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Síndrome Nefrótica

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by

Mariana Pessoa

on 18 September 2015

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Transcript of Síndrome Nefrótica

Síndrome Nefrótica
Caso Clínico e Revisão Bibliográfica
Lilian Parente, Lucas Bezerra, Lucas Simoni, Manaíra Alcantara, Marcela Mafra, Maria Carolina Oliveira, Mariana Pessoa e Marcus Vasconcelos.
Caso Clínico
Revisão Bibliográfica
Definição
Permeabilidade da barreira de filtração glomerular.


Proteinuria nefrótica
: > 50mg/kg/dia em crianças
> 3,5g/dia em adultos
Hipoalbuminemia
: albumina sérica menor que 3g/dL

Edema

Hiperlipidemia

Fisiopatologia

Perda urinária de proteínas anticoagulantes: Antitrombina III e Plasminogênio

Aumentos dos fatores de coagulação:
Fator I, VII, VIII E X

Complicações
Fisiopatologia
Fisiopatologia

Síntese proteíca hepática

Redução da lipase de lipoproteínas no plasma
Diagnóstico
Diagnóstico Diferencial
Tratamento
Doença primária

Proteinúria: IECA ou BRA

Restrição de ingesta de sódio
(2g por dia em adultos ou 35 mg/kg/dia em crianças)
Restrição hídrica em pacientes com hiponatremia

Diuréticos
Tiazidicos orais
Diuréticos de alça

Albumina
Hipertrigliceridemia
Referências Bibliográficas
Eric P Cohen, Nephrotic Syndrome, Medscape, 2014
AIBEK E. MIRRAKHIMOV, ALAA M. ALI, ARAM BARBARYAN, SUARTCHA PRUEKSARITANOND, AND NASIR HUSSAIN. “Primary Nephrotic Syndrome in Adults as a Risk Factor for Pulmonary Embolism: An Up-to-Date Review of the Literature,” International Journal of Nephrology, vol. 2014, Article ID 916760, 9 pages, 2014. doi:10.1155/2014/916760
MERYL WALDMAN, R. JOHN CREW, ANTHONY VALERI, JOSHUA BUSCH, BARRY STOKES , GLEN MARKOWITZ , VIVETTE D'AGATI , GERALD APPEL. Adult Minimal-Change Disease: Clinical Characteristics, Treatment, and Outcomes. Published online before print April 2007, doi: 10.2215/CJN.03531006CJASN May 2007 vol. 2 no. 3 445-453
LEE A. HEBERT A SAMIR PARIKH A JASON PROSEK A TIBOR NADASDY B BRAD H. ROVIN A. Differential Diagnosis of Glomerular Disease: A Systematic and Inclusive Approach. Am J Nephrology, vol. 2013;38:253–266 DOI: 10.1159/000354390
MELISSA A. CADNAPAPHORNCHAI , OLEKSANDRA TKACHENKO, DMITRY SHCHEKOCHIKHIN,,ROBERT W. SCHRIER. The nephrotic syndrome: pathogenesis and treatment of edema formation and secondary complications. Pediatric Nephrology,July 2014, Volume 29, Issue 7, pp 1159-1167
EVAN C. RAY, HELBERT RONDON-BERRIOS,CARY R. BOYD, THOMAS R. KLEYMAN. Sodium Retention and Volume Expansion in Nephrotic Syndrome: Implications for Hypertension, Clinical Summary. Advances in Chronic Kidney Disease, May 2015, Volume 22, Issue 3, Pages 179–184
Etiologia
Doença de lesão mínima
Glomeruloesclerose segmentar e focal
Glomerulonefrite proliferativa mesangial
Glomerulopatia membranosa
Glomerulonefrite membranoproloferativa
Doença de lesão mínima:

Proteinúria seletiva = >85% albumina
Definição
Edema
Complicações
Doenças que cursam com proteinuria
Infecções
Doenças que cursam com edema
Doenças que cursam com TEP
ID: C.S.S., 16 anos, estudante, natural e procedente de Recife.

QPD: Dor em base de HTE há 2 dias.

HDA: Paciente iniciou quadro de síndrome nefrótica (proteinuria 8,1) em Abril de 2015, foi internado no Hospital das Clínicas (HC). Na época, apresentou excelente resposta ao tratamento medicamentoso inicial, composto de diurético, antiproteinúricos, sinvastatina e prednisona (80mg/dia).
ADMISSÃO
O desmame de corticóide foi finalizado em Julho de 2015. Após desmame, relatou recidiva do edema, chegou a pesar 92 kg (peso normal de 74 kg). Nesse episódio foi internado no Hospital Agamenon Magalhães e encaminhado ao HC.
Como apresentou novamente melhora importante após reinicio
da prednisona e diuréticos, foi levantanda hipótese por doença de lesões mínimas e foi suspensa a biópsia diante deste quadro.
Recebeu alta no dia 25.08.2015 para acompanhamento ambulatorial e programação de biópsia renal em caso de mudança no padrão da doença.
Na admissão, relatava dor em HTE, em “pontada”, ventilatório-dependente e associada com taquidispnéia + edema em
MMII com presença de sinais flogisticos;
Edema inicial no MIE, posteriormente MID, aumento do volume abdominal e edema na região mentual (sic)
Negou vômitos, náuseas, dores abdominais ou outras queixas do TGI.
Urina espumosa e de coloração amarelo-escura.
Exame Físico
Geral: EGR, acianótico, afebril,
dispneico (+/4+)
(Relacionado com o diagnóstico diferencial entre
TEP x Derrame Pleural x Pneumonia),
hipocorado (+/4+)
(Possível anemia), acianótico, hidratado, anictérico, alerta e orientado;
ACV: RCR em 2T, BNF, s/s FC:76 bpm;
AR: MV+ em AHT,
reduzido em base do HTE
(Relacionado com o diagnóstico diferencial entre
TEP x Derrame Pleural x Pneumonia), sem RA. FR: 22 irpm, SpO2: 98% aa;
ABD: semigloboso, flácido,
dor moderada em flanco esquerdo
e fossa ilíaca esquerda, Blomberg (-), Giordano (-), s/VMG, RHA +;
EXT: pulsos amplos, simétricos;
edema (++/4+) em MIE e (+/4+) em MID
, e Homans (-).
Lesão na barreira de filtração
Lesão na membrana basal glomerular
Diabetes melito
Amiloidose sistêmica
Doenças de depósito de imunoglobulina monoclonal
Lúpus eritematoso sistêmico
Doenças Renais
P
R
I
M
Á
R
I
A
S
E
C
U
N
D
Á
R
I
A
Etiologia
Alterações glomerulares mínimas
Glomeruloesclerose segmentar e focal
Glomerulonefrite Membranosa
Glomerulonefrite Membranoproliferativa
Fonte: Síndrome Nefrótica em adultos. Veronese FJV et al
Estudo retrospectivo realizado na UNIFESP com 72 adolescentes com doenças glomerulares submetidos a biopsia renal
SN: Diferentes idades e sexos
Epidemiologia
Hipercoagulabilidade
Fisiopatologia
Edema
Overfill
Underfill
Hiperlipidemia
Diagnóstico
Proteinúria de 24h;
Relação proteína/cretinina em amostra isolada de urina;
Biopsia renal;
Albumina sérica;
Colesterol total e frações.
Síndrome nefrótica
TC com contraste, RM, USG com Doppler.
Diagnóstico
Diagnóstico
Tromboembolismo
Fonte: Diagnóstico por imagem do tromboembolismo pulmonar agudo-C. Isabela S. Silva; Nestor L. Müller
Síndrome Nefrítica
Síndrome Nefrítica
IRA
ICC
Cirrose hepática
Neoplasias
DPOC
Doenças trombóticas
Obesidade
Doença intestinal inflamatória
Doenças mieloproliferativas
ALVARES F; PÁDUA AI & TERRA FILHO J. Pulmonary thromboembolism: diagnosis and therapy. Medicina, Ribeirão Preto, 36: 214-240, apr./dec. 2003
Diagnóstico
Diagnóstico
Biopsia
Em Adolescentes com Síndrome Nefrótica o padrão epidemiologico de doenças glomerulares tende a ser mais semelhante ao padrão dos adultos.
Tratamento
Anticoagulação profilática: fibrilação atrial, trombofilia genética, determinados procedimentos cirúrgicos (abdominal, ginecologico e ortopedico), imobilização prolongada, insuficiência cardíaca grave, obesidade morbida, episodio anterior de evento tromboembolico.

Anticoagulação após evento trombótico: heparina de baixo peso molecular ou varfarina.

Tratamento
Tratamento
Classificação Terapêutica
Fonte: Síndrome Nefrótica em adultos. Veronese FJV et al
Corticoterapia
Principles and Practice of Pediatric Nephrology by M. Vijaykumar, B.R. Nammalwar – 2nd Edition
Sofre alterações conforme a lesão primária
Edema
Tratamento
Bloqueadores de canais de cálcio, hidralazina, pioglitazona, rosiglitazona, postura, insuficiencia linfática ou venosa, ICC - podem piorar o edema.

Baixa ingesta de proteína, doenças do fígado, outras perdas de albumina - podem piorar os níveis de albumina sérica.


Atenção!
Hebert L, A, Parikh S, Prosek J, Nadasdy T, Rovin B, H, Differential Diagnosis of Glomerular Disease: A Systematic and Inclusive Approach. Am J Nephrol 2013;38:253-266
Estatinas
Hipercoagulabilidade
Renal vein thrombosis and hypercoagulable state in nephrotic syndrome
Complicações
Perda urinária de imunoglobulinas;
Fluído do edema como meio de cultura;
Deficiencia proteica;
Redução da atividade bactecida dos leucócitos;
Terapia imunossupressiva.
Infecção
Hipovolemia
Albumina sérica < 1,5g/dl
Sintomatologia
Tromboembolismo
Complicações
Avaliação de TVR e TEP por meio de TC de pacientes com SN
Radiology: Volume 273: Number 3—December 2014
Tromboembolismo
Fisiopatologia
Edema
X
Referências Bibliográficas

SURI D, AHLUWALIA J, SAXENA AK, SODHI KS, SINGH P, MITTAL BR, DAS R, RAWAT A, SINGH S. Thromboembolic complications in childhood nephrotic syndrome: a clinical profile. Clin Exp Nephrol. 2014 Oct;18(5):803-13. doi: 10.1007/s10157-013-0917-2. Epub 2013 Dec 18.
CLEMENT L C, MACÉ C, AVILA-CASADO C, JOLES J A, KERSTEN S & CHUGH S S. Circulating angiopoietin-like 4 links proteinuria with hypertriglyceridemia in nephrotic syndrome. Nature Medicine 20, 37–46 (2014) doi:10.1038/nm.3396
ZHANG LJ, ZHANG Z, LI SJ, MEINEL FG, NANCE JW JR, ZHOU CS, ZHAO YE, SCHOEPF UJ, LU GM. Pulmonary Embolism and Renal Vein Thrombosis in Patients with Nephrotic Syndrome. Radiology. 2014 Dec;273(3):897-906. doi: 10.1148/radiol.14140121. Epub 2014 Jul 28
KERLIN BA, AYOOB R, SMOYER WE. Epidemiology and Pathophysiology of Nephrotic Syndrome–Associated Thromboembolic Disease. Clin J Am Soc Nephrol. 2012 Mar;7(3):513-20. doi: 10.2215/CJN.10131011. Epub 2012 Feb 16
Perazella M. A., Reilly Jr R F. Nefrologia em 30 dias, 2ª edição, Porto Alegre, RS, AMGH editora, 2015. 442p.
BRYCE A. KERLIN & KELLIE HAWORTH & WILLIAM E. SMOYER. Venous thromboembolism in pediatric nephrotic syndrome. Pediatr Nephrol (2014) 29:989–997
JOSEPH LOSCALZO, M.D., PH.D.N Engl J Med 2013; 368:956-958March 7, 2013DOI: 10.1056/NEJMcibr1209459
VERONESE F V , MORALES D D , BARROS E J G , MORALES J V.Síndrome Nefrótica Primária Em Adultos. Rev HCPA 2010;30(2):131-139
Principles and Practice of Pediatric Nephrology by M. Vijaykumar, B.R. Nammalwar – 2nd Edition
02/09/2015
02/09/2015
02/09/2015
• Foi realizado Rx de tórax em caráter de urgência, apresentando: elevação da hemicúpula diafragmática esquerda em posição postero-anterior; áreas de hipotransparência em região subcardíaca e posterior em perfil.
• Score de Wells para TEP de 3 pontos (probabilidade moderada)
02/09/2015
Score de Wells
Hipóteses Diagnósticas
1) síndrome nefrótica recidivada secundariamente à: lesões mínimas? GESF? GNMP?

2) dispnéia + dor pleuritica aguda:
TEP? Derrame pleural em HTE?
1. Internamento hospitalar;
2. Colhimento de gasometria;
3. Solicitação de exames laboratoriais admissionais;
4. Solicitação de ECG;
5. Solicitação de TC de tórax como protocolo para TEP.
Condutas
Pacientes com suspeita de TEP devem ser realizados: gasometria arterial, D-dímeros,
radiografia do tórax, ECG (alterado em 40% dos casos).*

* Konstantinides SV, Torbicki A, Agnelli G, et al. 2014 ESC guidelines on the diagnosis and
management of acute pulmonary embolism. Eur Heart J 2014; 35:3033.

1. Dieta hipossódica e restrição hídrica;
2. Clexane (enoxaparina) 80mg SC 12/12 horas;
3. Prednisona 20mg- 01 comp VO pela manhã;
4. Omeprazol 20mg- 01 comp VO pela manhã em jejum;
5. Dipirona 01 amp + AD EV até 6/6h se febre e/ou dor;
6. Plasil 01 comp VO de 8/8h caso haja náuseas ou vômitos;
7. Controle diário de peso em jejum;
8. Medir e anotar diurese de 12/12h
9. Sinais vitais e cuidados gerais de 6/6h;
10. Furosemida 40mg 01 comp VO às 6h e 16h;
Prescrição

Leucocitose e Proteína C reativa elevada em exames admissionais.
Início de tratamento com ceftriaxone e azitromicina.
Pneumonia é diagnóstico diferencial de TEP.
Aumento de dose de prednisona
USG de tórax:
- fina lâmina líquida em HTE medindo cerca de 0,6cm
- sinais de elevação de hemicúpula diafragmática esquerda
-redução da movimentação pleural a esquerda (possível consolidação/atelectasia).
03/09/2015
Evolução
Ecodoppler venoso colorido de MMII para pesquisa de TVP:
- Ausência de sinais ecográficos de TVP em MMII.

04/09/2015
Evolução
Refere melhora em dor torácica e dispneia. Apresenta dor a mobilização do pulso esquerdo, com piora na flexão da mão após queda em domicílio hà 8 dias.
Solicitados Rx de pulso esquerdo e parecer ortopedista.

08/09/2015
- pequeno derrame pleural no HTE, com atelectasia segmentar e elevação da hemicúpula diafragmática hemilateral;
- pequeno nódulo, de base pleural localizado em segmento angular inferior, com atenuação de partes moles, medindo 1 cm;
- nódulo de mesmas características que o anterior no segmento basal posterior do lobo inferior direito, medindo 0,8 cm;
- faixas fibroatelectásicas em segmento basal do LID;
- proeminência de broto mamário bilateral.

Tomografia do tórax sem contraste evidencia:
Clexane suspenso
Parecer ortopedista: uso de analgésicos. Reavaliação em caso de persistência de dor
Ao exame físico:
edema (2+/4+) em MIE e (3+/4+) em MID
, pulsos cheios e simétricos e extremidades quentes. Panturrilhas livres.
Aumento de dose de furosemida para 120mg 12/12h (3 amp + AD IV manhã e tarde).
09/09/15
10/09/15
AR: MV + em AHT s/RA. Sat. O2 de 98%.
Edema (2+/4+) em MIE e (3+/4+) em MID, pulsos cheios e simétricos e extremidades quentes.
Associação de Hidroclorotiazida*

Prednisona suspensa e adição de Dexametasona 4mg/ml- 2,5 ml + AD IV pela manhã.
Dexametasona IV foi indicada por hipótese de dificuldade de absorção dos medicamentos por VO devido ao quadro de anasarca dificultar a absorção intestinal de corticóides orais. *

11/09/15
14/09/15
Melhora do edema em MMII e perda de peso progressiva.
- Alta ao paciente devido a melhora do quadro e diminuição do edema;
- Biópsia renal não realizada já que o paciente se comporta como complexo de lesões mínimas/GESF corticossensível e dependente.

16/09/15
18/09/15
1. Pneumonia tratada
2. Síndrome Nefrótica secundária a Doença de Lesões Mínimas/Glomerulopatia esclerótica segmentar e focal
3. Elevação das escórias nitrogenadas secundárias a Nefrite Intersticial Aguda?
Entre as escórias nitrogenadas destacam-se uréia, guanidinas, ácido guanidinosuccínico, sulfato de inoxidil, miosinositol, β-2-microglobulina, aminas alifáticas e poliaminas.

Resumo da Alta
HD:
1. Furosemida 40mg 3 + 3 + 0
2. Espironolactona 50mg 0 + 1 + 0
3. Predinisona 20mg 2 e meio + 0 + 0
4. Retornar ao ambulatório de nefrologia de Dr. Alina, dia 21.09.2015 as 13 hrs.
5. Caso ocorra piora do edema ou aparecimento de sintomas incomuns (febre, vômitos excessivos,
fraqueza muscular, desorientação) retornar a esta enfermaria e procurar médico que estiver no andar
com objetivo de reavaliação precoce e definição de cuidados.
Conduta de Segmento
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