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Imunodeficiência Comum Variável (ICV)

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by

Rachel de Freitas

on 1 August 2014

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Transcript of Imunodeficiência Comum Variável (ICV)

Níveis séricos de imunoglobulinas do paciente é abaixo de 300 mg/dL;




Afeta igualmente o sexo masculino e o feminino e os pacientes apresentam quadros recorrentes de infecção no trato respiratório, doença inflamatória crônica no trato gastrointestinal, tumores e doenças autoimunes;

Acomete pacientes em qualquer fase da vida, (mais recorrente no adulto-jovem);
Instalação de infecções sinopulmonares piogênicas de repetição, ocorrendo em dois picos (1 a 5 anos, 16 a 20 anos);

Pacientes com ICV são mais suscetíveis a doenças autoimunes como:

- anemia perniciosa
- anemia hemolítica
- trombocitopenia
- neutropenia
- lupus eritematoso sistêmico
- artrite reumatóide
- síndrome de Sjögren
- dermatomiosite
- doença celíaca e Addison

Quadros autoimunes em 20% dos indivíduos com a doença;

Diagnóstico precoce da condição clínica é importante, pois, alguns pacientes são detectados apenas quando a doença pulmonar crônica está instalada, incluindo bronquiectasia;

Pacientes hipogamaglobulinêmicos apresentam uma alta suscetibilidade a infecções por Micoplasma (
Mycoplasma pneumoniae
- causa comum de pneumonia)

A maioria dos doentes apresenta níveis normais de linfócitos B, mas estes não conseguem passar por uma maturação normal para se tornarem plasmócitos capazes de produzir diferentes tipos de imunoglobulinas e anticorpos.

Outros doentes não possuem uma função suficiente dos linfócitos T “helper” (auxiliadores), necessária para uma resposta normal dos anticorpos.

Um terceiro grupo de doentes apresenta
um número excessivo de linfócitos T
citotóxicos, apesar do papel destas células
na doença não ser claro.

As causas da IDCV são pouco conhecidas;

Estudos recentes revelam o envolvimento de um pequeno grupo de genes em alguns doentes;

Nas últimas décadas, os estudos sobre
as células do sistema imunitário, têm
revelado um espectro alargado de anomalias
nos linfócitos em pacientes com IDCV.

Características
Complicações da Doença
Causas da ICV
Imunodeficiência Comum Variável (ICV)
Doença associada à deficiência de anticorpos;

COMUM - É uma forma relativamente comum de imunodeficiência;

VARIÁVEL - O grau e tipo de deficiência das imunoglobulinas séricas, assim como o
percurso clínico, variam de doente para doente;

Pode apresentar diminuição da IgG e da IgA, como também níveis baixos dos três principais tipos de imunoglobulinas (IgG, IgA e IgM);


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