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0.1- 326364636

10 Agosto
by

Luna Clara

on 16 June 2014

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CASO CLÍNICO
Neurología


R1 Psiquiatría

MOTIVO DE CONSULTA
Paciente varón de 38 años que ingresa por dolor e hipoestesia en hemicara izquierda.
ANTECEDENTES PERSONALES
- No RAMs
- Niega tóxicos.
- SAHOS diagnosticado recientemente, aún no ha iniciado tto con CPAP.
- No tratamiento domiciliario.
- No antecedentes familiares conocidos de riesgo cardiovascular .
ENFERMEDAD ACTUAL
Anamnesis

(OCTUBRE 2011)
Exploración
(NOVIEMBRE 2011)
El paciente presenta dolor e hipoestesia en hemicara izquierda de 1 mes de evolución.
En Septiembre el paciente consulta por primera vez por:
Se inicia tto con CARBAMACEPINA + ACICLOVIR.
- Sensación de disestesia en labio sup. Izq.
- Hipoestesia generalizada en hemicara izq, de instauración progresiva.
- Ageusia izquierda.
- Sensación de xeroftalmia OI.
La sintomatología persiste al mes de tto y se añade:
-Sensación de inestabilidad (¿Carbamacepina?).
-Abolición del reflejo corneal.
Exploración neurológica:
- BEG, COC, BHP,Afebril. ACP Rítmico sin soplos.
- FFSS conservadas.
- Lenguaje conservado, no disartria.
- Campimetría por confrontación normal. MOEC.
- Pupilas isométricas medias normoreactivas.
- Reflejo corneal izq. recuperado.
-
Hipoestesia tacto-algésica en 1ª y 2ª Rama del Trigémino izquierdo.
Resto PC conservados.
- No déficit motor ni sensitivo.
- ROTs simétricos y bilaterales. RCP flexor bilaterales.
- Bipedestación y marcha conservada. Romberg negativo.
- No soplos carotídeos.
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
- Hemograma y BQ normal. ANA, ANCA negativos, VSG normal.

- BQ LCR: 2 leucos; glucosa 70; Prot 109; Albúmina LCR 79,5; Ig G en LCR 6,7; Ig G suero 631.

- Tinción GRAM y serología LCR: Negativas. BOC LCR: Negativas.

- AC Antineuronales LCR: Negativo.

- EEG, PCR, TAC Craneal, Ecocardio, Doppler y PEV normales.

- Doppler con Test de Microburbujas: Patrón en ducha.

- RMN craneal: Lesión situada en la unión entre pedúnculo cerebeloso medio izquierdo y protuberancia. No capta contraste. Hiperintensa en FLAIR y T2 e hipointensa en T1. En secuencia ecogradiente no se demuestra sangrado. No se observan otras lesiones supra ni infratentoriales.
FLAIR
FLAIR
GAD
T2
T2
EVOLUCIÓN Y CURSO CLÍNICO
Tto: Ciclo corto de 3 días de METILPREDNISOLONA 1gr. Resultado:
-Disminución del dolor 2ª Rama de Trigémino.
-Mejoría de la deambulación tras la retirada progresiva de Carbamacepina.
-Persiste
hipoestesia en 1ª y 2ª Rama de Trigémino izquierda.
-Resto de exploración sin hallazgos patológicos.
URGENCIAS
(MAYO 2012)

Enfermedad Actual
Exploración
REVISIÓN EN CONSULTA
(FEBRERO 2012)

Exploración estable sin cambios
FLAIR
T2
Paciente acude por dificultad en el lenguaje (dificultad para encontrar las palabras adecuadas), sensación de mareo e inestabilidad de la marcha.
-Lenguaje no fluente, no disartria.
-Abolición del reflejo corneal izquierdo.
-Dismetría izquierda leve ( Dedo-naríz y Talón- rodilla).
-Plantar izquierdo indiferente.
-Marcha insegura con leve aumento del área.
PPCC
Tratamiento
- PL: Normal sin alteraciones.
- RMN craneal: No hay cambios en la lesión descrita en RMN anteriores. No capta contraste.
METILPREDNISOLONA 1g iv al día durante 3 días. Presenta leve mejoría subjetiva.
DIAGNÓSTICO INICIAL OCTUBRE 2011
Diagnóstico:
Neuralgia del Trigémino
Criterios Diagnósticos para la Neuralgia del Trigémino*.

Tratamiento de elección
: CARBAMACEPINA.
*Si un paciente con Neuralgia del Trigémino no responde en 24-48 horas a la Carbamacepina, el diagnóstico deberá ponerse en duda.

Efectos adversos muy frecuentes
(afecta a más de 1 de cada 10 pacientes):
- Pérdida de coordinación muscular.
- Reacción cutánea alérgica.
- Vómitos, náuseas.
-
Mareos.
-
Somnolencia.
-
Inestabilidad.

- Aumento de peso.
DIAG. SINDRÓMICO
V Par Craneal o N. Trigémino
VII Par Craneal o N. Facial
Cerebelo
Origen aparente
Emerge de la cara anteroinferior de la protuberancia anular, a nivel de los pedúnculos cerebelosos medios, por dos raíces: una raíz externa, gruesa, que es sensitiva, y otra raíz interna, más delgada, que es la raíz motora. Es un nervio con tres divisiones principales: Oftálmica, Maxilar y Mandibular.














Núcleos:
El núcleo motor o masticatorio
El núcleo sensorial: Tiene tres subnúcleos: mesencefálico, pontotrigeminal y el núcleo de la raíz descendente.
El núcleo mesencefálico .
Las neuronas sensitivas primarias
El núcleo pontotrigeminal
El núcleo de la raíz descendente










Examen N. Trigémino:
1.Función Motora:
Masticar, cerrar la boca.
Ms. Temporales y Maseteros.
Caída de la mandíbula.

2. Función Refleja:
Reflejo corneal.(Izquierdo)
Reflejo del Ms. Masetero.

3. Función Sensitiva
: Sensibilidad superficial (tactíl, termoalgésica).
1ª Rama:Frente.(Izquierda)
2ª Rama: Cigomático o labio superior.(Izquierda)
3ª Rama: Mentón.

* Las tres divisiones (oftálmica, maxilar y mandibular) se unen en el ganglio trigeminal, donde se encuentran la mayoría de los cuerpos celulares sensitivo. Las proyecciones centrales de estas neuronas ,constituyen la raíz sensitiva del nervio trigémino, que entra en la
protuberancia por su porción mediolateral.
1
2
3
Es un nervio mixto: motor, sensitivo-sensorial y órgano vegetativo.
Origen aparente:
emerge del surco bulbo protuberancial.
























Examen N. Facial:
1.Función Motora:
Músculos de la cara: simetría facial, elevar cejar, sonreír, silbar…
Prueba de fuerza del Ms. Orbicular del ojo. Si paresia: Signo de Bell.
Prueba de la fuerza del Ms. Orbicular de la boca.
Signo cutáneo del cuello de Babinski.
2.Función Refleja.
Reflejo del parpadeo o amenaza.
Reflejo corneal.
Reflejo orbicular de los ojos (reflejo nasopalpebral).
3.Función sensorial.
Sentido del gusto en los 2/3 anteriores de la lengua;
el 1/3 posterior lo inerva el IX Par o N. Glosofarígeo ; y los pliegues glosoepiglóticos y la mucosa de la epiglotis por el X Par o N. Vago.
4. Núcleo vegetativo.

Son dos núcleos ubicados en la protuberancia, por detrás del núcleo motor:
Núcleo lacrimomuconasal: sus fibras estimulan la secreción de las glándulas lagrimales y de las glándulas de la mucosa nasal. Se encarga de la
secreción lacrimal
acuosa.
Núcleos salival superior: da origen a las fibras que regulan la secreción de las glándulas submaxilar y sublingual.
1
2
Los Pedúnculos Cerebelosos:
-Superior
-Medio
-Inferior
Pedúnculo Cerebeloso Medio
: Se transmiten las fibras del haz pontocerebeloso, formando un grueso haz que, después de cruzar el puente, alcanza la corteza de los lóbulos laterales del cerebelo. Estas fibras constituyen la segunda neurona para los impulsos corticopontinos, que se originan tanto en regiones piramidales como extrapiramidales.
Manifestaciones clínicas del cerebelo:
- síntomas: vértigo cefalea y vomito
-signos: son homolaterales respecto del lado de la lesión. Puede dividirse en:

Trastornos estáticos o de la posición

1. Astasia: aumenta la base de sustentación separando ambas piernas. Si cierra los ojos no cae ya que en el síndrome cerebeloso no hay signo de Romberg.
2. Temblor de actitud
3. Desviaciones

4. Hipotonía muscular:
5. Catalepsia cerebelosa

Trastornos cinéticos o de los movimientos
1.Gran asinergia de Babinski
2.Marcha titubeante o de ebrio

3.Dismetría: prueba de índice- nariz, talón- rodilla alteradas.
4. Signo de Stewart- Holmes o de rebote de Holmes: Se pide al paciente que flexione su brazo contra la resistencia del explorador, de forma que al retirar la resistencia el paciente no puede controlar su movimiento de flexión y se golpea la cara con su brazo. Se debe a un retraso en la contracción del tríceps que, ordinariamente, detendría la excesiva flexión del brazo.
5.Adiadocosinecia
6.Temblor cinético
7.Braditeleocinesia, descompensación de movimientos
8.Reflejo pendulares

Otros trastornos
Trastorno de la escritura, de la palabra y nistagmos.
Lenguaje anormal observado en las enfermedades del cerebelo. Se caracteriza por una pronunciación lenta, espasmódica e incomprensible que puede ser intermitente y explosiva o de tonalidad monótona e invariable.
La hipoestesia en hemicara izquierda indica afectación de
V par Rama sensitiva
de lado izquierdo. La falta de respuesta corneal también se relaciona con pérdida sensorial del V par craneal. No existe afectación motora. Por lo tanto la localización de la lesión nos sitúa en Tronco del Encéfalo, a nivel protuberancial, en el núcleo sensitivo de dicho par.







La falta de coordinación o dismetría en el lado izquierdo indican lesión en hemisferio cerebeloso ipsilateral, en
Pedúnculo cerebeloso izquierdo.
1
Síndrome de la A. Basilar (Síndrome de la Arteria Vertebral Única) AFECTACIÓN A. VERTEBRAL
Combinación de los diferentes síndromes tronco encefálicos, además de los que se producen en el territorio de la Arteria cerebral posterior.

Signos de afección bilateral de vías largas (sensitivos y motores; alteraciones cerebelosas y de pares craneales a nivel periférico): vías largas bilaterales, pares craneales y cerebelo.

Parálisis o debilidad en las cuatro extremidades, además de toda la musculatura bulbar: haces corticobulbar y corticoespinal de forma bilateral.
Síndrome medioprotuberancial medial (rama paramediana de la parte media de la ARTERIA BASILAR)
En el lado de la lesión:
- Ataxia de las extremidades y de la marcha (más llamativa cuando la afección es bilateral): núcleos de la protuberancia.

- En el lado opuesto de la lesión:
Parálisis de cara, brazo y pierna: haces corticobulbar y corticoespinal.
Alteraciones variables del tacto y la propiocepción cuando la lesión se extiende en dirección posterior: lemnisco medial.
Síndrome medioprotuberancial lateral (arteria circunferencial corta) A. BASILAR
En el lado de la lesión:
- Ataxia de las extremidades: pedúnculo cerebeloso medio.
- Parálisis de los músculos de la masticación: núcleo o fibras motoras del V par.
- Alteración de la sensibilidad en un lado de la cara: núcleo o fibras sensitivas del V par.

En el lado opuesto de la lesión:
- Alteración de las sensibilidades dolorosa y térmica en las extremidades y el tronco: haz espinotalámico.
DIAG. DIFERENCIAL ETIOLÓGICO
1. Vasculares:

Inicio ictal, asociado a factores de riesgo y edad-dependiente.
Insuficiencia vértebro –basilar
-
Infarto Isquémico
:
Embólico - brusco
Aterotrobótico - Progresivo
-
Infarto Hemorrágico
2.Tumorales:

No hay LOE ni desplazamiento de línea media.
Tumores primarios
(meduloblastomas, astrocitomas, Hemangioblastoma)
Secundarios
(metástasis).
Linfomas Primario
: Es otro gran imitador. Si es multifocal puede remedar una EM. Tiene predilección periventricular, puede tener efecto de masa y la clínica es subaguda y rápidamente progresiva. Puede captar gadolinio y presentar una respuesta inicial radical al tratamiento esteroideo seguido de una recurrencia rápida. El diagnóstico requiere biopsia.
3.Traumáticas:

Contusión, laceración o hematoma.
4.Tóxicas:

Alcohol, Drogas, Hidantoinatos.
5. Infecciosas:

Cerebelitis
virósicas o supuradas,
Absceso o Tuberculomas
.
La
enfermedad de Lyme:
El antecedente de picadura de garrapata En la resonancia aparecen lesiones mixtas por vasculitis y desmielinización.
La
sífilis:
La serología y VDRL en LCR nos darán el diagnóstico.
El
VIH
La resonancia puede ser similar a una EM aunque la atrofia es más precoz y las lesiones están peor definidas. En primoinfección, pueden aparecer cuadros análogos a ADEM.
La leucoencefalopatía multifocal progresiva afecta a inmunosuprimidos y está provocada por el
virus JC.
6. Degenerativas
Enfermedad de Pierre-Marie.
Enfermedad desmielinizante.


-ADEM (Encefalomielitis diseminada aguda).

-Esclerosis múltiple (autoinmune).
7.Malformaciones:

Arnold Chiari
Dandy Walker
Malformaciones vasculares.
8. Causas sistémicas:
Lupus eritematoso sistémico
(LES).
Síndrome antifosfolípido:
Múltiples ictus en RM. AC anticardiolipina poco específicos.
Enfermedad de Sjörgren:
Tr
iada de keratoconjuntivitis, xerostomia y enfermedad del conectivo. Anticuerpos anti-Ro y anti-La proporcionan el diagnóstico.
Enfermedad de Beçet:
Tiene más células que en EM, las lesiones pueden tener efecto masa y la clínica es sistémica.

Vasculitis sistémicas
: Wegener, Churg-Strauss, PAN. Se distinguen por su afectación sistémica.
Vasculitis primaria del SNC
CADASIL
(cerebral autosomal dominant arteropathy with subcortical infarcts and leucoencephalopathy).Ictus y migraña en pacientes jóvenes con historia familiar de ictus en menores de 45 años. En la RMN craneal se aprecian lesiones multifocales simétricas de sustancia blanca.
Sarcoidosis:
Enfermedad granulomatosa sistemica. La placa de tórax, ECA sérica y el TC de órbitas nos sacarán de dudas.
9. Hereditarias
MELAS :
isquemia que excede territorios vasculares.
Ataxia de Friedrich:
herencia mendeliana, síntomas más simétricos y progresivos que en una EM, bandas oligoclonales generalmente ausentes. Nos pueden confundir las lesiones inespecíficas de sustancia blanca. El diagnóstico definitivo lo da la genética.
Leucodistrofias:En
RM es la de una afectación extensa y simétrica de la sustancia blanca de ambos hemisferios cerebrales, sin realces tras la administración de gadolonio, y sin atrofia.
10. Otros:

Déficit B12
Fenilcetonuria
: Existe una alteración del metabolismo de fenilalanina.
Celiaquía
:Degeneración espino-cerebelar, encefalopatía, mioclonus y neuropatía periférica. Hay casos de degeneración cerebelosa asociada a anticuerpos Antigliadina sin celiaquía.
Déficit de cobre
: (clínicamente se parece a déficit B12) Puede ser secundaria a sobredosis de zinc .
Enf. motoneurona
: Es excepcional que imite una EM. Aparece hiperseñal en la resonancia en via piramidal.
AMPLIACIÓN ESTUDIO
Sospecha Síndrome Desmielinizante:
-Repetir PL con BOC.
-RMN craneal y de columna cervical, dorsal y lumbar para ver diseminación de lesiones en tiempo y espacio.
-Repetir a los 6 meses RMN craneal.
-PEV: Potenciales evocados visuales.
Otras PPCC:
-Descartar Conectivopatías (Anticuerpos anti-Ro ,anti-La,FR, Complementos C3 y C4 ) y Hipercoagulabilidad (Ac anticardiolipina).
-Placa de tórax, ECA sérica y el TC de órbitas descartan Sarcoidosis.
-AC Antigliadina descartan Celiaquía.
-Serología Sífilis e VIH.
-Estudio de antecedentes familiares y estudio genético.
-Biopsia estereotáctica en última opción para descartar ADEM o Linfoma. El diagnóstico de la ADEM puede llegar a ser muy difícil, por lo que ocasionalmente se requiere realizar una biopsia cerebral, para demostrar una lesión desmielinizante.
Sospecha Vascular:
-ETE confimación de Foramen Oval permeable o/y otras malfomaciones cardíacas.
-Holter: Estudio de arritmias.
-Doppler para descartar TVP.
-Arteriografía.
AMPLIACIÓN
PPCC
DISCUSIÓN
(cc) photo by medhead on Flickr
Causa Vascular
Causa Desmielinizante
A favor:
-Edad del enfermo.
-Cuadro bifasico inicialmente protuberancial y luego cerebeloso de probable origen desmielinizante /autoinmune que responde parcialmente a corticoides.
-Localización más o menos típica de esclerosis múltiple (cuya localización normalmente es periventricular, yuxtacortical, medula espinal e infratentorial,) en este caso sería infratentorial.
-ADEM: Polisintomático al inicio, piramidalismo y ataxia, bandas oligoclonales infrecuentes y evanescentes. Resolución franca en resonancia de control, ausencia de lesiones nuevas y ausencia de recidiva. Diferencia con EM: Recurrencias con la misma focalidad apuntan a ADEM mientras que la diseminación espacial y temporal es indicativa de EM.
En contra:
-No cumple criterios McDonald 2010.
-Imagen de RMN no compatible con enfermedad desmielinizante: Suele ser multifocal y tiene realce en fase aguda (Hiperintensas en T2 e hipointensas en T1) En EM las lesiones presentan realce con Galodinio las 3 primeras semanas.
-ADEM: Es como una esclerosis múltiple pero con todas las lesiones agudas y es de curso monofásico. No compatible con imágenes en RMN, ya que en ADEM las lesiones captan todas galodinio.
A favor:
-La clínica de causa vascular tiene un inicio ictal.
El paciente ha sufrido dos episodios, separados en el tiempo, ambos de inicio brusco.
-Factores de Riesgo Cardiovascular: Riesgo embolígeno.
1.FOP
Presenta un Foramen Oval permeable, identificado en el Test de Microburbujas con un patrón en ducha, se debe confirmar con
Ecotransesofágica
(ETE).
El foramen oval permeable se ha asociado a infartos cerebrales en pacientes jóvenes con ictus criptogénico.
La visualización anatómica del foramen oval mediante ETE tiene una alta sensibilidad y especificidad para detectar la permeabilidad del foramen oval, mientras que la ecografía transtorácica con contraste tiene una baja sensibilidad para detectarlo.
Conclusión: el FOP por sí solo no es embolígeno, necesita tener asociado un aneurisma del septo interauricular y aún así existe controversia para anticoagular esa patología.

2. SAOS.
Múltiples estudios epidemiológicos y de intervención demuestran claramente que la apnea del sueño es un factor de riesgo para desarrollar
HTA y arritmias
y presencia de
estados de hipercoagulabilidad
(se ha observado que los pacientes con apnea del sueño presentan un
incremento de la actividad protrombótica del factor VII
).
Líneas de investigación muestra cómo la apnea del sueño puede disminuir la capacidad de reserva vascular cerebral. En pacientes con SAOS la reserva vascular se encuentra disminuida, probablemente por una desensibilización de los receptores de CO2 y pH. En su estudio demostraron cómo la disminución en los parámetros Doppler de reactividad vascular cerebral a la hipercapnia se corregían con el tratamiento de la apnea con
CPAP
.
Conclusión: Es conveniente comenzar tratamiento con CPAP y determinar el
IMC
para descartar como factor de riesgo la Obesidad.
En contra:
-Edad del paciente.
-Clínica bifásica con idéntica localización.
-Las lesiones vasculares suelen localizarse más superiores, en territorios profundos dependientes de Ramas Perforantes de A. Cerebral Posterior.
HIPÓTESIS Y JUICIO CLÍNICO
La respuesta a Corticoides es sintomática, el tratamiento mejora la clínica dolorosa de la neuralgia, pero no modifica el déficit neurológico focal ocasionado. La sospecha es que el paciente ha podido tener una
Neuralgia del Trigémino
, pero...
... también ha sufrido un
Ictus Isquémico
en
Territorio Medioprotuberancial.
¿Neuralgia del Trigémino?
Además de los factores de riesgo que tiene el paciente puede tener una Agenesia de la A. Vertebral, eso explicaría la repetición de la lesión isquémica en la misma localización topográfica.
Las ramas afectadas,
Ramas Circunferenciales cortas de la A. Basilar
se encargan de irrigar a los pedúnculos cerebelosos medios, los núcleos motor y sensitivo del V par y el tracto espinotalámico vecino.
TRATAMIENTO
Citicolina
AAS ó Antiagregante vs Tratamiento quirúrgico
(tto FOP).
CPAP (tto SAOS).
La evidencia científica disponible no determina la superioridad del
cierre percutáneo/quirúrgico
respecto al
tratamiento médico
(
antiagregante/anticoagulante
), aunque algunos datos indirectos respaldan esta opción.

Basándonos en las recomendaciones de las guías de la
AHA/American Stroke Association y el American College of Chest Physicians
y en los datos de un único estudio aleatorizado disponible, consideramos que el tratamiento médico de elección en pacientes con FOP e infarto criptogénico es la
AAS
, salvo en los casos de trombosis venosa profunda o estado de hipercoagulabilidad, en los que recomendamos
tratamiento anticoagulante
.
Muchas gracias!!
2
Clara
?
FLAIR
T2
T2
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