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SÍNDROME NEFRÓTICA-Biodiagnóstico UnP

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Karen San

on 27 April 2015

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SÍNDROME NEFRÓTICA

A síndrome nefrótica consiste em um grupo de sintomas que inclui quantidade excessiva de proteínas na urina e, por conseguinte, baixos níveis de proteína no sangue. Além destes, também são verificados altos níveis de colesterol e triglicérideos e inchaço abdominal. Entre as principais proteínas perdidas na síndrome nefrótica estão a albumina, a transferrina, as gamaglobulinas e as microglobulinas.
ETIOLOGIA
90% -->Síndrome nefrótica idiopática
- 85% doença por lesão mínima
- 5% proliferação mesangial
- 10% glomeruloesclerose focal e segmentar
10% -->Síndrome nefrótica secundária
- Relacionada a doenças glomerulares, tais como a nefropatia membranosa ou glomerulonefrite membranoproliferativa.

FISIOPATOLOGIA
alteração na permeabilidade membrana glomerular
filtração anormal de proteínas
reabsorção tubular máxima
hipoalbuminemia proteinúria
aumenta síntese hepática de lipoproteínas e fatores de coagulação
hiperlipidemia e hipercoagulabilidade
diminui pressão oncótica
retenção água e sal

edema
hipovolemia
secreção de aldosterona e HAD
CASO CLÍNICO
Nome: A.P.S
Idade: 3 anos
Sexo: Feminino
Peso: 15 kg
Estatura: 95 cm
Procedência: Cidade do México, México
Filha de Sra. L.P.S (41 anos) e Sr. P.P.S (60 anos) que trabalha com vendas e ela é dona de casa.
Atualmente o Sr. Pedro é cedentário, Hipertenso; a mãe é religiosa e cuida do lar.

Quadro do paciente:
A mãe relata que ate há mas ou menos 1 semana e meia a criança estava saudável, derrepente começou a presentar edema MMII. Na parte da tarde A.P.S teve uma piora do seu quadro clínico. Apresentou febre de 38°- 38,5°C- dentre às 48 horas com quadro febril, dor abdominal e urina de cor escura e espumosa.
Antecedentes fisiológicos e neonatais:
Nasceu de parto cesariano com peso de 2,890 kg com estatura de 47 cm. Foi alimentada até os 6 meses de idade e após com leite de vaca.
Antecedentes patológicos:
Não presenta antecedentes patológicos, vacinação em dia e não apresenta alergias.
Antecedentes familiares:
Pai hipertenso e mãe com boa saúde.
Hábitos de vida:
Mora em periferias com saneamento básico, possui um gato.
Depois de alguns exames físicos como: Aspecto, cor e densidade de urina se tem suspeita que o paciente tem síndrome nefrótica, pelo qual procederemos a falar sobre os exames clínicos seguintes.

TRATAMENTO
- Crianças com o primeiro episódio de síndrome nefrótica e edema discreto a moderado não necessitam de internação.

- Ingestão de sódio reduzida através de dieta hipossódica (2-4 g/dia), pode ser normalizada quando a criança entra em fase de remissão.
- Restrição hídrica, necessária se a
criança apresentar hiponatremia.
-A diurese pode ser aumentada por administração intravenosa de Clorotiazida
(10 mg/kg/dose a cada 12 h) ou Metolazona (0,1 mg/kg/dose, 2 vezes/dia) seguida por Furosemida após 30 minutos (1-2 mg/kg/dose a cada 12 h).
- A administração intravenosa de albumina humana a 25% (0,5 g/kg/12 h), esta terapia requer minucioso monitoramento do volume, do equilíbrio eletrolítico e da função renal. Uma sobrecarga de volume sintomática, com hipertensão e insuficiência cardíaca é uma complicação potencial da terapia com albumina parenteral.
- Lesão mínima responde a terapia com esteroides (iniciada sem necessidade de biópsia renal), exemplos: Prednisona, Ciclofosfamida, Micofenolato Mofetil, Ciclosporina.
ANOMALÍAS LIPÍDICAS
 Lipídeos plasmáticos: níveis elevados de colesterol total, triglicérideos (variável), Fosfelipídeos (variável).
 Lipoproteínas plasmáticas: níveis elevados de colesterol LDL, VLDL em síndrome nefrótica grave, IDL e HDL3 (variável).
 Apolipoproteínas plasmáticas: níveis elevados de Apo B-100, Apo A-1, Apo E, ApoCII (variável)
 Lipiduria

Causas mas frequentes
DIAGNÓSTICO
BIODIAGNÓSTICO
Karen Sánchez, Maira Moreno, Leonardo Gomes.
Bases para o diagnóstico:
• Excreção urinaria da proteína >3,5g/1,73 m2 em 24h.
• Hipoalbuminemia (albumina <3g/100ml).
• Edema periférico.

O edema é devido à retenção de sódio. No princípio se apresenta nas partes baixas do corpo como extremidades inferiores para depois generalizar-se.
1/3 dos pacientes tem alguma doença renal sistémica, o resto tem síndrome nefrótico idiopático.
Imunofluorescência direta do rim (IMFRIM):

Imunofluorescência direta in situ das biópsias renais: é um exame muitas vezes indispensável para complementar o diagnóstico histológico das glomerulopatias. Ela é feita por método imunoistoquímico fluorescente para detecção de depósitos de imunoglobulinas, cadeias leves, frações do complemento e proteínas séricas no tecido renal em estudo. As imunoglobulinas testadas de rotina no Fleury são IgA, IgG, IgM, frações do complemento C1q e C3c, fibrinogênio, albumina e cadeias leves Kappa e Lambda da imunoglobulina. As principais glomerulopatias cursam com depósitos renais de uma ou mais das moléculas citadas acima.
Microscopia Eletrônica de Transmissão (ME):

Destina-se ao auxílio diagnóstico em tecido humano obtido por biópsia, sendo frequentemente usada na patologia renal. Exemplos comuns da sua aplicação em nefropatologia:
Glomerulopatias fibrilares
Doença de depósitos densos
Nefropatias congênitas e metabólicas (síndrome de Alport, nefropatia por membrana fina, doença de Fabry, doença de Gaucher e síndrome de Nail Patela).
Meio de transporte de Michel.
Meio de transporte:
glutaraldeido a 2%.
Meio de transporte: formaldeido aquoso a 10% , tamponado.
A contribuição mais importante de microscopia eletrônica em doenças glomerulares mediadas por complexos imunes, é que permite achar a localização de minúsculos depósitos eletronicamente densos,o que corresponde ao ser analizado por imunofluorescência e depósitos fuchinófilos imunes objetivadas em microscopia ótica com a técnica de luz trichrome Masson. Estes, muitas vezes não são vistos claramente com microscopia óptica, por seu pequeno tamanho, e o método de imunofluorescência é por vezes duvidoso, tornando a microscopia eletrônica fundamental no instrumento diagnóstico.
Descreve a natureza da doença glomerular utilizando cortes de biópsia renal corados.
Capaz de distinguir se o número aumentado de células glomerulares é atribuível à proliferação de células glomerulares residentes ou à infiltração do glomérulo por células inflamatórias, como os neutrófilos.
Empregada para esclarecer se a doença glomerular é focal (isto é, < 50% dos glomérulos estão envolvidos) ou difusa (ou seja, > 50% dos glomérulos estão adoecidos).
Uso de colorações especiais: permite detectar a presença de maior concentração proteica na matriz (coloração com prata), fibrilas amiloides (corante vermelho Congo) ou corpúsculos de inclusão viral.

MICROSCOPIA ÓPTICA (MO):
-Ligaduras elásticas de alta compressão nos membros inferiores em casos de edema significativo e profilaxia antitrombótica adequada.

Suspender (se possível) Fenitoína, Probenecida e AINEs.
Medicamentoso
EXAMES LABORATORIAIS
Exames complementares iniciais:
Exame de urina;
Hemograma;
Bioquímico: ureia, creatinina, ácido úrico, cálcio, fósforo
Na, K, Cl, CO2
Ecografia do sistema urinário ou abominai total.
*Hemograma:
importante na avaliação de nefropatias, anemia secundária, déficit na produção renal de eritropoietina, é uma das principais manifestações clínicas.
*Ecografia:
Exame de imagem não invasivo e sim risco, fornece ótimas informações sob a forma, dimensão, textura dos rins e do aparelho urinário.

PROVAS CLÍNICAS
*Soro:
glicose, creatinina, uréia, íons, proteína total, albumina, colesterol e triglicérides.
-Velocidade de sedimentação urinaria.
-Hemograma
*Urina:
Proteinúria 24 horas, íons.
-Aclaramento de creatinina.
- Pesquisa de anticorpos antinucleaes, anticorpos contra Streptococcus (ASO, anti-DNase B, anti-hialuronidase).
- Sorologia para hepatites B e C, contra a sífilis, contra o HIV e HCV (não ser determinado sistematicamente, sem qualquer grau de suspeição clínica).
-HBAg (especificamente em crianças).
-Frações C3 e C4 do complemento
-ANCA *
*Proteinúria:
3+ a 4+
-Hematúria microscópica: pode estar presente em 20% das crianças
-Excreção de proteínas na urina: excede a 40 mg/m2/h.
-Mostra única de urina a relação proteína/creatinina: excede 2,0.
-Níveis de albumina sérica: menores que 2,5 g/dL
-Níveis de colesterol sérico e triglicerídeos: elevados
-Níveis de C3 e C4: normais
-Biópsia
* : as principais.
Sumário de urina
É um excelente exame de triagem e fornece indicações de muitos distúrbios possíveis vários testes químicos podem ser feitos fácil e rapidamente devido ao desenvolvimento das tiras reagentes. Estes testes são usualmente feitos como parte de uma técnica de rotina de
UROANÁLISE
. As análises químicas usualmente incluem:
pH, proteínas, bilirrubinas, sangue, nitritos, cetonas, urobilinogênio, glicose, leucócitos e algumas vezes densidade
. Os resultados do exame químico da urina fornecem informações sobre o
metabolismo de carboidratos
do paciente,
funções renais e hepáticas
e
equilíbrio ácido-básico.

POSSÍVEIS ALTERAÇÕES
Uso de diversos
medicamentos
e a ingestão de
corantes alimentares
pode causar alteração da cor da urina (os corantes são liberados pela urina). Há numerosas possibilidades de variação de cor, sendo a mais frequente a cor
avermelhada
(rosa, vermelha, vermelho-acastanhada). Em mulheres deve-se sempre afastar a possibilidade de contaminação vaginal. A cor avermelhada pode acontecer na presença de medicamentos, hemácias, hemoglobina, metaemoglobina e mioglobulina (vermelho está associado à presença de sangue, mas pode ser pela presença de corantes).
Filamentos de muco:
no homem-sémen / na mulher – ovulação. / Sulfa – cristais pelo uso de medicamentos (antibióticos).


A alta incidência das
doenças por lesões mínimas (DLM)
permitiu grande quantidade de estudos e a determinação dos tratamentos adequados. De acordo com as recomendações da Sociedade Brasileira para o tratamento das glomerulopatias primárias, a DLM deve ser inicialmente tratada com
Prednisona
, na dose de
1mg/kg/dia, ou 60mg/m2/dia (máximo de 80mg/dia) por quatro a seis semanas
, tendo
posteriormente
sua dose reduzida para
40mg/m2/dia, em dias alternados, por mais quatro a seis semanas
. Nas recidivas, recomenda-se uso de Prednisona por via oral nas doses originais
até negativação da proteinúria
, seguida de redução de dose, por quatro semanas.
A
SN
na infância comumente é causada por
lesões mínimas ou glomeruloesclerose focal
, sendo um problema comum em ambulatórios de pediatria.
Corticosteroides
continuam sendo a primeira escolha terapêutica. Crianças corticodependentes oferecem dificuldades no seu manejo. Pois os corticodependentes e corticoresistentes estão mais frequentemente relacionados aos outros tipos histológicos. A
raça branca
é mais responsiva à corticoterapia do que a
raça negra.
CONCLUSÃO DO TRABALHO
REFERENCIAS
• Avendaño, L.H, ‘’Nefrología Clínica’’, Ed. Médica Panamericana, 2008, pp. 227-235.
• Peña, Antonia; Mendizabal, Santiago; ‘’Síndrome nefrótico em la edad pediátrica’’, Asociación Española de Pediatría, 2008, pp. 115-164.
• Quereda C, Ballarin J, ‘’ Síndrome nefrótico por glomerulosclerosis focal primaria en el adulto’’, MEDES, 2007, pp. 56-69.
• Jenso H.B, Kliegman R.M, Behrman R.E, ‘’Nelson, Tratado de pediatría’’, Elsevier Brasil, 2005, pp. 1860-1862.
• Barat A, Manzarbeitia F, Molina M.B, ‘’Sinopsis de patología ultraestructural del glomérulo renal, Vol. 35, n° 2’’ , Revista Española de Patología, 2002, pp. 23-34.
• Abreu, Leonardo T, ‘’Biópsia Renal’’, Fleury, 2007, pp. 1-3.
• Peres LAB, Assumpção RAB , ‘’Síndrome Nefrótica Idiopática em crianças’’, Rev. Med. Res. 2010; 12 (3 e 4) 124-129.
• AMB, D. d. (2005/2006). Orgao Trimestral da Sociedade Brasileira de Nefrologia. SBN, 10,11.
• Dra. Neri Georgina Campañá CobasDr. Agustín Chong López, I. D. (2012). Primer caso registrado en Cuba de nefropatía C1q. La Habana Cuba: Hospital Pediátrico Universitario "William Soler".> Acesso em> 24/04/2015
Disponivel em< Gipson, D. S. (2009). Management of Childhood Onset Nephrotic Syndrome. Special Articles, 1-13.
• Roman G.B. Bonegio, M. P. (2011). Doenças glomerulares. ACP Medicine, 1-27.
• Stephen J. McPhee, M. A. (2007). Diagnóstico Clínico y Tratamiento. Mc. Grawn Hill.> Acesso em> 24/04/2015


WEB
• Alarcon, Dr; ‘’Historia Clínica’’, disponível em: < http://es.slideshare.net/MarciaFlorianMarin/caso-clinico-sindrome-nefrotico> acesso em> 23/04/2015.

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