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Faculdade de Medicina da Universidade de Lisboa

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by

Inês Rosa

on 23 November 2013

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Transcript of Faculdade de Medicina da Universidade de Lisboa

Carcinoma Renal em doentes com Leiomiomatose Hereditária e Cancro de Células Renais
Faculdade de Medicina da Universidade de Lisboa
Clínica Universitária de Urologia, Hospital de Santa Maria

A Propósito de um Caso Clínico
Inês da Trindade Andrade Rosa
Dr. Sérgio Pereira
Prof. Dr. Tomé Lopes

Aluna:
Orientador:
Prof. Responsável da Unidade:

25 Novembro 2013
Caso Clínico
Trabalho Final do Mestrado Integrado em Medicina
LHCCR
Introdução
Caso Clínico
Resumo
Introdução
Caso Clínico
LHCCR
Clínica e Diagnóstico
Mecanismos de génese tumoral
CCR na LHCCR e outros CCR hereditários
Histopatologia do CCR
Vigilância e Terapêutica do CCR
Conclusão
Bibliografia
O que é a LHCCR?
Qual a sua importância?
Porquê este tema?

Sexo feminino, 49 anos, caucasiana

1998 (23A) - Menometrorragias, anemia ferropénica, dor pélvica
2002 (38A) - Nódulos subcutâneos
Diagnóstico clínico de LHCCR
2012 (48A) - Diagnóstico genético de LHCCR
Encaminhada para consulta de Urologia

Outubro 2012 - TC abdominal com “quisto complexo no polo inferior do rim esquerdo com aproximadamente 4cm de diâmetro, com uma vegetação de 11mm captante de contraste na região ântero-inferior, compatível com um quisto de Bosniak 3”


História da Doença Atual
História da Doença Atual
Novembro 2012 - Nefrectomia parcial esquerda, histerectomia total com anexectomia bilateral e apendicectomia

Anatomopatologia da peça renal: Carcinoma renal papilar tipo 2 (pT1a Nx)
“lesão epitelial atípica de caráter papilar, sólido-quística, parcialmente encapsulada e de bordo expansivo (…). Na porção quística central observavam-se densos agregados de células gigantes multinucleadas e no parênquima renal adjacente um denso infiltrado inflamatório de caráter linfocitário associado a fibrose (…). Margens cirúrgicas livres de tumor. “

2000 – Miopatia metabólica por défice FH

Atualmente - Seguida em consulta de Urologia
(vigilância anual com TC abdominal)
- Consulta de Dermatologia
(vigilância leiomiomas cutâneos)


Novembro 2012 - Nefrectomia parcial esquerda, histerectomia total com anexectomia bilateral e apendicectomia

2013 – Miopatia metabólica por défice FH

Atualmente - Consulta de Urologia
(vigilância anual com TC abdominal)
- Consulta de Dermatologia
(vigilância leiomiomas cutâneos)
- Consulta de Reumatologia e Neurologia


“lesão epitelial atípica de caráter papilar, sólido-quística, parcialmente encapsulada e de bordo expansivo (…). Na porção quística central observavam-se densos agregados de células gigantes multinucleadas e no parênquima renal adjacente um denso infiltrado inflamatório de caráter linfocitário associado a fibrose (…). Margens cirúrgicas livres de tumor. “
Anatomopatologia da peça renal:
Carcinoma renal papilar tipo 2 (pT1a Nx)
Caso Clínico
História da Doença Atual
Caso Clínico
História Familiar
LHCCR
Clínica e Diagnóstico
Síndrome Autossómico Dominante

Clínica e Diagnóstico
LHCCR
Mecanismo de Génese Tumoral
LHCCR
CCR na LHCCR e outros CCR Hereditários
LHCCR
Histopatologia do CCR
Células com núcleos proeminentes
Grandes nucléolos eosinofílicos com um halo perinucleolar (owl-like nucleoli)
Elevado grau na escala nuclear de Fuhrman (III a IV)

LHCCR
Vigilância e Terapêutica do CCR
Vigilância
Que MCDs escolher?
Com que periodicidade?
Quem rastrear?
A partir de que idade?
LHCCR
Vigilância e Terapêutica do CCR
Abordagem Terapêutica
Quando atuar?
Abordagem Médica x Abordagem Cirúrgica?
Nefrectomia radical x Tumorectomia?
Abordagem na doença metastática?
CCR tem baixa penetrância nos doentes com LHCCR, mas é altamente agressivo.

Suspeitar sempre que CCR aparentemente esporádico por volta dos 40A
História familiar
História pessoal com outros sinais de LHCCR
Carcinomas papilares tipo 2 ou dos ductos coletores
Histologia com grandes núcleos eosinofílicos e owl-like nucleoli

Vigilância anual com RMN ou TC abdominais

Ausência de consenso quanto ao tratamento
(nefrectomia radical sugerida pela maioria dos autores)

Take-home Messages
Dúvidas?
Leiomiomas cutâneos (80%)

Leiomiomas uterinos (79 a 100% mulheres)

Carcinoma de células renais (20 a 35%)
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