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ENFERMEDAD PULMONAR intersticial difusa

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by

Rey David Pineda Gudiño

on 11 June 2014

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Transcript of ENFERMEDAD PULMONAR intersticial difusa

ENFERMEDAD PULMONAR
INTERSTICIAL DIFUSA


EPID
Grupo heterogéneo de enfermedades que afectan predominantemente el intersticio pulmonar, espacio anatómico comprendido entre la membrana basal del epitelio alveolar y el endotelio capilar

Idea 1
Idea 2
EPID
1982 su descubrimiento por Osler. 2002 consenso ATS/ERS tres grupos: NI idiopáticas, EPID de causa conocida
o asociada a entidades bien definidas, y un tercer grupo de enfermedades con una clínica e histología bien definidas
Características
Clínicas
Radiológicas
Funcionales comunes
Otro problema
En un mismo paciente presente alteraciones histológicas de NIU y de NINE en las muestras de biopsia obtenidas de diferentes lóbulos o incluso del mismo
Principal reto diagnóstico:
Distinción entre FPI (NIU) y la NINE


- Fibrosis pulmonar idiopática (FPI)
-Neumonía intersticial aguda (NIA)
- Neumonía intersticial no específica (NINE)
-Bronquiolitis respiratoria con econ EPIC (BR/EPID)
- NI descamativa (NID).
- NOC. - NI linfocítica (NIL).
DE CAUSA CONOCIDA O ASOCIADA (5)
- Asociadas a enfermedades de la colágena
- Causada por polvos
inorgánicos (neumoconiosis)
- Inducida por fármacos y
radioterapia
- Causada por polvos orgánicos (alveolitis
alérgica extrínseca)
- Asociadas a enfermedades
hereditarias (enfermedade de Hermansky-Pudlak, etc.)
PRIMARIAS O ASOCIADAS A OTROS PROCESOS NO
BIEN DEFINIDOS (7)
- Sarcoidosis - Proteinosis alveolar
- Microlitiasis alveolar
- Linfangioleiomiomatosis
- Eosinofilias pulmonares
- Histiocitosis X (granulomatosis de
células de Langerhans)
- Amiloidosis
- Otras EPID
Etiología muy variada, más de 150 causas

Diagnóstico etiológico solo es posible en el 35% de los casos
FRECUENCIA
FPI es la más frecuente: 38.7%

seguido de Sarcoidosis 14.9%

NOC 10.4%
Descartar otras entidades:
IC, bronquiectasias, linfangitis carcinomatosa, tuberculosis miliar, neumonías y los infiltrados pulmonares en inmunodeprimidos
SÍNDROME CLÍNICO:
Disnea de esfuerzo, infiltrados intersticiales bilaterales
Anormalidades fisiológicas: patrón ventilatorio restrictivo con disminución de DLCO
Hallazgos histológicos de inflamación y fibrosis
Enfermedad muy evolucionada =
Síntomas de Cor Pulmonale:
Edema
Hepatomegalia
Ingurgitación yugular
Otros hallazgos a la exploración
"Dedos en palillo de tambor"
Frecuentes en FPI, también asbestosis y la forma crónica de neumonitis por hipersensibilidad (NH) y en la NID
Sibilancias
Poco frecuentes, sugieren EPID asociadas con asma como aspergilosis broncopulmonar alérgica (ABPA) y síndrome de Churg-Strauss o neumonía eosinofílica crónica
Pro
Pro
Con
Pro
Con
NINE
NIU
Diferencias pronósticas y terapéuticas
Supervivencia media de FPI 3 a 5 años
El pronóstico de NINE es claramente mejor ya que mejoran con
tratamiento de glucocorciticoides
Based on Jim Harvey's speech structures
NII (7)
What if we do nothing?
What if we do nothing?
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