Loading presentation...

Present Remotely

Send the link below via email or IM

Copy

Present to your audience

Start remote presentation

  • Invited audience members will follow you as you navigate and present
  • People invited to a presentation do not need a Prezi account
  • This link expires 10 minutes after you close the presentation
  • A maximum of 30 users can follow your presentation
  • Learn more about this feature in our knowledge base article

Do you really want to delete this prezi?

Neither you, nor the coeditors you shared it with will be able to recover it again.

DeleteCancel

Enfermedades por deficiencia y exceso de lipidos

No description
by

Dayra Kim

on 7 March 2016

Comments (0)

Please log in to add your comment.

Report abuse

Transcript of Enfermedades por deficiencia y exceso de lipidos

¿Qué son los lipidos?
Los lípidos son un conjunto de moléculas orgánicas, la mayoría biomoléculas, compuestas principalmente por carbono e hidrógeno y en menor medida oxígeno, aunque también pueden contener fósforo, azufre y nitrógeno. Tienen como característica principal el ser hidrófobas (insolubles en agua) y solubles en disolventes orgánicos como la bencina, el benceno y el cloroformo.
¿Que son las enfermedades por almacenamiento de lipidos?
Las enfermedades por almacenamiento de lípidos, o lipidosis, son un grupo de trastornos metabólicos heredados en los cuales cantidades perjudiciales de materiales grasos llamados lípidos se acumulan en algunas de las células y tejidos del cuerpo. Las personas con estos trastornos no producen suficiente de una de las enzimas necesarias para metabolizar los lípidos o producen enzimas que no funcionan adecuadamente.
¿Son hereditarias las enfermedades por exceso y deficiencia de lipidos?
ALTERACIÓN DEL METABOLISMO
Al no administrar la cantidad necesaria de de energia que nuestro organismo necesita
Para realizar todas las funciones habituales que se producen en el, los cuales nos mantienen
En vida, el cuerpo dejara de realizar aquellas que sean menos imprescindibles, para poder
Seguir realizando los que si son vitales producienso unos cambios metabolicos adaptivos
Adicionales que inflyen directamente y negativamente en nuestra salud
ALTERACION DE LA COMPOSICION CORPORAL
Si el deficit de ingesta se vincula el tipo de grasa consumida es decir, no existe propiamente
un deficit de ingesta de grasa sino que la unica grasa consumida es exclusivamente de calidad
No deseada como la saturada o hidrogenada, nuestro cuerpo la utilizara tanto para fines
energeticos como para fabricar las estructuras celulares de tejidos y organos de nuesto cuerpo,
Por lo tanto todas nuestras estructuras vitales estaran construidas con una grasade baja calidad

Aterosclerosis.-
 Es una enfermedad producida por la acumulación de grasa a modo de placas (ateromas) en la parte interna de las paredes de las arterias. afecta, fundamentalmente, a arterias del corazón, cerebro, brazos y piernas. Si la arteria afectada es del cerebro se puede producir un ictus y si es del corazón se puede producir un infarto de miocardio.

Enfermedades por deficiencia o exceso de lipidos
Las enfermedades por almacenamiento de lípidos se heredan de uno o ambos padres que transportan el gen defectuoso que regula una proteína particular en una clase de células del cuerpo. Pueden heredarse de dos formas:
Se produce cuando la madre transporta el gen defectuoso en el cromosoma X que determina el sexo del bebé y lo transmite a su hijo. Los hijos de portadoras tienen una probabilidad del 50 por ciento de heredar el trastorno
Herencia recesiva
ligada a X


Se produce cuando ambos padres
transportan y transmiten una copia
del den defectuoso, pero ninguno de los padres está afectado por el trastorno. Cada niño nacido de estos padres tiene una probabilidad del 25 por ciento de heredar ambas copias del gen defectuoso, una probabilidad del 50 por ciento de ser un portador, y una probabilidad del 25 por ciento de no heredar ninguna copia del gen defectuoso.
por exceso
tratamiento
Regularmente no tiene tratamiento se le suele recetar ejercicio y disminucion de las grasas que provocan este mal

Hipercolesterolemia
es una enfermedad producida por la presencia de colesterol en sangre por encima de los niveles normales. Se considera que una persona está afectada de hipercolesterolemia cuando el nivel de colesterol en sangre es superior a 200 mg/dl
Existen 2 tipos de esta enfermedad:
Secundaria:
Primaria:
ocasionada por problemas en el transporte de colesterol y por factores genéticos.
se asocia a enfermedades hepáticas, renales y endocrinas. También hay sustancias que favorecen el aumento de LDL, como son los esteroides anabolizantes, los progestágenos, los betabloqueantes y sustancias hipertensivas
tratamiento
Regularmente el tratamiento de estas enfermedades es el retiro completo de estas enfermedades incluso a veces, se les receta pastillas que provoquen la regulación de colesterol en la sangre.
obesidad
La obesidad es una patología que consiste en el exceso de grasa corporal. Se trata de una patología de alta prevalencia y que va en aumento. Actualmente, aproximadamente 250 millones de personas son obesas y, según datos de la Organización Mundial de la Salud (OMS) se estima que el el año 2025, esta cifra alcanzará los 300 millones.
La obesidad puede actuar como agente que agrava otras patologías como la diabetes, la hipertensión, las cardiopatías e incluso algún tipo de cáncer. Podemos clasificar la obesidad en dos tipos:

Central o androide:
Periférica o gioide:
predispone a tener complicaciones metabólicas. Es la más grave.
al igual que la anterior, provoca problemas en las articulaciones por sobrecarga, pero no está tan relacionada con problemas cardiovasculares.

tratamiento
Esta enfermedad solamente se cura recurriendo a dietas, ejercicio y una que otra medicina que regula el colesterol y la grasa de el cuerpo

Esteatosis
La esteatosis consiste en la acumulación, fundamentalmente, de triglicéridos en células como, por ejemplo, los hepatocitos (células del hígado).
Se distinguen tres tipos de esteatosis en hígado, según el mecanismo por el que se producen:
Regresiva
Retentiva:
Saginativa
producida por un aporte excesivo de triglicéridos.
debida a la no utilización de triglicéridos por falta de oxígeno, como en casos de anemia crónica o alcoholismo
 por una lesión celular se impide que la célula pueda utilizar las grasas. Los síntomas de la esteatosis pueden ser fatiga crónica, dolor en el abdomen y sensación de pesadez después de las comidas, pero no en todos los casos los pacientes presentan síntomas.
tratamiento
Muchos de los casos de esteatosis están relacionados con el alcoholismo, pero también los hay debidos a la obesidad y a elevados niveles de colesterol y triglicéridos.
Algunos de los consejos que se dan a las personas que padecen esta patología son evitar las rápidas subidas y bajadas de peso, la leche entera, los quesos muy curados, el alcohol y las grasas animales. Por otro lado, hay que intentar disminuir la ingesta de azúcar y dulces e intentar que nunca falte un aporte proteico en la dieta.

Enfermedad de Niemann-Pick
esta sucede por una acumulación de grasas y colesterol en el hígado, el bazo y el cerebro. Es transmitida de forma hereditaria. Existen cuatro tipos en que la enfermedad se manifiesta: A y B (tipo I) y C y D (tipo II)
TIPO A
cuando la enfermedad se presenta en el nacimiento de las personas no presentan ningún síntoma, pero conforme va pasando el tiempo el bazo e hígado presentan un crecimiento anormal además de que a los 6 meses de nacido se presenta un daño cerebral. Producido por la ausencia de la enzima esfingomielinasa acida. Es muy raro el enfermo que sobrevive por un lapso mayor a 18 meses. Síntomas: hinchazón en el área del abdomen, aparición de una mancha roja en ojo y la perdida de habilidades motoras.
tipo b
esta se produce por la falta de la misma enzima que en el tipo A, solamente que los síntomas se presentan en la adolescencia. Desarrolla ataxia, neuropatía, periférica y dificultades pulmonares que van cambiando con la edad. Generalmente el cerebro no se ve afectado. Los síntomas son similares a los del tipo A, sin embargo se presentan en una forma más leve, se muestran al final de la infancia o la adolescencia.
tipo c
es provocada por que el cuerpo es incapaz de sintetizar los lípidos, lo cual produce que haya una cantidad excesiva de colesterol en el higado y bazo, y de lípidos en el cerebro. Se presenta en la edad escolar. Sintomas: problemas en el movimiento de las extremidades, convulsiones, problemas para hablar, problemas de aprendizaje y la dificultad para mover los ojos hacia arriba y hacia abajo.
tipo d
en esta se produce una limitación del movimiento del colesterol en las células cerebrales, lo que ocasiona una disminución en la velocidad de la comunicación entre las células. Los síntomas son muy similares a los del tipo C.
tratamiento
Actualmente no existe un tratamiento para eliminar la enfermedad en el tipo A y el D, para el tipo B se realizan trasplantes de médula osea aunque este es un procedimiento que no tiene mucho tiempo de aplicarse. La enfermedad en el tipo C se trata mediante el procedimiento de Miglustat.
Enfermedad de Fabry
es poco común y en muchos casos sus síntomas no son asociados con esta. Causa una acumulación de grasa en el sistema nervioso. La mayoría de la veces afecta a los hombres, también a las mujeres, pero se presenta la enfermedad más leve. Los síntomas se dan durante la niñez o la adolescencia: dolores, problemas en la sudoración, manchas rojas en la piel, problemas en el corazón y los riñones.
tratamiento
No existe un tratamiento para tratar esta enfermedad, se pueden aplicar tratamientos para disminuir el dolor, además de que se puede realizar un trasplante de médula osea para disminuir los granulomas.
Gangliosidosis
es producida por una cantidad excesiva de gangliósidos en el sistema nervioso central. Existen dos grupos, cada uno de los cuales afectan tanto a hombres como a mujeres.
Gangliosidiosis GM1
Gangliosidosis GM2
causada por una deficiencia de la beta-galactosidasa lo que provoca que se acumule gran cantidad de lípidos en el sistema nervioso. Presenta tres variantes: infantil temprana que es el caso más grave, apareciendo justo después del nacimiento y presenta síntomas como: aumento de tamaño del hígado y el bazo, malformaciones, y debilidad; infantil tardía la cual aparece por los dos años de vida y tiene los siguiente síntomas como demencia, convulsiones y dificultad para hablar. Finalmente la adulta se manifiesta después de los tres años, incluso hasta los treinta años y puede provocar atrofia muscular y problemas neurológicos
esta también se produce por una acumulación excesiva de material graso en las células del cuerpo, particularmente en las pertenecientes al sistema nervioso y son producidos por una deficiencia en la enzima beta-hexosaminidasa.
Enfermedad de Gaucher
es una de las más comunes, provocada por una deficiencia en la enzima glucocerebrosidasa, esta falla en la enzima produce una acumulación en el cuerpo de glucocerebrósido, el cual se acumula dentro de los lisosomas de las células. Tiene una incidencia de 1 de cada 100.000 personas
tipo 1
es su forma más común, pueden provocar un agrandamiento del bazo lo que puede ocasionar otras complicaciones aparte de las provocadas por la misma enfermedad, además la enfermedad puede provocar un debilitamiento de los huesos. En esta etapa de la enfermedad no se ve afectado el cerebro.
TIPO 2
usualmente este tipo comienza a manifestarse a una temprana edad y ocasiona una muerte temprana, usualmente antes de los dos años. Se produce un aumento del tamaño normal de el bazo y el hígado, además se produce un daño cerebral progresivo
tipo 3
esta puede comenzar en cualquier momento, ya sea en la etapa de niñez o en la edad adulta. Provoca trastornos neurológicos que son leves pero van creciendo progresivamente, convulsiones o mala coordinación entre las diversas partes del organismo, además de provocar otras afecciones como la anemia.
enfermedad de krabeé
es un mal producido por un defecto en el gen de la galactosilceramidasa (GALC), el cual es responsable de la producción y mantenimiento de las mielinas, las cuales protegen los nervios. Esta enfermedad es degenerativa y afecta tanto al sistema nervioso central como al degenerativo. Es una enfermedad rara la cual la sufren aproximadamente 1 de cada 200.000 niños [20]. Existen tres tipos de esta enfermedad
Tipo 1:
aparece entre los tres y seis meses de vida.

Tipo 2:
aparece después de los seis meses y hasta los tres años.

Tipo 3
: sus sistomas se manifiestan desde los tres años hasta los ocho.

Tipo 4:
aparece luego de los ocho años de edad
tratamiento
No existe un tratamiento para esta enfermedad, pero en las etapas tempranas se puede realizar un trasplante de médula ósea.
Enfermedad de Wolman
es una enfermedad hereditaria, la cual se produce por un déficit en la lipasa ácida. Se comienza a manifestar durante las primeras semanas de vida y generalmente es fatal al año de vida. Los primeros síntomas son vómitos, diarrea, distensión abdominal. Para realizar un diagnóstico se determina la actividad de la lipasa ácida del paciente así como en las células del líquido amniótico entre las semanas 16 y 20 de gestación.
No existe un tratamiento para esta enfermedad.
se comienza a manifestar a los seis meses de nacido, donde la persona comienza a perder sus capacidades mentales, además de otros síntomas como perdida progresiva de la audición y la vista. El enfermo normalmente vive hasta los cuatro años. No existe una cura para la enfermedad pero se puede ayudar a disminuir sus efectos con medicamentos para controlar las convulsiones y utilizar mecanismos para ayudar al enfermo a alimentarse. Existe una variación de esta enfermedad que se manifiesta en las personas de entre veinte y treinta años, aunque es algo poco común.
Enfermedad de Tay-Sachs
ENFERMEDAD DE SANDHOFF
es una variante de mayor gravedad de la enfermeda de Tay-Sachs, la cual se comienza a manifestar a los seis meses de vida. Presenta síntomas como un deterioro progresivo del sistema nervioso, debilidad, ceguera, contracciones musculares, además de infecciones respiratorias y soplos cardiacos. No existe un tratamiento efectivo para esta enfermedad, pero se puede dar ayuda al paciente de la misma forma que para la enfermedad de Tay-Sachs
ENFERMEDAD DE FARBER
también conocida deficiencia de la ceramidasa, describe aun grupo de trastornos recesivos autosómicos raros que causan una acumulación de material graso en las articulaciones, los tejidos y el sistema nervioso central. El trastorno afecta tanto a hombres como a mujeres. El inicio de la enfermedad ocurre típicamente en la primera infancia pero puede ocurrir más tarde. Los niños con la forma clásica de la enfermedad de Farber desarrollan los síntomas neurológicos en las primeras semanas de vida. Estos síntomas pueden incluir capacidad mental moderadamente deteriorada y problemas para tragar. El hígado, el corazón y los riñones también pueden estar afectados. Otros síntomas pueden incluir vómitos, artritis, ganglios linfáticos inflamados, articulaciones inflamadas, contracturas articulares (acortamiento crónico de los músculos o tendones alrededor de las articulaciones), ronquera, y xantemas que se engruesan alrededor de las articulaciones a medida que evoluciona la enfermedad. Los niños nacidos con esta forma de la enfermedad generalmente mueren a los 6 meses.
TRATAMIENTO
No existe tratamiento específico para la enfermedad de Farber. Pueden recetarse corticosteroides para aliviar el dolor. Los trasplantes de médula ósea pueden mejorar los granulomas (pequeñas masas de tejido inflamado) en los pacientes con poca o ninguna complicación pulmonar o del sistema nervioso. En los pacientes mayores, los granulomas pueden extirparse o reducirse quirúrgicamente.
DEFICIENCIA
ALTERACION DE LA SINTESIS
Todos aquellos acidos grasas que debemos aportar atraves de nuestra alimentacion ,
Al no poder ser sintetizados directamente por nuestro organismo no solo no ejerceran sus
Funciones eopias, sino que los acidos grasos que se sintetizan a partir de estos como
el omega 3 concretamente el EPA y el DHA tampoco los podran realizar, al no poder
ser fabricados por la falta de ingesta de la “materia prima”
Full transcript