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Distúrbios hemostáticos; uma revisão sobre hemofilias, seus

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by

Marcos Soares

on 4 November 2014

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Transcript of Distúrbios hemostáticos; uma revisão sobre hemofilias, seus

A doença hemofilia é causada por um distúrbio da coagulação sanguínea. Sendo a hemofilia A, a mais frequente das coagulopatias causada por uma deficiência no fator VIII. A hemofilia do tipo B tem sua incidência em menor escala em comparação com o tipo A, sendo uma deficiência do fator IX da coagulação.(LORENZI, 1992).
Objetivo

Objetivo geral:
Realizar uma revisão bibliográfica sobre a hemostasia, com ênfase no estado hemorrágico determinado pelas hemofilias.

Objetivos específicos:
a) Caracterizar e diferenciar os tipos de hemofilias e seus principais aspectos fisiopatológicos.
b) Revisar os problemas relacionados ao tratamento da doença como o desenvolvimento de inibidores dos fatores da coagulação.
c) Apontar novos possíveis diagnósticos e opções de tratamento para as hemofilias.
História da Hemofilia
Cascata da Coagulação
Hemostasia
Inibidores
Os inibidores são anticorpos que impendem a atividade coagulante do FVIII ou FIX desenvolvidos por hemofílicos. A presença desses anticorpos dificulta a inferência da hemostasia terapêutica a partir da reposição dos fatores. (HAY et al., 2000).
Terapia Gênica
Atualmente há vários estudos sobre terapia gênica no tratamento da hemofilia. Essa técnica se baseia em induzir determinados genes para produção de uma proteína faltante no organismo. No caso da hemofilia seriam os fatores VIII e IX (LIMA, 2013).
INTRODUÇÃO
Distúrbios hemostáticos; uma revisão sobre hemofilias, seus fatores clínicos e diagnóstico laboratorial

Aluno: Marcos Antônio Soares de Paula.
Orientadora: Profª Ms. Karine Silvestre Ferreira.

Metodologia
Este estudo constitui-se de uma revisão bibliográfica onde foram consultados livros de hematologia básica e meios eletrônicos como, PubMed. Lilacs e Scielo.
(DUARTE,2006)
LORENZI, et al., 2003
Hemofilia
Manifestações clínicas
Os sintomas mais comuns das hemofilias são os sangramentos além do normal, que podem acontecer sem uma lesão ou por algum trauma. Esses sangramentos geralmente ocorrem nas articulações e músculos (OYESIKU et al., 2005).

Epidemiologia
A doença hemofilia ocorre no mundo inteiro sem distinção de grupos raciais. O tipo A da doença é responsável por 85% dos casos no mundo com incidência de 1/10.000 de nascimentos com a doença. O tipo B corresponde a 15% dos casos com incidência de 1/30.000 de pessoas nascidas (BRASIL, 2006).
Genética
(BRASIL, 2006)
Diagnóstico
Os primeiros diagnósticos devem ser feitos por histórico do paciente e sintomas apresentados, em seguida por testes que detectam a dosagem da atividade dos fatores VIII e IX da coagulação (VERANES, 2004).

Tratamento
Na década de 80 surge um dos avanços mais importantes no tratamento da hemofilia, a produção de fatores recombinantes que visa à substituição desses fatores (VIII e IX) defeituosos por fatores produzidos industrialmente. (PIPE, 2008; FRANCHINI, LIPPI, 2010).
Conclusão
Nesse trabalho procurou-se caracterizar a hemofilia quanto à sintomatologia, diagnóstico e tratamento, para auxiliar os pacientes e familiares para que possam compreender a doença e definir os cuidados necessários, a fim de adotar a melhor ação profilática ao detectar a doença.
Portanto verificou-se uma grande falta de informação da sociedade em geral sobre a doença. Existe uma grande necessidade de estruturação de um projeto educacional voltado para divulgação da hemofilia, mostrando os cuidados necessários e melhores tratamentos.
Salientou-se também a importância no desenvolvimento da terapia gênica para que não seja apenas uma esperança de cura, mas sim um método de cura definitiva da hemofilia.
Figura: esquema Hemostasia
LIMA,2013
LIMA,2013
LIMA,2013
Tabela: Exemplos de testes para detectar hemofilia
HASHIMOTO, 2006

BRASIL. Ministério da Saúde. Manual de tratamento das coagulopatias hereditárias, 2006. Disponível em: < http://bvsms.saude.gov.br/bvs/publicacoes/06_1132_M.pdf> Acesso em: 20 de set. 2014

2. DUARTE, Cecília Carlos Leite, Hemofilias. Monografia (Pós-Graduação) Instituto Superior ciências da Saúde. Portugal, 2006

3. FRANCHINI M.; LIPPI G. Recombinant factor VIII concentrates. Semin Thromb Hemost, v.36, p.493–497, 2010.

4. HAY C.R.M. Inhibitors to factor VIII/IX: treatment of inhibitors – immune tolerance induction. In: Lee CA, Berntorp EE, Hoots WK, eds. Textbook of Hemophilia. Malden,MA: Blackwell Publishing Ltd: p.74–79, 2005

5. LIMA, Melissa Papaléo Rocha, Hemofilias A e B. Monografia (Pós-Graduação) Faculdade Boa Viagem.Centro de Capacitação Educacional. 45f. Recife, 2013

6. LORENZI, T. F. Manual de Hematologia. Rio de Janeiro: Medsi. 1992.

7. LORENZI, T. F.;D'AMICO, E.; DANIEL, M. M.; SILVEIRA, P. A A; Manual de Hematologia: Propedêutica e Clinica, Guanabara Koogan, 3 ed, 2003.

8. OYESIKU, L. et al. A hemofilia em Imagens : versão adaptada. 2005. Disponível em: <http://www.hemofiliabrasil.org.br>. Acesso em: 20 ago. 2014.

9. PIPE SW: Recombinant clotting factors. Thromb Haemost, v.99, p.840–850, 2008.

10. SILVA, P. H. ; HASHIMOTO, Y. Coagulação: visão Laboratorial da hemostasia primária e secundária. Rio de Janeiro, 2006.

11. VERANES, M. S. Sangramientos más frecuentes en los primeiros 30 meses de vida de lo hemofilícos. Revista Cubana de Hematologia, Inmunología YHemoterapia,Cuba, v. 20, n. 1, abr. 2004.

12. VINE AK. Recent advances in haemostasis and thrombosis. Retina.p. 7. 2009


Referências
LIMA,2013
Associação dos hemofilicos do Rio de Janeiro, 2010
(LIMA, 2013)
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