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esclerodermia

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by

Luisa Torres

on 25 October 2012

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Transcript of esclerodermia

Esclerodermia História da doença: 1.INTRODUÇÃO ESCLERODERMIA LOCALIZADA – afeta as células produtoras de
colágeno em apenas algumas áreas restritas da pele, poupando os
órgãos internos e os vasos sanguíneos. Este tipo de Esclerodermia tem
duas sub-classificações:
Mórfea – aparecem zonas de pele espessada, geralmente de forma
oval, esbranquiçadas no centro e com bordo de cor púrpura. Surgem,
com mais frequência, no tronco, mas também aparecem nos braços,
pernas ou fronte.
Esclerodermia Linear – são áreas em tira ou bandas de pele endurecida
que se estendem pelo tronco ou pelos membros. Quando surge na
região frontal é chamada de “em golpe de sabre”.

ESCLEROSE SISTÉMICA – o sistema imunológico provoca lesões em
duas áreas principais, os vasos sanguíneos de pequeno calibre (capilares)
e as células produtoras de colágeno localizadas na pele e em todo
o organismo. As principais formas de Esclerose Sistêmica são:
Esclerose Sistêmica Cutânea Difusa A pele dos dedos, mãos,
braços, pernas, face, pescoço e tronco fica endurecida e espessa.
Podem estar atingidos vários órgãos internos, como pulmões, coração,
tubo digestivo (incluindo o esôfago) e rins. Há alterações no funcionamento
do sistema digestivo, problemas respiratórios e, eventualmente,
insuficiência renal. Este tipo de Esclerodermia, se não for tratada, pode
ser fatal.
Esclerose Sistêmica Cutânea Limitada - o atingimento dos órgãos
internos é mais tardio e confinado, quase sempre, apenas ao tubo
digestivo, embora possa, por vezes, haver envolvimento pulmonar. A
pele mais afetada é a dos dedos, antebraços e pernas, face e pescoço.
Esta forma é, muitas vezes, chamada CREST
(C para calcinose – depósitos de cristais de cálcio na pele; R para Raynaud
– alterações da cor dos dedos quando expostos ao frio (ficando
brancos inicialmente e depois arroxeados); E de esôfago – disfunção
deste órgão que causa dor e/ou azia; S para esclerodactilia (começa por
s em inglês) – pele dos dedos das mãos dura e espessa e T de telangiectasias
– lesões avermelhadas da pele.)
Esclerodermia é uma doença inflamatória crônica do tecido conjuntivo, ligada a fatores autoimunes. Sua principal característica é o endurecimento (esclero) da pele (dermia), que se torna mais espessa, brilhante e escura nas áreas afetadas. A enfermidade é mais frequente nas mulheres e pode ser classificada em esclerodermia localizada, ou em placas, e esclerodermia sistêmica. é localizada e mais comum em crianças. As lesões aparecem em pequenas áreas da epiderme e nos tecidos abaixo delas. De acordo com o aspecto, é chamada de morféa (manchas) ou linear (em faixas). Raramente evolui para a esclerose sistêmica. Na forma sistêmica, a doença agride não só a pele, mas também os pulmões, rins, esôfago, vasos sanguíneos, articulações, estruturas nas quais pode provocar fibrose. Etiologia Fisiopatologia A primeira descrição definitiva da doença foi por Carlo Curzio, em Nápoles em 1753.
Jovem de 17 chamado Patrizia Galiera, com sintomas - dureza da pele (diferindo no grau de lugar para lugar), estanqueidade ao redor da boca e dureza ao redor do pescoço. Ele notou a perda de calor na pele, mas nenhum outro problema no pulso, respiração ou digestão
As observações do Curzio foram publicadas em francês em 1755 e despertaram um grande interesse. Os textos antigos dermatológicos de William r. em Londres (1808) e seu aluno, j. l. Alibert, em Paris (1818) se refere à observação da Curzio. ESCLERODERMIA SINE ESCLERO-DERMIA – Esta é uma variante da Esclerodermia em que não há atingimento da pele, mas em que existem outros sinais e sintomas típicos de Esclerodermia.


SÍNDROMA DE SOBREPOSIÇÃO – esta é uma entidade em que, além de Esclerose Sistêmica Limitada ou Difusa, existe uma ou mais características de outras doenças auto-imunes. A Doença Mista do Tecido Conjuntivo é uma Síndrome de Sobreposição que associa às características de Esclerodermia, as do Lúpus, Polimiosite e Artrite Reumatóide, apresentando um tipo de anticorpos específico.


DOENÇA INDIFERENCIADA DO TECIDO CONJUNTIVO – tem características de Esclerose Sistêmica, mas não tem achados clínicos ou laboratoriais que permitam fazer um diagnóstico definitivo. As causas são desconhecidas. Não é uma doença contagiosa nem hereditária.

No entanto, como em outras doenças, algumas famílias parecem
ter maior predisposição para a Esclerodermia
O aparecimento da Esclerodermia tem sido relacionado com alguns fatores
externos como infecções, exposição a produtos químicos, medicamentos
e picadas de insetos, no entanto a doença é, provavelmente, resultante da combinação de diferentes fatores, genéticos e ambientais.

A fisiopatologia da esclerodermia é complexa e consiste de três principais fatores: dano vascular, infiltrado celular mononuclear e acentuado depósito de tecido conjuntivo recém–sintetizado, notadamente colágeno. Parece que os três fatores ocorrem simultaneamente, com predomínio inicial de infiltrado celular, com aumento da espessura da derme correspondendo à fase inflamatória, e predomínio final de depósito de tecido conjuntivo e fibrose, com redução da espessura da derme correspondendo à fase atrófica ALTERAÇÕES VASCULARES – manifestam-se pelo Fenômeno de Raynaud,
Este problema não está apenas limitado aos dedos mas atinge também vários órgãos – pulmões, coração, rins e tubo digestivo. Além disto as artérias médias e pequenas têm o seu calibre (passagem) reduzido devido à cicatrização da sua parede por deposição anormal de camadas de colágeno, o que reduz o fluxo de sangue para a pele e outros órgãos. REACÇÃO AUTO-IMUNE NA ESCLERODERMIA – nesta doença há uma resposta imunológica dirigida contra as próprias proteínas e tecidos.


REACÇÃO FIBRÓTICA – quase todos os doentes com Esclerodermia têm uma reação de fibrose (cicatrização) nos vários tecidos atingidos.
Esta fibrose é causada, principalmente, pela produção de colágeno a partir dos fibroblastos (que existem em todos os tecidos). REACÇÃO FIBRÓTICA – quase todos os doentes com Esclerodermia têm uma reação de fibrose (cicatrização) nos vários tecidos atingidos.

Esta fibrose é causada, principalmente, pela produção de colágeno a partir dos fibroblastos (que existem em todos os tecidos).
Alterações vasculares tem sido interpretadas como o primeiro evento na patogênese da esclerose sistêmica, sendo as células endoteliais o primeiro alvo da agressão; possivelmente tais alterações vasculares são provocadas por fatores endógenos imunológicos ou exógenos (tóxicos).A lesão endotelial causaria exsudação de plasma para o espaço extracelular, liberação de enzimas lisossômicas, fatores quimiotáticos, substâncias vasoativas, que ativaria o sistema de complemento e subsequente o afluxo de células mononucleadas.As células mononucleadas são basicamente macrófagos e linfócitos T.A relação entre linfócitos T auxiliares e linfócitos T supressores está elevada por aumento de células T auxiliares e em outros casos por redução de células T supressoras.Os monócitos e linfócitos T ativados causariam a liberação de monocinas e linfocinas, respectivamente.Tais substâncias estimulariam a síntese de proteínas do colágeno pelos fibroblastos, proteoglicanas e fibronectinas. Patogenia 1°evento na patogênese da esclerose sistêmica = alterações vasculares, possivelmente provocadas por fatores endógenos ( imunológicos) ou Exógenos ( tóxicos). Essa lesão causaria exsudação de plasma para o espaço extracelular, liberação de enzimas lisossômicas, fatores quimiotáticos, substâncias vasoativas, que ativaria o sistema de complemento e subsequente o afluxo de células mononucleadas.As células mononucleadas são basicamente macrófagos e linfócitos T.A relação entre linfócitos T auxiliares e linfócitos T supressores está elevada por aumento de células T auxiliares e em outros casos por redução de células T supressoras.Os monócitos e linfócitos T ativados causariam a liberação de monocinas e linfocinas, respectivamente.Tais substâncias estimulariam a síntese de proteínas do colágeno pelos fibroblastos, proteoglicanas e fibronectinas.

A pele é mais comumente afetada, mas o trato gastrintestinal, rins, coração, músculo e pulmões são frequentemente comprometidos. Em alguns pacientes a doença parece permanecer confinada à pele durante muitos anos, mas na maioria, ela progride para comprometimento visceral e morte por insuficiência pulmonar ou mal absorção intestinal. Os fibroblastos cultivados da pele de pacientes com ESP têm uma capacidade aumentada para sintetizar colágeno sem qualquer diminuição na capacidade para degradá-lo.
De acordo com essa hipótese, o acontecimento inicial é a ocorrendo uma sensibilização da célula T ao colágeno, produzindo uma reação de hipersensibilidade do tipo retardado e elaboração de linfocinas. As linfocinas atraem então os fibroblastos e os estimula a produzir colágeno que, por sua vez, desencadeia nova produção de linfocina pelas células T sensibilizadas •O anticorpo anticentrômero é encontrado em uma frequência muito mais elevada em indivíduos com a síndrome CREST, uma variante de ESP que tende a permanecer localizada na pele por longos períodos.
hipótese microvascular - a lesão disseminada aos pequenos vasos sanguíneos e sei subsequente estreitamente levam a lesão isquêmica seguida por fibrose. pode- se citar o estreitamento das pequenas artérias (150 a 500 u de diâmetro) juntamente com infiltrados mononucleares no tecido conjuntivo, vistos no início da evolução da lesão. É interessante a demonstração de que as lesões vasculares no rim, a serem descritas posteriormente, contém IgG e complemento bem como anticorpo contra antígenos nucleares, sugerindo desse modo que eles são produzidos por imunocomplexos, como se supôs para o LES Anatomia patológica
Características macroscópicas: É uma doença crônica do tecido conjuntivo, caracterizada por esclerose cutânea e/ou visceral.
1- Forma circunscrita ou localizada, em que as lesões estão confinadas a pele.São lesões atróficas, escleróticas e “com aspecto de marfim”, de tamanho variado e designadas conforme sua expressão clínica macroscópica em forma linear, em placa (morféia), segmentar, gutata e generalizada, todas com o prognóstico favorável em relação à vida.
2- Forma sistêmica: apresenta comprometimento cutâneo e de órgãos internos.A pele inicialmente tem envolvimento nas extremidades e face com progressão centrípeta, acompanhado de fenômeno de Raynaud. Áreas de leucomelanodermia e calcinose cutânea podem aparecer. Características microscópicas Histológicamente, as lesões cutânes apresentam proliferação de fibras colágenas na derme e tela subcutânea (hipoderma), provocando compactação e maior eosinofilia das mesmas.Há redução progressiva do tecido adiposo periglandular sudoríparo e da tela subcutânea, e substituição por tecido fibroso, porém sem atrofia significante dos anexos sudoríparos, na experiência do autor.Os vasos podem apresentar tumefação endotelial e/ou espessamento hialino de suas paredes com redução da luz.Infiltrado inflamatório mononuclear é visto nas formas circunscritas, principalmente ao redor de vasos, glândulas sudoríparas e no tecido adiposo da tela subcutânea e está praticamente ausente, ou é discreto nas formas sistêmicas.A epiderme em geral permanece conservada; a hiperpigmentação de sua camada basal é um achado não raro no nosso material e tem sido valorizado para o diagnóstico quando presente Sintomatologia:

-Um sintoma precoce e presente em cerca de 95% dos doentes é uma grande sensibilidade ao frio, chamada Fenómeno de Raynaud – os dedos das mãos e, por vezes, dos pés e/ou os lobos das orelhas e nariz, quando expostos ao frio ou em situações de stress, podem ficar brancos e roxos e, muitas vezes, sem sensibilidade.

-o “inchaço” (edema) das mãos e pés - a pele aparece brilhante e “desaparecem” as rugas. Surge espessamento da pele que fica dura (especialmente, mãos, braços e face).

-Algumas pessoas têm depósitos brancos (cálcio) em
várias zonas do corpo. Pode haver inflamação das articulações com dor, “inchaço”, rigidez articular e calor local -Quando a doença afeta os órgãos internos existem outros sintomas mais gerais: Se o esófago for atingido, os seus músculos podem ficar fracos e surge dificuldade em engolir, azia e regurgitação .



-As perturbações intestinais podem mesmo condicionar deficiente absorção dos nutrientes (alimentos). O atingimento dos pulmões pode dar “falta de ar” e cansaço e os rins ou o coração podem ter problemas. Diagnóstico
O diagnóstico de Esclerodermia baseia-se em dados clínicos e laboratoriais.
O exame clínico é fundamental para avaliar se existem sinais de deposição de colágeno na pele ou alterações da circulação. Também serve para verificar se existe lesão de outros órgãos. Em complemento ao exame clínico, é feita uma Capilaroscopia Periungueal, que faz a visualização dos pequenos vasos do leito periungueal através de um microscópio e pode dar indicações muito precisas para o diagnóstico da doença. Há alguns centros que fazem biópsia da pele (retiram um pequeno fragmento de pele para análise) para ajudar no diagnóstico, mas tal nem sempre é necessário.

Nos exames de sangue é feita a pesquisa e doseamento de certos anticorpos (produzidos pelo sistema imunológico ativado e que reagem contra o seu próprio organismo) que são muito específicos para a Esclerodermia.
O curso da esclerodermia é variável e imprevisível. Por vezes piora rapidamente, podendo originar a morte. Outras vezes, afeta apenas a pele durante décadas antes de afetar os órgãos internos, embora seja quase inevitável uma qualquer forma de lesão dos órgãos internos (como o esófago), Prognóstico Nenhum medicamento pode interromper a progressão da esclerodermia. Contudo, podem ser aliviados alguns dos sintomas e reduzida a lesão dos órgãos. Os medicamentos anti-inflamatórios não esteróides (AINE) ou, por vezes, os corticosteróides, ajudam a aliviar a fraqueza e as dores musculares e articulares intensas. A penicilamina atrasa a velocidade de espessamento da pele e pode atrasar a implicação de órgãos internos adicionais. Os medicamentos imunossupressores como o metotrexato podem ser úteis em alguns casos. A acidez pode ser aliviada com uma dieta fracionada, tomando antiácidos e anti-histamínicos que inibam a produção de ácido do estômago.
É aconselhável dormir com a cabeceira da cama elevada. a cirurgia pode corrigir por vezes problemas importantes de regurgitação do ácido do estômago, assim como dilatar as zonas apertadas do esôfago.
A tetraciclina ou outros antibióticos podem contribuir para a prevenção da má absorção intestinal causada pelo aumento exagerado de bactérias no intestino lesado.
A nifedipina pode aliviar os sintomas do fenômeno de Raynaud, mas também pode aumentar a regurgitação do ácido.
Os medicamentos anti-hipertensores, sobretudo os inibidores do enzima conversor da angiotensina (IECA), são úteis no tratamento de doença renal e da pressão arterial elevada. Tratamento
O tratamento varia segundo as características específicas do tipo de esclerodermia.
Via de regra, está voltado para o controle da inflamação, alívio dos sintomas e para retardar a evolução da doença.
Tratamento medicamentoso:
Os medicamentos usados para tratar a esclerodermia incluem:
•Medicamentos antiinflamatórios potentes chamados de corticoides

•Medicamentos imunosupressores, como metotrexato e Cytoxan

•Anti-inflamatórios não esteroides (AINEs)

Outros tratamentos para sintomas específicos podem incluir:
•Medicamentos para azia ou problemas para engolir

•Medicamentos para a pressão arterial (principalmente os inibidores da ECA) para pressão alta ou problemas nos rins

•Terapia com luz para aliviar o espessamento da pele

•Medicamentos para melhorar a respiração

•Medicamentos para tratar o fenômeno de Raynaud
Finalidade de evitar contraturas articulares e manter a função, sendo, com frequência, um recurso valioso no tratamento osteomioarticular. O trabalho da fisioterapia devera estar voltado para com as manifestações clínicas em cada paciente. A metodologia do tratamento faz uso dos seguintes recursos fisioterapêuticos: eletrotermofototerapia e a cinesioterapia.
A cinesioterapia - aplicação de exercícios ativos, passivos ou ativo-assistido e procedimentos manuais,  manipulações dos tecidos moles do corpo, a massoterapia aplicada com as mãos e administradas com o propósito de produzir efeitos sobre o sistema nervoso, muscular, circulatórios e linfáticos. Na evolução do tratamento é realizado um programa cinesioterapêutico com alongamentos de membros superiores e inferiores com mobilizações, em princípio passivas e posteriormente ativas. Sendo alternado com técnicas de pompage nas áreas afetadas.

É usado também exercícios proprioceptivos com bola, bicicleta ergométrica...Nos exercícios de fortalecimento, usa-se Thera Band contra resistência trabalham-se todos os movimentos das articulações envolvidas. Nas regiões da pele onde foram encontradas placas endurecidas, fez-se uso da técnica de pompage com a finalidade de melhorar os movimentos ativos. A hidroterapia possibilitou a realização de um trabalho global, sendo adotadas caminhadas na água, alongamentos e fortalecimento Complicações:
CâncerInsuficiência cardíacaHipertensão pulmonarInsuficiência renalProblemas para absorver os nutrientes dos alimentos COMO FAZER PARA VIVER MELHOR COMA DOENÇA? Consultas de rotina para avaliar a evoluçãoManter a flexibilidade da pele e evitar que, devido à sua rigidez exista perda da função das articulações
O exercício é muito importante para manter a flexibilidade, bem como para melhorar a circulação do sangue
Evitar situações de stress porque podem desencadear crises de Fenómeno de Raynaud A pele, se for seca, deve ser protegida com creme hidratante evitar-se o contacto com detergentes ou sabonetes que possam ser agressivos para a pele.evitar a exposição ao frio, para evitar maior diminuição da circulação do sangue às extremidades do corpo.O tabaco (nicotina) tem, também, um efeito muito prejudicial pois provoca espasmos dos pequenos vasos sanguíneos e, portanto, redução da circulação. Tratamento fisioterápico Complicações Câncer

Insuficiência cardíaca

Hipertensão pulmonar

Insuficiência renal

Problemas para absorver os nutrientes dos alimentos É usado também exercícios proprioceptivos com bola, bicicleta ergométrica...Nos exercícios de fortalecimento, usa-se Thera Band contra resistência trabalham-se todos os movimentos das articulações envolvidas.

Nas regiões da pele onde foram encontradas placas endurecidas, fez-se uso da técnica de pompage com a finalidade de melhorar os movimentos ativos. A hidroterapia possibilitou a realização de um trabalho global, sendo adotadas caminhadas na água, alongamentos e fortalecimento. Na evolução do tratamento é realizado um programa cinesioterapêutico com alongamentos de membros superiores e inferiores com mobilizações, em princípio passivas e posteriormente ativas.
Sendo alternado com técnicas de pompage nas áreas afetadas. Esclerodermia Ana Lia Esquiller
Danniel Fiorm Enumo Ribas
Luisa Torres de Camargo
Marcela Cézar Diniz
Yasmin Ortolan
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