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Malformaciones Congénitas Respiratorias

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by

sebastian rodriguez

on 10 June 2013

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Transcript of Malformaciones Congénitas Respiratorias

Sindrome venboloar congenito o cimitarra MALFORMACIONES CONGÉNITAS RESPIRATORIAS Sebastian Camilo Rodriguez Monroy En la agenesia no existe pulmón ni arteria pulmonar y en la aplasia existe un bronquio principal rudimentario Atresia bronquial La atresia bronquial se debe a una obstrucción en un bronquio lobar, segmentario o sub segmentario. Imagenes Aplasia pulmonar imagen derecha 1) En el TAC hay ocupación en hemotórax derecho por aplasia pulmonar derecha 2) Prótesis rellena de suero fisiológico en hemotórax derecho Se trata de una zona pulmonar intra o extralobar, no comunicada con el árbol traqueobronquial y que se tratan quirúrgicamente Volumen de aire en los pulmones Volumen corriente 500ml
Volumen inspiración de reserva (VRI) 300ml
Volumen espiratorio de reserva (VRE) 1700ml
Volumen residual (VR) 1200ml BIBLIOGRAFIA •LIBRO Neumologia pediatrica Autores: Reyes, aristizábal, Leal editorial Panamericana 5ta edición
http://www.desarrolloinfantil.net/aparato-respiratorio/malformaciones-congenitas-del-aparato-respiratorio
•http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0370-41062001000100010
•http://www.pediatriaintegral.es/numeros-anteriores/publicacion-2012-01/malformaciones-congenitas-de-las-vias-respiratorias-inferiores/
•http://malformacionespulmonares.blogspot.com/
•http://www.slideshare.net/belizalde91/malformaciones-congenitas-del-aparato-respiratorio
•http://www.mapfre.com/salud/es/cinformativo/desarrollo-fetal.shtml
•http://hipoplasia.com/pulmonar/
•http://es.wikipedia.org/wiki/Ecograf%C3%ADa_Doppler Que es una malformación congénita respiratoria ? Agenesia y aplasia pulmonar Hipoplasia pulmonar SECUESTRO PULMONAR Las malformaciones congénitas del aparato respiratorio, son un extenso numero de patologías que llegan a comprometer el desarrollo de la laringe, traquea, bronquiolos, parénquima pulmonar y diafragma algunas de estas se llegan a presentar como síndromes clínicos y otras son consideradas variaciones anatómicas que no requieren tratamiento. Las vías aéreas se dividen en dos partes: 1) Vía Aérea superior
2) Vía Aérea Inferior Enfisema lobar congénito Es una lesión del parénquima pulmonar caracterizada por hiper insuflación y atrapamiento aéreo en uno de los lóbulos pulmonares pueden diferenciarse en dos tipos según su etiopatogenia:

intrínseco, por debilidad o ausencia del cartílago bronquial que conlleva a hiper insuflación hay dificultad en la salida del mismo o extrínseco por masas mediastinicas anillos vasculares que comprimen el bronquiolo la ubicación mas frecuentes es en lóbulo superior izquierdo del 45% y del lóbulo medio 35%.

Los pacientes por lo general están asintomáticos pero pueden presentar diestres respiratorio neonatal por la compresión de otras estructuras torácicas en la ecografía prenatal puede no detectarse o verse como un área hiper o hipo densa, la radiografía de tórax post natal si es muy precoz mostrara una condensación por retención del liquido amniótico Las malformaciones congénitas de las vías respiratorias inferiores representan el 7.5 y el 18.7% de todas las malformaciones de los diferentes órganos. con una incidencia anual de 30 a 42 casos de 100.000 habitantes las técnicas de imagen prenatal a echo que se facilite con mas rapidez el manejo de estas, aunque algunas de estas alteraciones pueden no detectarse en ese diagnostico y que se vean
en la infancia o edad adulta como consecuencia. En el sexto y séptimo mes los pulmones empiezan su proceso de maduración, formándose los alveolos pulmonares En el octavo y noveno mes ya puede presentar movimientos respiratorios rítmicos, a pesar de esto los pulmones no estarán maduros si no hasta la semana 34 Métodos de diagnostico Ecografía y resonancia nuclear magnética (RNM) en el periodo prenatal y tomografía axial computarizada (TAC) , angiografia TAC en los post natales. Resonancia nuclear magnética El RNM es uno de los métodos de diagnostico en el cual aborda mediante esta técnica que es capaz de realizar secuencias ultra rapidaz poco sensibles al movimiento ya que es posible localizar y describir con mas precisión la lesión pulmonar a este estudio, además de no emitir radiación ionizante. Tomografía axial computarizada (TAC) Este método debe hacerse en los dos primeros meses de vida a partir de unos cortes de alta resolución con poca radiación para la existencia de la evolución o involución de la malformación una vez diagnosticada y si la situación clínica del paciente lo permita, se realizan nuevos cortes de TAC con contraste intravenoso entorno a los 6 meses de edad http://www.google.com/search?q=tomografia+axial+computarizada&hl=en&newwindow=1&source=lnms&tbm=isch&sa=X&ei=vtdgUZ3EL4fE9gTXmYC4Bw&ved=0CAoQ_AUoAQ&biw=1302&bih=628#imgrc=V4Dzjz-HIdC7WM%3A%3B-SYgQzfSZfWKQM%3Bhttp%253A%252F%252Fimages.ddccdn.com%252Fcg_esp%252Fimages%252Fes2520510.jpg%3Bhttp%253A%252F%252Fwww.drugs.com%252Fcg_esp%252Ftomograf%2525C3%2525ADa-axial-computarizada-card%2525C3%2525ADaca.html%3B300%3B300 Útil para malformaciones vasculares mediasticas, pulmonares o pared torácica RNM y Angiografia-RNM Tipos de malformaciones congénitas de las vías aéreas inferiores Agenesia - Aplasia pulmonar
Hipo plasia pulmonar
Atresia bronquial
Enfisema lobar congénito
Secuestro pulmonar
Quiste broncogenico Ambas reúnen características muy similares en cuento a patogenia, clínica y diagnostico. La agenesia es la ausencia total de pulmón, bronquios y arteria pulmonar y la diferencia con la aplasia es que esta ultima tiene un bronquiolo principal rudimentario.

Puede ser unilateral o bilateral. El origen de esta malformación es desconocido " Infección vírica, Factores genéticos, etc " su patogenia es secundaria a una alteración vascular en el desarrollo pulmonar también se llegan a asociar otras alteraciones congénitas como: cardiopatías, alteraciones vertebrales, etc.

El diagnostico prenatal se hará mediante ecografía y ecografía doppler en el cual se detectara hernia diafragmática congénita y de vasos pulmonares. Para el diagnostico post natal la radiografía simple de tórax nos mostrara una opacidad de uno de los hemitorax con desplazamiento mediastinico y posteriormente podrá ser confirmado por un TAC o RNM pulmonar. http://www.pediatriaintegral.es/numeros-anteriores/publicacion-2012-01/malformaciones-congenitas-de-las-vias-respiratorias-inferiores/ FIG 2 Pulmón de menor tamaño que puede ser de origen desconocido "hipoplasia primaria" o secundaria a otras patologías asociadas "hernia diafragmática" Es una alteración de desarrollo que afecta a los fetos ya los bebes que resulta en malformación de los pulmones y alveolos pulmonares, los pequeños sacos de aire en los pulmones donde se intercambia oxigeno y dióxido de carbono. Un diagnostico de esta condición puede hacerse antes o poco después del nacimiento del bebe.

Los factores que contribuyen que pueden indicar la hipoplasia pulmonar puede incluir vias respiratorias acortado,reducción del volumen pulmonar, hay varios tipos de pruebas no invasivas que pueden realizar para ayudar en el diagnostico de esta enfermedad "RNM y TAC" hay otras condiciones que pueden presentarse en niños con hipoplasia pulmonar tales como malformaciones cardiacas, hernia diafragmática congénita o anolamias gastrointestinales otro tipo de condiciones que pueden presentarse en los niños puede ser masas torácicas abdominales, malformaciones musculo esqueléticas y complicaciones renales.

En un bebe que de resultado positivo para hipoplasia pulmonar tendrá que ser estrechamente monitorizado después del diagnostico, la cirugía correctiva llegaría a ser necesaria el tratamiento adicional puede incluir intubación y ventilación asistida 1) Radiografía de tórax con densidad en todo el hemitorax derecho con imagen de cimitarra en borde cardiaco derecho y herniación a la derecha del pulmón izquierdo 2) angiografia TAC con pulmón derecho disminuido de tamaño que se une por la base del pulmón izquierdo (pulmón en herradura) Se trata de una anomalía del desarrollo de un bronquio lobar segmentario o sub segmentario, en la que se produce una obliteración del mismo y consecuente una hiperdistencion alveolar con disminución de vasos y de vías aereas distal mente al bronquio atresico. La localización mas habitual es en segmentos posteriores de lóbulos posteriores la mayoría en pulmón izquierdo generalmente son asintomáticos, aunque existe la probabilidad de sobre infección de la zona anómala el diagnostico suele hacerse intrautero por medio de ecografía prenatal y con la RNM fetal http://www.pediatriaintegral.es/numeros-anteriores/publicacion-2012-01/malformaciones-congenitas-de-las-vias-respiratorias-inferiores/FIG4 Atresia bronquial segmentaría 1) radiografía de tórax con aumento de densidad en zona basal del hemitorax izquierdo 2) TAC pulmonar con zona de atrapamiento aéreo en lóbulo inferior izquierdo con mucocele central. Consistente en una porción de tejido pulmonar no funcionante, no comunicado con el árbol traqueobronquial, como característica principal, presenta vascularización arterial sistémica. Se clasifican en intralobares: los más frecuentes (70%), afectan a uno o varios segmentos, de predominio en lóbulos inferiores, la vena pulmonar inferior; o extralobares: con tejido pulmonar revestido de su propia pleura visceral, separado del resto del pulmón, de localización habitual en lóbulo inferior izquierdo con vascularización arterial y drenaje venoso sistémico El diagnóstico se realiza intraútero mediante la ecografía prenatal y/o RNM. En esta última, es posible identificar con más detalle el vaso sistémico que irriga la lesión. En general, se muestra como una masa sólida indistinguible de otras malformaciones. En el periodo postnatal, hay una gran variabilidad de imágenes. Desde lesiones sólidas a multiquísticas Sigue siendo muy útil la ecografía, aunque la angiografía-TAC nos da más información sobre el vaso sistémico y el drenaje venoso, junto con la localización y su efecto http://www.pediatriaintegral.es/numeros-anteriores/publicacion-2012-01/malformaciones-congenitas-de-las-vias-respiratorias-inferiores/FIG6 Quiste broncogenico Es un quiste lleno de moco localizado generalmente en mediastino con al probablidad de sobreinfeccion y sangrado Es una masa quística originada por un defecto del desarrollo del árbol bronquial entre los días 26-40 de gestación Puede no encontrarse en contacto con el árbol traqueobronquial, sino libre en mediastino o unido a otras estructuras, como el esófago. Los de localización pulmonar suelen aparecer en lóbulos inferiores. Otras menos frecuentes son: cuello, pericardio o cavidad abdominal. En la ecografía prenatal, se suele ver una lesión hiperecogénica e hipoecóica en la postnatal.
El tratamiento es quirúrgico en la mayoría de los casos, por las posibles infecciones y por la dificultad del diagnóstico diferencial con lesiones malignas. El tratamiento general requiere cirugía con resección del lóbulo afectado en pacientes don diestres respiratorio, en pacientes asintomáticos que es la situación mas frecuente se prefiere una actividad conservadora Desarrollo prenatal Periodo embrionario Semana 3: el cerebro, el corazón y la médula espinal comienzan a desarrollarse
Semanas 4 a 5: Las yemas o brotes de brazos y piernas se vuelven visibles, El cerebro se desarrolla en 5 áreas y algunos nervios craneales son visibles
Semana 6: El cerebro continúa formándose, Comienza la formación de los pulmones
Semana 7: Los codos y los dedos de los pies son visibles
Semana 8: Continúa el desarrollo de las características faciales, los intestinos rotan Desarrollo fetal Semanas 9 a 12: Los párpados se cierran y no se vuelven a abrir casi hasta la semana 28, los genitales aparecen bien diferenciados
Semanas 13 a 16: La piel fetal es casi transparente, el feto comienza a hacer movimientos activos
Semanas 17 a 19: El feto puede oír, la mujer puede sentir una agitación en la parte baja del abdomen.
Semana 20: Aparecen las cejas y las pestañas, aparecen las uñas en pies y manos.
Semana 24: Todas las partes del ojo están desarrolladas, se forman los alvéolos pulmonares.
Semanas 25 a 28: Desarrollo rápido del cerebro, el sistema respiratorio, aunque inmaduro, se ha desarrollado al punto de permitir el intercambio gaseoso.
Semanas 29 a 32: Se presenta un aumento rápido en la cantidad de grasa corporal
Semana 36: Las uñas de las manos alcanzan las puntas de los dedos
Semanas 37 a 40 : se presentan pequeñas yemas o brotes mamarios en ambos sexos
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