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Cardiopatías congénitas cianógenas

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Adriana Araya

on 23 February 2015

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Transcript of Cardiopatías congénitas cianógenas

Términos importantes
-Cardiopatía congénita: Problema en la estructura y funcionamiento del corazón presente desde el momento de nacer.

-Cianósis: Coloración azulada o morada de la piel causada por falta de oxigenación.
Mecanismos que controlan el crecimiento del corazón
>100 genes involucrados
BMP
Genes que envian señales para produccion de otros genes
Celulas precardiacas cardiacas
BMP-2 y FGF-4.
Expresan genes como Nkx2.5, MEF2, GATA-4
BMP-4 en flexión del tubo cardiaco.
Nkx2.5/Csx
Gen NK-2 Hox
Desde celulas precardiacas hasta la edad adulta
Drosophila: gen Tinman

Atresia triscuspídea pulmonar
Cardiopatías congénitas cianógenas
Mecanismos que controlan el crecimiento del corazón
GATA-4
Necesario para formación de crazón en Drosophila
GATA-4 y -6 diferencian celulas a mesodermo cardiaco
GATA-5 diferencia epicardio
Inhibidos por FOG

MEF2
Proteinas d-Mef: expresado en celulas progenitoras de miocitos en el corazón
Modula produccion de miRNA-1 y -133 desarrollo de miocitos

Mecanismos que controlan el crecimiento del corazón
Flexión del tubo cardiáco
-
BMP-4, Nkx2.5, ácido retionoico.
d-HAND y e-HAND
-Etapa de pre-asa y asa
Septación atrial
-
Nkx2.5, Tbx5, EVC, Prk-AR1
Diverticulación
-
Endocardio libera neureglina miocardio
Nodo atrioventricular
-
Diferencia a partir de Tbc y Msx-2
Fibras de Purkinje
-
Neureglina y endotelina-1 transforman miocitos.
Cierre del conducto arterioso
-
Brandicina, Prostaglandina E11, entre otros.

Estenosis Pulmonar
Embriología
Union ventriculo arterial
-Celulas de la cresta neural -->arcos faringeos--> extremo arterial tubo cardiaco
*Afectan desarrollo miocardiaco
*Septación contronconalfomación de las valvas.
*Estrechamientos de las valvas secundario a su formación.

Muchos genes dan lugar a esta cardiopatía en forma de sindromes.

Genes
Sindrome de Noonan
Patrón autosómico dominante
Mutaciones en PTPN11 en 2/3 de los casos
KRAS, SOS1, RAF1: 25% de los casos.
Baja estatura, hipogonadismo, cuello corto, orejas bajas
.

Sindrome de LEOPARD
Alelo de Noonan en PTPN11
Separación de los ojos, retraso en crecimiento, genitalia anormal, lentigo.

Genes
Sindrome de Williams
Deleción de genes contiguos en región 7q11.23
Afecta elastina y LIMK
Retraso mental, defectos en riñom, corazón, desordenes conductuales.

Sindrome de Alagille
JAG1 y NOTCH2
Problemas cardiacos, renales y esquleticos
Dominante

Cutis laxa
Piel arrugada, suave y suelta.
FBLN5 y ELN
Problemas cardiácos
Patrón autosomal dominante, recesivo, y ligado al X.

Estenosis pulmonar: obstruccion que no permite el flujo correcto de la sangre del VD a la AP.
Tipos
-
Formas

*Valva en forma de domo
*Valva displastica
-
Posición
*Valvular
*Subvalvular o Infundibular
-Estrechamiento del miocardio
*Supravalvular
-Noonan, Williams, Alagille, Tetralogía de Fallo
t

Morfología

Síntomas que se sienten varían dependiendo de severidad.
Leve (<30 mm-Hg)
Asintomático
Moderada( 30 mm-Hg a 60 mm-Hg)
Dyspnea al hacer esfuerzo, cansancio, dolor de pecho
Severa (>60 mm-Hg)

Cianosis, Tachypnea, poco apetito
ECG, Ecocardiograma, Cáteter cardiáco, Estetoscopio, Radiografía de pecho


Síntomas

Casos leves no necesitan ser intervenidos
En casos moderados y severos si debe haber intervencion
PGE1
Vavuloplastia: cateter de balon a traves de vena femoral.
Estenosis pulmonares en forma de domo.
Valvulotomía
Incisión
Homo injerto y parches.
Valvas prostéticas
Mecánica
Bio-prosteticas

Tratamientos

Trasposición de los grandes vasos

Dextrotrasposición de los grandes vasos
Complejo septal infundibulolateral nace recto, no da giro de 180o
Cono posteromedial(lado izquierdo) se conecta al VI arco aortico (arteria pulmonar)
Cono anteromedial (lado derecho) se conecta al IV arco aortica (aorta)
Levotrasposición de los grandes vasos
Durante la etapa de asa: flexión del tubo cardiaco primitivo
Corazón se flexiona hacia la derecha y no hacia la izquierda.



Embriología

DTGV
Zic-3, CFC1, FoxH1 en forma de sindrome o aisoladas.
PROSIT240
Celulas de la cresta neural
LTGV
BMP-4 inducido por el sistema axial derecha-izquierda del cuerpo.
Nkx, MEF2, acido retinoico
d-HAND, e-HAND

Genes

DTGV
Descordinación ventriculoarterial
Circulación sistemática y pulmonar paralela
VDAo, VIAP
LTGV
Descoordinación ventriculoarterial y atrioventriculas
VDAo, VIAP + VDAI, VIAD
Dos negativos hacen un positivo
TGV congenitamente corregida


Morfología

DTGV
Cianosis severa, PO2(25 mm-Hg y 40 mm-Hg)
HipertrofiaECG
Radiografíaforma de huevo
Ecocardiograma muestra descoordinación.
LTGV
Acianótica
Taquicardias, VT anormal, estenosis pulmonares
A no ser de que tengan otra complicación mas severa no se necesita intervención


Síntomas

DTGV
Administrar prostaglandina E1
No es suficiente cuando hay fosas ovales restringidas.
Operación de cambios de arterias
Movimiento de las arterias coronarias con la aorta.
Se debe realizar durante las primeras semanas.
Septosomía alarga este tiempo (3 a 8 meses)
Operación Senning
Conducto que conecta VCS y VCI con AI
Primeras semanas del nacimiento
Mustard: utiliza pericardio o material sintetico como conducto.
Circulación sistematica dpende del VD.
Operacion rastelli
Conducto extracardiaco: VDAP
Conducto intracardiaco: VIAo

Tratamientos

Origen y Morfología
Formación de las almohadilla endocárdicas ventrosuperior, dorsoinferior (día 28+-1) y laterales.
Desplazamiento de las almohadillas endocárdicas hacia el ventrículo izquierdo.
Fusión de las almohadillas ventrosuperior y dorsoinferior (día 37+-1), formando únicamente la válvula mitral y la estenósis o desaparición de la válvula tricuspídea.
Aumento en el tamaño de atrio derecho.
Ventrículo derecho va a tener un tamaño menor al normal.
Orificio en el tabique interatrial
Orificio en el tabique interventricular
Síntomas
Cianosis.
Pulso débil.
Dificultad respiratoria.
Extremidades frías.
Problemas de crecimiento

Ecocardiografía fetal para la detección.
Tratamiento
Operación de Fontan: Cerclajes de arteria pulmonar, anastomosis entre una arteria del cuerpo y una pulmonar.
Transplante de corazón
Divididos por el tabique interatrial.
Almohadilla endocárdica.
Septum primum y Ostium primum
Septum Secundum y Ostium Secundum
Foramen Oval
Tabique interatrial= Válvula unidireccional
Nacimiento = cierre de esta comunicación.

Tabicamiento Atrial

Comunicación transitoria del tabique no se cierran correctamente.
Corrientes sanguíneas no se individualizan.
Mezcla de sangre oxigenada con la desoxigenada.
Hipertensión pulmonar.


Comunicación Interatrial (CIA)

Formado a manera de mosaico por tejido proveniente de:

-Septum inferior

-Almohadillas del canal atrioventricular

-Crestas Conotroncales.



Tabicamiento Interventricular

Tabique cuenta con un orificio a causa de un cierre incompleto.

Acompañado de otras cardiopatías.

Mejorarla atresia tricuspídea y el retorno venoso totalmente anómalo.

La comunicación interventricular es condición obligada de varias cardiopatías tales como la tetralogía de Fallot.



Comunicación Interventricular (CIV)

Tetralogía de Fallot

División desigual del cono arterial, originando el estrechamiento del infundíbulo del ventrículo derecho y defecto amplio en el tabique interventricular, causando una importante hipertrofia en el ventrículo derecho.


Desarrollo Morfológico

27% en la trisomía 13
25% en la trisomía 18
10% en la trisomia 21 (Síndrome de Down)
20% en la delación del cromosoma 22q11 (Síndrome de DiGeorge)
85% en el síndrome de CHARGE.


Genética y Síndromes asociados

Desmayos
Dificultad para aumentar de peso
retraso en el desarrollo


Agitación
Irritabilidad con llanto
Hiperapnea
Cianosis profunda


Síntomas

Niños Sintomáticos o anatomía desfavorable

Cirugia en dos etapas.
Shunt

Niños Asintomáticos
Cirugia de una etapa

Cierre del CIV y ampliación del tracto de salida del ventrículo derecho.

Tratamiento (Quirúrgico)

Cuatro venas pulmonares desembocan erróneamente en el atrio derecho.

Sangre oxigenada que retorna de los pulmones no puede llegar al lado izquierdo y salir por la aorta para nutrir al cuerpo.

Necesita de CIA



Retorno venoso pulmonar totalmente anómalo



Se debe a un error en la conexión de la
vena pulmonar primitiva
con el plexo venoso peripulmonar,
el cual contiene sus conexiones con el
sistema de venas cardinales.

Embriología

Cianosis
Infecciones pulmonares frecuentes.
Insuficiencia Cardiaca



Hipertensión pulmonar
Hipoxemia Tisular
Exceso de líquido en los pulmones

Síntomas

Cirugía.
Se conectan las venas pulmonares a la aurícula izquierda
y se cierra el defecto existente entre las aurículas izquierda y derecha.

Tratamiento

Síndromes relacionados
Síndrome de Down: 50% sufren cardiopatías.

Trisomía 18: Defecto de cojines endocárdicos.
1 Martinez, A., & Peláez, G. (2014). Desarrollo del sistema cardiovascular. Embriología humana y biología del desarrollo (1ra ed., pp. 378-435). México: Editorial Médica Panamericana.

2 Child J.S., Aboulhosn J (2012). Chapter 236. CongenitalHeartDisease in theAdult. In Longo D.L., Fauci A.S., Kasper D.L., Hauser S.L., Jameson J, Loscalzo J
(Eds), Harrison'sPrinciples of Internal Medicine, 18e. Recuperado Febrero 22, 2015 dehttp://accessmedicine.mhmedical.com.ezproxy.sibdi.ucr.ac.cr:2048/content.aspx?bookid=331&Sectionid=40727011.

3 Keller B.B., Hoying J.B., Markwald R.R. (2011). Chapter 9. Molecular Development of the Heart. In Fuster V, Walsh R.A., Harrington R.A. (Eds),Hurst's The Heart, 13e. Retrieved February 22, 2015 fromhttp://accessmedicine.mhmedical.com.ezproxy.sibdi.ucr.ac.cr:2048/content.aspx?bookid=376&Sectionid=40279734

4 Arteaga Martínez M, García Pelaez I. (2014). Capitulo 22. Desarrollo del Sistema Cardiovascular. En Arteaga Martínez M, García Pelaez I. (Eds). Embiología humana y biología del desarrollo. (pp. 380-436). Mexico D.F: Editorial Medica Panamericana.

5 Keller B.B., Hoying J.B., Markwald R.R. (2011). Chapter 9. Molecular Development of the Heart. In Fuster V, Walsh R.A., Harrington R.A. (Eds), Hurst's The Heart, 13e. Retrieved February 18, 2015 from http://accessmedicine.mhmedical.com.ezproxy.sibdi.ucr.ac.cr:2048/content.aspx?bookid=376&Sectionid=40279734

6 Arteaga M; García I. (2014). Capitulo 22. Desarrollo del Sistema Cardiovascular. Embriología Humana y Biología del Desarrollo. Editorial Panamericana. México D.F; 378-434.

7 Malouf J.F., Edwards W.D., Tajik A, Seward J.B. (2011). Chapter 4. Functional Anatomy of the Heart. In Fuster V, Walsh R.A., Harrington R.A. (Eds), Hurst's The Heart, 13e. Accesado February 21, 2015 fromhttp://accessmedicine.mhmedical.com.ezproxy.sibdi.ucr.ac.cr:2048/content.aspx?bookid=376&Sectionid=40279729.

8Karamlou T, Kotani Y, Van Arsdell G.A. (2014). Congenital Heart Disease. InBrunicardi F, Andersen D.K., Billiar T.R., Dunn D.L., Hunter J.G., Matthews J.B., Pollock R.E. (Eds), Schwartz's Principles of Surgery, 10e. Retrieved February 22, 2015 fromhttp://accessmedicine.mhmedical.com.ezproxy.sibdi.ucr.ac.cr:2048/content.aspx?bookid=980&Sectionid=59610862

9 Anderson R.H., Sizarov A, Moorman A.M. (2011). Chapter 17. Development of the Heart, with Particular Reference to the Cardiac Conduction Tissues. InPahlm O, Wagner G.S. (Eds), Multimodal Cardiovascular Imaging: Principles and Clinical Applications. Retrieved February 22, 2015 fromhttp://accessmedicine.mhmedical.com.ezproxy.sibdi.ucr.ac.cr:2048/content.aspx?bookid=382&Sectionid=40663669.

10 Hubner,M. (2005) Malformaciones Congénitas. Editorial Universitaria. Santiago de Chile; 183-195

11 Darst J.R., Collins K.K., Miyamoto S.D. (2013). Cardiovascular Diseases. InHay W.W., Jr., Levin M.J., Deterding R.R., Abzug M.J. (Eds), CURRENT Diagnosis & Treatment: Pediatrics, 22e. Accesado February 22,2015 fromhttp://accessmedicine.mhmedical.com.ezproxy.sibdi.ucr.ac.cr:2048/content.aspx?bookid=1016&Sectionid=61599008

12 Galleti,L; Ramos, M. (2013) Anomalías de las Venas Pulmonares. Capitulo 29. Protocólos de la Sociedad Española de Cardiología. Madrid, España, 2013; 422-434.

13 Imagen obtenida gracias a La Enciclopedia Ilustrada de Salud de A.D.A.M. Accesado en febrero, 2015 de http://www.adamimages.com/


15 Knilans T, Carboni M.P., Czosek R, Kanter R.J. (2011). Chapter 47. Arrhythmias in Children and in PatientswithCongenitalHeartDisease. In Fuster V,
Walsh R.A., Harrington R.A. (Eds), Hurst'sTheHeart, 13e. Recuperado Febrero 22, 2015 dehttp://accessmedicine.mhmedical.com.ezproxy.sibdi.ucr.ac.cr:2048/content.aspx?bookid=376&Sectionid=40279776.

16 Child J.S., Aboulhosn J (2012). Chapter 236. CongenitalHeartDisease in theAdult. In Longo D.L., Fauci A.S., Kasper D.L., Hauser S.L., Jameson J, Loscalzo J (Eds), Harrison'sPrinciples of Internal Medicine, 18e. Recuperado Febrero 22, 2015 de http://accessmedicine.mhmedical.com.ezproxy.sibdi.ucr.ac.cr:2048/content.aspx?bookid=331&Sectionid=40727011.

17Butterworth J.F., IV, Mackey D.C., Wasnick J.D. (2013). Chapter 21. AnesthesiaforPatientswith Cardiovascular Disease. In Butterworth J.F., IV, Mackey D.C., Wasnick J.D. (Eds), Morgan &Mikhail'sClinicalAnesthesiology, 5e.d Recuperado Febrero 22, 2015 dehttp://accessmedicine.mhmedical.com.ezproxy.sibdi.ucr.ac.cr:2048/content.aspx?bookid=564&Sectionid=42800553

18Karamlou T, Kotani Y, Van Arsdell G.A. (2014). Congenital Heart Disease. InBrunicardi F, Andersen D.K., Billiar T.R., Dunn D.L., Hunter J.G., Matthews
J.B., Pollock R.E. (Eds), Schwartz's Principles of Surgery, 10e. Recuperado febrero 22, 2015 de http://accessmedicine.mhmedical.com.ezproxy.sibdi.ucr.ac.cr:2048/content.aspx?bookid=980&Sectionid=59610862.

19 Marian A.J., Brugada R, Roberts R (2011). Chapter 82. Cardiovascular Diseases Caused by Genetic Abnormalities. In Fuster V, Walsh R.A., Harrington R.A. (Eds), Hurst's The Heart, 13e. Retrieved February 18, 2015 from http://accessmedicine.mhmedical.com.ezproxy.sibdi.ucr.ac.cr:2048/content.aspx?bookid=376&Sectionid=40279817.

20 Hart S. A., Krasuski R. A., Scherger J. E., Berkowitz, C. (2012). Pulmonic Stenosis. Clinical Key. RetrievedFebruary 18, 2015 fromhttps://www-clinicalkey-com.ezproxy.sibdi.ucr.ac.cr/#!/content/medical_topic/21-s2.0-1011018

21Pollak E. F., McIntire S. C., Toback S, Gupta R. S., Buttram S. Williams Syndrome. Clinical Key. RetrievedFebruary 18, 2015fromhttps://www-clinicalkey-com.ezproxy.sibdi.ucr.ac.cr/#!/content/medical_topic/21-s2.0-1014395?scrollTo=%23heading350

22Bashore T.M., Granger C.B., Jackson K, Patel M.R. (2014). Heart Disease. In Papadakis M.A., McPhee S.J., Rabow M.W. (Eds), Current Medical Diagnosis & Treatment 2015. Retrieved February 18, 2015 from http://accessmedicine.mhmedical.com.ezproxy.sibdi.ucr.ac.cr:2048/content.aspx?bookid=1019&Sectionid=57668602.

23Aboulhosn J.A., Child J.S. (2011). Chapter 84. Congenital Heart Disease in Adults. In Fuster V, Walsh R.A., Harrington R.A. (Eds), Hurst's The Heart, 13e. Retrieved February
18, 2015 from http://accessmedicine.mhmedical.com.ezproxy.sibdi.ucr.ac.cr:2048/content.aspx?bookid=376&Sectionid=40279819.

24Cunningham F, Leveno K.J., Bloom S.L., Spong C.Y., Dashe J.S., Hoffman B.L., Casey B.M., Sheffield J.S. (2013). Cardiovascular Disorders. In Cunningham F, Leveno K.J., Bloom S.L., Spong C.Y., Dashe J.S., Hoffman B.L., Casey B.M., Sheffield J.S. (Eds), Williams Obstetrics, Twenty-Fourth Edition. Retrieved February 18, 2015 from http://accessmedicine.mhmedical.com.ezproxy.sibdi.ucr.ac.cr:2048/content.aspx?bookid=1057&Sectionid=59789194.

25 Brown D.W., Fulton D.R. (2011). Chapter 83. Congenital Heart Disease in Children and Adolescents. In Fuster V, Walsh R.A., Harrington R.A. (Eds), Hurst's The Heart, 13e. Retrieved February 18, 2015 from http://accessmedicine.mhmedical.com.ezproxy.sibdi.ucr.ac.cr:2048/content.aspx?bookid=376&Sectionid=40279818.

26 Nelson J.S., Hirsch-Romano J.C., Ohye R.G., Bove E.L. (2014). Congenital Heart Disease. In Doherty G.M. (Eds), CURRENT Diagnosis & Treatment: Surgery, 14e
. Retrieved February 18, 2015 from http://accessmedicine.mhmedical.com.ezproxy.sibdi.ucr.ac.cr:2048/content.aspx?bookid=1202&Sectionid=71519288

27 Hoit B.D., Crawford M.H. (2014). Chapter 21. Tricuspid & Pulmonic Valve Disease. In Crawford M.H. (Eds), Current Diagnosis & Treatment: Cardiology, 4e. Retrieved February 18, 2015 from http://accessmedicine.mhmedical.com.ezproxy.sibdi.ucr.ac.cr:2048/content.aspx?bookid=715&Sectionid=48214554.

28Carabello B. A.(2011). Chapter 75. Valvular HeartDisease. In Goldman L, Schafer A.I. (Eds), Goldman’s Cecil Medicine, 24e. RetrievedFebruary 18, 2015 fromhttps://www-clinicalkey-com.ezproxy.sibdi.ucr.ac.cr/#!/topic/pulmonary%2520valve%2520stenosis.

29 Villafañe J, Lantin-Hermoso M. R., Bhatt A. B., Twedell J. S., Geva T, Nathan M, Elliot M. J., Vetter V. L., Paridon S. M., Kochilas L, Jenkins K. J., Beckman R. H., Wernovsky G, Towbin J. A. (2014). D-Transposition of Great Arteries. Journal of the American College of Cardiology, 64(5) 498-511. RetrievedFebruary 18, 2015 fromhttps://www-clinicalkey-com.ezproxy.sibdi.ucr.ac.cr/#!/content/journal/1-s2.0-S0735109714041680.

30 McAnulty J.H., Broberg C.S., Metcalfe J (2011). Chapter 97. Heart Disease and Pregnancy. In Fuster V, Walsh R.A., Harrington R.A. (Eds), Hurst's The Heart, 13e. Retrieved February 18, 2015 from http://accessmedicine.mhmedical.com.ezproxy.sibdi.ucr.ac.cr:2048/content.aspx?bookid=376&Sectionid=40279835

31 Karamlou T, Kotani Y, Van Arsdell G.A. (2014). Congenital Heart Disease. In Brunicardi F, Andersen D.K., Billiar T.R., Dunn D.L., Hunter J.G., Matthews J.B., Pollock R.E. (Eds), Schwartz's Principles of Surgery, 10e. Retrieved February 18, 2015 from http://accessmedicine.mhmedical.com.ezproxy.sibdi.ucr.ac.cr:2048/content.aspx?bookid=980&Sectionid=59610862.

32Knilans T, Carboni M.P., Czosek R, Kanter R.J. (2011). Chapter 47. Arrhythmias in Children and in Patients with Congenital Heart Disease. In Fuster V, Walsh R.A., Harrington R.A. (Eds), Hurst's The Heart, 13e. Retrieved February 18, 2015 from http://accessmedicine.mhmedical.com.ezproxy.sibdi.ucr.ac.cr:2048/content.aspx?bookid=376&Sectionid=40279776

33 Frandcis P.C. (2011). Chapter 44. Transposition of the Great Arteries. In Ho V.B., Reddy G.P. (Eds), Cardiovascular Imaging, 1e. Retrieved February 18, 2015 from https://www-clinicalkey-com.ezproxy.sibdi.ucr.ac.cr/#!/content/book/3-s2.0-B9781416053354000459

34 Butterworth J.F., IV, Mackey D.C., Wasnick J.D. (2013). Chapter 21. Anesthesia for Patients with Cardiovascular Disease. In Butterworth J.F., IV, Mackey D.C., Wasnick J.D. (Eds), Morgan & Mikhail's Clinical Anesthesiology, 5e. Retrieved February 18, 2015 from http://accessmedicine.mhmedical.com.ezproxy.sibdi.ucr.ac.cr:2048/content.aspx?bookid=564&Sectionid=42800553

35 Tolstrup K (2014). Chapter 33. Cardiovascular Disease in Pregnancy. In Crawford M.H. (Eds), Current Diagnosis & Treatment: Cardiology, 4e. Retrieved February 18, 2015 fromhttp://accessmedicine.mhmedical.com.ezproxy.sibdi.ucr.ac.cr:2048/content.aspx?bookid=715&Sectionid=48214568.

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