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Enfermedad de Cori (Forbes)

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by

Christa Contreras

on 16 September 2013

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Transcript of Enfermedad de Cori (Forbes)

Enfermedad de Cori (Forbes)
Descripción
Hepatomegalia
Hipoglucemia en Ayunas
Retraso del crecimiento
Producción de cuerpos Cetónicos
Convulsiones
Hiperlipidemia
El músculo y el hígado son los tejidos donde se almacena la mayoría del glucógeno del organismo.
Causas Bioquímicas de la Enfermedad
Falta de la enzima desramificante, amilo α-1,6-glucosidasa, se dificulta la liberación de glucosa por medio del glucógeno.
Músculo
La liberación de la glucosa del glucógeno intracelular requiere la acción combinada de la fosforilasa y enzimas desramificantes.
La sintomatología de la glucogenosis está relacionada con alteraciones hepáticas, musculares y cardíacas por déficit de la enzima amilo-1,6-glucosidasa.
Existen subtipos de la enfermedad:
Tipo I
Tipo III
Tipo IIIa y IIIb
Desorden metabólico autosómico recesivo, causado por la deficiencia de la enzima desramificante del glucógeno y asociado a la acumulación del mismo en los tejidos
Control meticuloso de la dieta
Evitar exceso de peso y alentar a los pacientes a realizar actividades físicas
Administración de Glucosa intravenosa
Hígado
Presentación elaborada por:
Christa Contreras
Mónica Alvarado
Marián Castellanos
Cinthia Alvizures
UNIVERSIDAD DE SAN CARLOS DE GUATEMALA
FACULTAD DE CIENCIAS QUÍMICAS Y FARMACIA
ESCUELA DE QUÍMICA BIOLÓGICA
DEPTO. DE BIOQUÍMICA
BIOQUÍMICA II
Dr. Rubén Velasquéz
ENFERMEDAD DE CORI - FORBES
El glucógeno tiende a ser almacenado en cadenas externas muy cortas; esto se traduce en una disminución de la concentración de glucosa sanguínea lo que a su vez se compensa con la utilización de proteínas musculares y del tejido adiposo a través de la gluconeogénesis.
Alteraciones en Funciones Celulares,
Tejidos y Organismo.
Cuadro Clínico
Niños
Adolescentes
Debilidad muscular progresiva
Intolerancia al ejercicio
Estrategias para el diagnóstico
de la Enfermedad
* Test de Ayuno
* Sobrecarga oral de galactosa
* Test de estímulo con Glucagón
* Biopsia Hepática
* Evaluación de perfil lipídico y cuerpos cetónicos
Tratamiento
Gracias
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