт багатай липопротеид,
--Нягт ихтэй липопротеид гэж ангилна.
эрхтнүүдэд холестрин, триглицеридүүдийг зөөвөрлөж түгээхэд оршино.
Элгэнд шууд бус билурубин глюкуронилтрансфераз ферментийн нөлөөгөөр глюкуроны хүчилтэй нэгдэж шууд билирубин буюу билирубиндиклюкуронидийг үүсгэдэг.
Цөсний нөсөөсний солилцооны гажуудал
Липидийн солилцооны олон эмгэг байдаг ба тэдгээрийг ерөнхийд нь хоёр том бүлэг болгон авч үзэж болно.
Липидийн солилцооны эмгэг
1-р бүлэг : Бүтцийн липидийн солилцооны гажуудлаар үүсэх липидозуудыг хамааруулах бөгөөд бодисын солилцооны гол буруу бүтээгдэхүүн нь янз бүрийн эд эрхтний эсэд ихээр хуримтлах сфинголипид юм.
2-р бүлэг: Липопротеинуудын солилцооны гажуудлыг хамааруулна. Липопротеидууд цусанд их хэмжээгээр агуулагддаг учраас түүний ихэссэн багассаныг тодорхойлох нь биохимийн оношлогооны үндэс болдог.
Өвчин ой ухааны хомсдол, хөдөлгөөн тэнцвэрийн гажиг, яс дэлүү бөөр арьс, нүдний торлогийн гэмтлээр илэрдэг.
Эхний шатанд сфинголипидийн задрал саатсан эсэх, ямар төрлийн липид эдэд хуримтлагсан болохыг тогтооно
Шинжилгээнд цус болон биошингэн эдийн биоптатыг ашигладаг. Дараагийн шатанд ферментийн идэвхийг тодорхойлно.
Липопротеидын солилцооны эмгэг.
ач холбогдол
Цусны ийлдсийн липидийн солилцооны гажуудал нь нилээд төвөгтэй эмгэг юм. Олон жилийн судалгааны явцад моногенийн шалтгаантай хэд хэдэн хэлбэрийг илрүүлжээ. Эдгээр өвчний үүсэлд олон шалтгаант хүчин эсвэл хоол тэжээлтэй холбоотой хоёрдогч маягийн гажуудал нөлөөтэй.
шалтгаан
Салицилат сульфанил
амид, кортикостеройд
транквилазоторууд,
зарим антибиотик болон бусад гадаад шалтгаан
----->>
энэ ферментийн идэвх дарангуйлагдаж болох ба простерон дааврын бүтээгдэхүүн прегнандиол эхийн сүүгээр дамжин хүүхдийн биед орж дээрх ферментийн идэвхийг дарангуйлах дотоод шалтгаан болдог.
Клигер Найжрийн хам шинж
Глюкуронидтрансферазийн дутагдлаар үүсгэх бөгөөд билирубин глюкуронидтай нэгдэж чадахгүй болох тул их хэмжээний шууд бус билирубин үүсч түүгээр бие махбод ялангуяа төв мэдрэлийн сисмем ихээр хордоно.
Аутосомын ноёлогдогч генийн удамшилтай. Хүүхэд төрсөн өдрөөс шарлаж цаашид улам даамжирна.

тавилан тааруу ихэвчлэн хүүхэд багадаа нас барна. Цус сэлбэх байдлаар эрүүл цусаар сэлбэх нь үр дүнтэй эмчилгээ юм. Энэ өвчний хөнгөн хэлбэрийг физиологийн шарлалтаас ялгахад төвөгтэй.
Жильбер-Мейленграхтын хам шинж
Глюкурониптрансферазын идэвх буурсантай холбоотой байж болно гэж үздэг. Өвчин аутосомын давамгайлах хэлбэрийн удамшилтай.
Зарим судлаачид энэ эмгэгийг гетерозигот байдалд үүсэх криглер-найжрын хамшинжийн хөнгөн хэлбэр гэж үздэг.
Өвчин хөнгөн явцтай 5-6 насанд эхлэн илэрч үе үе хурцдаж намдаж байна. Шууд бус билирубин ихэссэний улмаас аажим явцтай шарлалт үүсдэг.
Full transcript