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Manejo de las alteraciones del metabolismo de los aminoácidos

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by

Daniela Bravo

on 17 January 2012

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Transcript of Manejo de las alteraciones del metabolismo de los aminoácidos

Manejo de las alteraciones del
metabolismo de los aminoácidos Integrantes:
María José Avello
Gabriel Barrientos
María Fernanda Becker
Daniela Beltrán
Carolina Corvalán Enfermería I año Aminoácidos Son compuestos orgánicos que se combinan para formar proteínas. Descomponer los alimentos y producir energía
Crecer.
Reparar tejidos corporales.
Producción de hormonas
Buen funcionamiento del sistema nervioso.
El cuerpo humano requiere de muchos aminoácidos para:
Se clasifican en tres grupos:
Aminoácidos esenciales Aminoácidos no esenciales Aminoácidos condicionales No los puede producir el cuerpo o lo hace en cantidades muy limitadas. En consecuencia, deben provenir de los alimentos. Ejemplo: Fenilalanina
Pueden ser sintetizados por el cuerpo a partir de otras sustancias. Ejemplo: Ácido glutámico
Por lo regular no son esenciales, excepto en momentos de enfermedad y estrés. Ejemplo: Cisteína Cuando un alimento contiene proteínas con todos los aminoácidos esenciales, se dice que son de alta o de buena calidad.
Disfunción enzimática Imposibilidad de eliminar correctamente el amonio Defectos del ciclo
de la Urea Hepático No se genera un producto final Aa pasan a
ser esenciales Renal Neurológico Errores en el metabolismo de los Aa. Patologías Imposibilidad de
metabolizar Aa Tóxicos Tóxicos Neurológico Estas enfermedades tienen una base genética y se heredan de forma autosómica recesiva o bien, por mutación de novo.
Ciclo de la Urea El hombre adquiere el nitrógeno mayoritariamente de las proteínas consumidas.
El 80% del nitrógeno que se excreta lo hace en forma de urea
En condiciones normales existe una homeostasis entre los procesos anabólicos (de síntesis proteica) y catabólicos (de degradación proteica).
Durante la descompensación este equilibrio se rompe y se produce un aumento de la degradación proteica, que conlleva una liberación de aminoácidos.
Los aminoácidos, a su vez, se degradan y forman amonio. El amonio no puede convertirse en urea por estar interferido el ciclo de la urea y se libera en concentraciones más o menos elevadas, pasando al cerebro y dañándolo. cuando se excreta más nitrógeno del que se produce estamos en balance de nitrógeno negativo.
Seis reacciones metabólicas que tienen como propósito eliminar el excedente de amonio proveniente de la degradación de aa y compuestos nitrogenados.
Hiperamonemia Neonato normal:
menor 110 u mol / L
Niveles de amonio
mayores
a 50 umol /L
Clasificación
Alteraciones del CU
Hiperfenilalalinemia
Tirosinemia
Alcaptonuria
Homocistinuria
Hiperglicemia no cetósica
Aciduras orgánicas
Síntomas El debut de la enfermedad ocurre frecuentemente en el período neonatal:
Hipotonía
Rechazo del alimento
Llanto y succión débil
Vómitos
Polipnea
Convulsiones
Coma
Fallo hepático
El debut tardío de la enfermedad involucra:
Síntomas inespecíficos
Síntomas leves
Síntomas graves
Diagnóstico Ante la sospecha de una alteración en el metabolismo de Aa en neonatos se realiza:

1º Analisis bioquimico general.
2º inicio urgente del tratamiento
Ante la sospecha de una alteración en el metabolismo de Aa en periodo postnatal se realiza:

1º análisis bioquímica
2º inicio tratamiento
Tratamiento Debut neonatal agudo
Médidas de soporte respiratorio
Corrección de la acidosis
Suprimir totalmente el aporte proteico 24-48 hrs
Favorecer anabolismo a través de soluciones glucosadas
Mantener buena hidratación
Realizar ensayo terapéutico con cofactores y Aa a los que son sensibles algunas patologías.
Corrección de la hiperamonemia
A contar del 2º o 3º día se comienza a adicionar proteínas de bajo valor biológico, incrementándolas escalonadamente hasta lograr los requerimientos de la edad, así como mantener una ingesta calórica correcta.
Nutricional
Limitar la ingesta del Aa o de los aminoácidos cuya vía metabólica esta dañada.
Aumentar la ingesta calórica para conseguir un ahorro proteico máximo.
Aumentar la proporción de proteínas de alto valor biológico para mejorar el crecimiento.
Vigilar los efectos secundarios de la ingesta limitada y permanente de proteínas sobre todo de vitaminas y de oligoelementos.
Complementar con preparados de aa esenciales que contienen los necesarios para cada enfermedad Importante Considerar siempre posibilidad de enfermedad metabólica si un neonato no evoluciona según lo esperado.
Prevenir toda situación de riesgo de descompensación
La familia y el entorno debe conocer los signos de descompensación y saber iniciar el tratamiento.
El diagnóstico precoz ayuda a una optimización de los resultados; se debe mantener un control de por vida y un tratamiento multidisciplinar del equipo médico.
GRACIAS POR
SU ATENCIÓN Al ser consumidos
se acumulan Bibliografía
http://averaorg.adam.com/content.aspx?productId=118&pid=5&gid=002222
-Aminoácidos, A.D.A.M Enciclopedia Multimedia

http://www.guiametabolica.org/consejo/descompensacion-en-un-defecto-del-ciclo-de-la-urea
-Descompensación en un defecto del ciclo de la urea, Guia Metabólica.

http://themedicalbiochemistrypage.org/spanish/nitrogen-metabolism-sp.html
- Metabolismo del Nitrogeno, The medical Biochemistry page . De las Descompensaciones
Antitérmicos.
Tratamiento antibiótico.
En caso de vómitos administras antieméticos.
Eliminar o reducir a la mitad las proteínas de alto valor biológico durante 24 horas.
Vigilar estado de conciencia .
Mantener o eliminar la ingesta de Aa (dependiendo de la enfermedad)
Administrar calorías suficientes para evitar el catabolismo.


Si a pesar de estas medidas el paciente no mejora dirigirse a un hospital.
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