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SINDROME

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by

Katty ConTreras

on 20 August 2016

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Transcript of SINDROME

Causa
Mutación en el gen COL3A1, que codifica para el colágeno tipo III
Sintomas
Acrogeria
Piel delgada y transparente (se ven las venas) Hiperlaxitud ligamentaria
Aparición temprana de venas varicosas
Artritis temprana
Dislocación/ subluxaciones articular
Problemas de vista
hematomas espontaneos
Tratamiento
NO EXISTE TRATAMIENTO
Complicaciones de urgencias
Disección arterial
SED
vASCULAR
Complicaciones:
Arteriales
Digestivas
Uterinas

Integrantes
docente
Islia De la Guarda Figueroa
Articulaciones laxas
piel Hiperelastica
Caracteriza
Hematomas y vasos sanguines dañados
COLÁGENO TIPO III
Tres moleculas de procolageno tipo III
Enrollados en helice
-Da solidez alcolageno
Fomentar autocuidado
Atención individualizada
Disminucion de signos y síntomas
Estudios genéticos a futuros padres afectados con esta patologia
Rotura intestinal
Rotura uterina durante el embarazo
Neumotórax/ neumomediastino
Cuidados asistenciales
Evitar PAS > 120 mmhge
Evitar accesos arteriales o venosos subclavios
Contraindicado inyecciones intramusculares
Contraindicado control de temperatura rectal
Intubación endotraqueal atraumática
Caso clinico
Examen físico
Examenes
cuidados
publicación
Mujer de 15 años de edad
chilena
antecedentes de sindrome ehlers danlos tipo IV
diagnosticado mediante un estudio genetico, a los 8 años de edad
Motivo de la consulta

presento cuadro de 5 dias de evolución de cefalea
EVA 8/10
debilidad generalizada
parestesias de extremidad superior izquierda
posteriormente una hemiparesia fasciobraquial izquierda asociada a disartria
No presentó compromiso de conciencia ni convulsiones.
los síntomas aparecieron de forma espontánea, sin causa aparente
Piel fina y translúcida con múltiples equímosis en miembros superiores.
Examen neurológico:
tiempo-espacio,

campo visual normal,

afasia de expresión,
desviación de comisura labial a la derecha.
Sin déficit sensitivo
.

Sin signos meníngeos ( rigidez de nuca)
TAC cerebral evidenció
un infarto subcortical derecho

se hospitalizó para estudio y tratamiento

se destacó la falta de representación de la arteria carótida interna derecha

se demostró en el estudio de vasos del cuello,
que presentaba una disección próxima a su origen.


P/A media (PAM) entre 80-90 mmHg
de manera de optimizar el flujo colateral, y PAS >120mmHg.



Cuidados de riesgo de sangrado espontáneo gastrointestinal.

Evitar uso de tratamiento anticoagulante

alto control en policlínico de fisiatría, neurología y cirugía vascular
Uso de betabloqueadores (propanolol)
Revista chilena Scielo, 2013


Servicio de Medicina Interna Hospital San José, Santiago, Chile.


Universidad de Santiago de Chile, 2013.

"ETAPA técnica DE LOS CUIDADOS"
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